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  • 李懿莎编审专家
    风湿免疫科 · 主任医师 · 中南大学湘雅医院三甲
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    正常情况下,机体免疫系统通过免疫防御和免疫监视作用,能够识别并清除病原体等外来入侵的抗原性异物和体内发生突变的肿瘤细胞、衰老死亡的组织细胞,从而产生对机体有益的保护作用。某些情况下,由于先天或后天因素的作用,免疫...详情 >
    1.先天性病因:胚胎发育过程中,母体受到病毒、寄生虫感染,或发生基因突变,可能使胎儿免疫功能异常或提高发病风险。
    2.家族遗传:部分免疫缺陷病为遗传性疾病,如果家族中有确诊患者,个体可能携带致病基因,发病风险将偏高。常染色体隐性遗传病如补体缺陷病,父母双方均为携带致病基因的健康人,后代如果得到两条携带致病基因的染色体遗传,将导致发病。X连锁遗传病如X连锁无丙种球蛋白血症,其致病基因存在于X染色体上,女性有两条X染色体,仅两条染色体上基因均为隐性基因型才患病,其父亲一定是患者、母亲为患者或携带致病基因的健康人。男性只有一条X染色体,所以只要X染色体上携带有隐性致病基因就会发病,其母亲为患者或携带致病基因的健康人。
    3.获得性病因:细菌、病毒、寄生虫等感染,长期服用免疫抑制剂或其他药物,接受大剂量化疗、放疗都可能造成免疫功能损伤,引起免疫缺陷病。
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    免疫缺陷病较罕见,发病无明显地区、性别差异。原发性免疫缺陷病因先天因素,多在婴幼儿时期即可发病。获得性免疫缺陷病则无特定发病年龄。估计至少有1500种原发性免疫缺陷病,人群中的发病率为1/500~1/2000。详情 >
    1.长期暴露于化工原料或其他毒素:化工原料或其他毒素引起基因突变或直接对机体造成损害,都可能提高免疫缺陷病的发病风险。
    2.长期营养不良:体内缺乏维生素和矿物质,不利于免疫系统维持正常功能,可能引起免疫缺陷病。
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    免疫缺陷性疾病由于致病因素多样,临床上的表现不尽相同,但本病患者群体均有免疫系统的损害,因此都将出现感染频发、迁延不愈的情况,甚至发展为病情难以控制的状态。同时,免疫缺陷病患者常身体虚弱,自身免疫病、恶性肿瘤发...详情 >
    1.感染频发:免疫缺陷病患者的免疫系统功能低下,无法正常发挥功能。因此患者发生感染的频率远高于正常人群,正常人感染后可自行消退的症状对于免疫缺陷病患者则可能持续进展,继而导致严重损伤。此为免疫缺陷最常见和最严重的表现和后果,也往往是患者死亡的主要原因。患者年龄越小,感染频率越高,病情也越重,感染的部位以呼吸道最为常见。同时对于一般人而言无害的微生物,如肠道中存在的菌群,却可能引发免疫缺陷病患者的感染。
    2.感染迁延不愈、病情严重:免疫缺陷病患者由于其免疫系统无法及时、有效发挥功能,感染不易痊愈,且存在转为慢性感染的可能。免疫缺陷病患者口服药物往往治疗效果不佳,常需要静脉注射大量药物以控制感染病情。
    3.虚弱无力:患者因机体存在反复或长期感染,消耗较大,容易出现虚弱无力、精神涣散的表现。年龄较小的患者还可能出现生长发育迟缓。
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    1.脓毒血症:此病为一种由感染引起的全身炎症反应综合征,病情进展快,病死率较高。
    2.自身免疫病:免疫缺陷病患者,尤其原发性免疫缺陷者,由于免疫功能缺陷,自身免疫病发病风险相较正常人将大幅提高。如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等疾病多发。
    3.器官功能障碍:免疫缺陷病患者身体状况不佳,感染还可累及多个系统和器官,如呼吸系统、消化系统、内分泌系统等,并出现相应器官功能障碍的情况。
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    自身免疫病患者需要进行长期持续性治疗,救治免疫缺陷患者原则是保护性隔离患者,减少接触感染源,尽量防止感染发生。已经出现感染的患者,需及早采取药物治疗、替代疗法、手术治疗等措施控制病情,如使用抗生素进行抗感染治疗...详情 >
    1.加力尔:胸腺肽注射液,具有调节和增强人体细胞免疫功能的作用,能促使T淋巴细胞成熟,增强患者免疫系统功能。
    2.阿昔洛韦:属于抗病毒药物,主要用于单纯疱疹病毒所致的各种感染,可用于免疫缺陷者发生的病毒感染,有助于其感染情况好转。
    3.异丙肌苷:属于免疫调节药物,能够增强免疫反应,促进T淋巴细胞的分化和增殖,且可通过多种途径刺激B淋巴细胞分化、产生抗体,有助于提高患者免疫系统功能。
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    造血干细胞移植是原发性免疫缺陷病患者的主要根治性方法,是目前的有效治疗手段之一,帮助患者重建免疫系统,缓解病情。在治疗严重联合免疫缺陷、慢性肉芽肿病、WAS综合征等原发性免疫缺陷病上均有施用。
    1.免疫缺陷病患者需谨慎用药,在医生指导下规范用药,定时定量服用药物,不能擅自用药、调整剂量等,避免进一步损害免疫系统造成严重后果。
    2.患者需遵循医嘱,定期复查,病情出现变化时及时就诊,以便调整治疗方案。
    3.注意个人卫生习惯,勤洗手,勤消毒日用品等,防止病原体感染。
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    免疫缺陷病患者可以多吃新鲜的蔬菜水果,其中富含的维生素和矿物质。应避免食用生冷、刺激性食物,避免刺激身体。
    1.戒烟戒酒:香烟的烟雾中存在大量有害成分,患者应戒烟并远离二手烟,防止对免疫系统造成进一步损伤。
    2.戒酒:防止酒精对细胞造成损伤,或酒精与药物作用影响疗效或产生副作用,患者亦应戒酒。
    3.坚持锻炼,促进血流循环、新陈代谢,增强体质。
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