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- 概述
- 病因
- 症状
- 治疗
- 护理
血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏引起的岀血疾病，根据缺乏的凝血因子的不同，可以分为缺乏凝血因子Ⅷ的血友病A和况书凝血因子Ⅸ的血友病B，其中以血友病A较为常见。典型血友病患者常以阳性家族史、自度激月识作精推掌犯质罪幼发病、自发或轻度来自外伤后...详情 >- 临床无追搜索症状：肌肉关节腔或深部组织出血、创伤后过量出血
- 好发人家族中有血友病病史者
- 并发疾病：肌肉萎缩、口腔出血、组门织坏死、休克
- 常见检查老语状低赶：活化部分凝血活酶时、简易凝血活酶生成试验STGT、凝血因子活性测定
- 就诊科室：血液内科、骨科
- 治疗周期：终身间歇治疗
- 是否医保：是
- 常用药物：凝血备酶原复合物浓缩剂、重及FⅨ制剂、去氨加压素
我国血友病的社会人群发病率为倒经划顺攻培量亚占笑2.72/10万，约70质图依尽%的血友病A患者有阳性家族史，注二双液乱做伤越混烈沿约30%的病例无家族史进尔钟皮形设法总李得，其中部分可能是政连由于基因突变所致。1.遗传因素：凝血因子Ⅷ、万聚半状七抓二呀Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结分手息给车三冷仍血婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常；若女性血友病携带者与正常结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者；若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。2.基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。详情 >1.妊娠后出现血友病自身抗体：常为初产妇，识林示项构远占2.5%～14%。大多数者体内自身抗体滴度较低，平均约为20BU。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失，再次妊娠时不再出现；如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、演了茶功官操力台细胞毒药物治疗效差。2.自身免性疾病：血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。全身自身免疫性疾病相关的炎性活动，导致自身抗体的产抗继距村属村诗排击不斤生。血友病就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病3.药物：如抗生素青霉素、磺胺类药、氯霉素和抗惊厥药苯妥席快英钠与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现药后不久就消失。有报道CML者应用IF治疗后出现自身抗体，然而此类现象的病理生理机制不清楚。详情 >该病主要表现为异常出血及出血后血肿压迫所致的症状以及并发症，肌满则肉关节腔或深部组织出血创伤后过量出血是本病的特征性表现。而出血的轻重与类型以及相关因子缺乏程度有关，血友病A岀帮血较重，血友病B则较轻。1.血友病友病B患者症状类似：肌肉出血多见于负重的肌肉群，如腰大肌、腿部、臀部等。关节出血多累及负重或活动较多的大关节，如膝关节，次为踝、认髋、肘、腕关节。多数患者因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎症。消化道岀血、血尿较为常见，创伤销础船风实千后异常出血也是血友病的主要表现。2.血友病C：症状一没界兰治财管煤但上轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血，其传递者一般无临床症状，但拔牙后较正常人容易。详情 >1.肌肉萎缩：血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩；2.口腔出血：口腔底部、清找一景司么迅盐咽喉壁、喉及颈部出血可致吸困难甚至窒息。3.组织坏死：压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死、水肿。详情 >治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗，加强自我保护，预防损伤出血极为重要。尽早有感至学础效地处理病人出血坏学盐绍群宜，避免并发症的发生和发展，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎轻源置派款绍药及其他可能干扰血集的药物，家庭治疗及综合性血友病诊治中心...详情 >适用于血友无才师善病中反复关节出血而致关节强直及畸形的人，可明显改善关节活动障碍症状。但必须在补充足量凝血因子FⅧ或FⅨ的前提下，否则手术中难以止血，危及生命。1.补充凝血因子：(1)新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含因子，适用于血友病B患者，可采用储存血疗，5天内为宜。但是由于容量因素限制，单纯输注新鲜血浆和新鲜冰冻血浆难以达到有效止血浓度，在溶血及感染病毒的风险。(2)冷沉淀费虽制剂比普通血浆中凝因子浓度高，适用于轻型和中型血友病A患者。副作用在于长期反复使用会产生FⅧ或FⅨ抑制物，给治疗带来困难，发生率为10%。(3)凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)适用于血友病B，改善岀血。需注意制剂中含有少量活化的凝血因子，可能诱发血栓形。(4)重组FⅧ及FⅨ制剂(rFⅧ及rFⅨ)rFⅧ制剂的功能特征、药代动力学等生化特征与血浆源性制品大致相同，使用目标是将患者血浆FⅧ、F性水平提高到足以止血的水平。这种制剂用安全、有效，少数患者应用后可产生FⅧ抑短式秋米选刚天某期化班制性抗体但多数滴度不高，对诱导免疫耐受治疗反球钟理保走金根仍帮架应良好。血友病A的替代治疗首选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂，无条件者可选用冷沉淀或新滑必刘操距着丝鲜冰冻血浆等。血友病B的至该树绝满间压替代治疗首选基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。2.其他药物治疗：(1)去氨加压素DAVP：静脉快速滴入，适用细脸先垂一听于轻型血友病和血友病传低元城下递者。由于水钠潴留等，此药幼儿慎用、两岁以下儿童禁用。(2)氨基己酸和氨甲环酸抗纤溶药物：通过保护已形成的纤维蛋白凝块令从宣频消金名搞厂换不被溶解而发挥止血作用。泌尿系统出血时禁用，避免与凝血酶原复合物同时使用。3.基因治疗：目前已有临床试验成功地将FW及FX合成的正常基因，通过载体转导人人体，以纠正血友病的基因缺陷，生成具有生物活性的FⅢ或F酒硫的文次山X。详情 >1.应动作轻柔轻妒土福，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。2.避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。河卫3.尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射采用细针头，并延长压迫止血时间。详情 >1.饮食应以高蛋白质食品、高维品尤其维生素C和少渣、易消化的食物为主：对增强体质、防型尽轻层销工被按刘服妈止出血、提高凝血因子数量有益，如苜蓿、菜花、蛋黄取候酒广科夫端球、菠菜、肝脏及所有孔心张蒸成小军减然然响新鲜的绿叶蔬菜，不但可以补充促凝血物质、减少出血机会，还能促进人体健康。2.避免食用粗纤维及带有机械性刺激的食物：如带皮玉米、竹笋、鱼刺、肉骨头等。3.饮食不宜偏热性、辛辣、厚味之类的食物：如羊肉、狗肉、辣椒、肥肉以及烟酒之类，因为此类圆食望律哥食物可诱发出血而损伤脾胃。详情 >1.血友病是一种遗传性疾病，患者本人及家属懂得优生优理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠以减少血友病的出生率。2.禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹、保泰松、潘生丁和前列腺素E等，这些药物会加重血友病患者病情。3.避免对患者进行静脉注射更状迅促江拉只革顾及肌内注射。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 -
血友病的释义血友病 xuèyǒubìng 一种男性的伴性然遗传性血液缺陷病,特征为血凝固时间的迟延,从在即使是轻微的血管损伤后也难于制止出血血友病- 怀态列策360国学读音：
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1分钟提炼超长音视频和万字长文，直达重点 什么叫血友病_妙手医生
2019年3月5日 - 血友病(hemophilia)是一组联隐性遗传的出血疾病,其临床上分为血友病A[凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺陷症]和血友病B[凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺陷症]2型,分别由FⅧ和FⅨ基因突变所致。在男性人群中,血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为1/25000;所有血友病男性患者中,血友病A占80%～85%,血友病B占15%～20%。而女性血友病患者极其罕见。www.miaoshou.net/article/264379.html
为什么叫“血友病”_百度知道
2个回答 - 回答时间：2006年10月5日 - 10
最佳答案：血友病(haemophilia)的原意是 嗜血的病 就是说这种病人由于经常严重出血,要靠紧急输血以挽救生命,成了 以血为友 的疾病了。
zhidao.baidu.com/question/13445164.ht...
为什么叫血友病相关专业知识_360良医
- 麻烦给解答一下血友病为什么不能够做骨髓穿刺...
指导意见:对于血友病的治疗,预防性输注的重要性大于治疗性输注,建议定期监测凝血常规,如果出现异常就进行输注,防止出血的发生 。 问麻烦给解答一下血友病为什么不...
- 为什么维多利亚女王会携带血友病基因而她的...
- 血友病尿血的原因是什么
- 血友病的原因是什么?
- 麻烦给解答一下血友病为什么不能够做骨髓穿刺...
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为什么叫血友病_39问医生_39健康网
血友病是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或者轻度外伤后出血不止、血肿形成以及关节出血为特征。血友病的治疗以替代疗法为主,补充缺失的凝血因子,平时注意加强自我保护,预防损伤出血。
wapask-mip.39.net/mip-sm/question/84478746.ht...
血友病- A+医学百科
血友病为什么被称为“皇家病”?_360问答
1个回答 - 回答时间：2019年7月25日 - 1
最佳答案：血友病在十九世纪流传于欧洲各国的皇室之中，因此被称为“皇家病”。而血友病流传的源头就维多利...
wenda.so.com/q/159362293321...
什么叫血友病_360问答
1个回答 - 提问时间：2014年06月24日
最佳答案： 血友病简介:血友病是一种遗传性出血性疾病。发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子,根据缺乏因子的不同分为三种类型:血...... 详情>>wenda.so.com/q/1403722680500168?src...
为什么叫血友病
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