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- 概述
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- 护理
原发性免疫缺陷病的临床表现较为一致,即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病,部分原发性免疫缺陷病有明显家族史。除上述共性表现外,尚可有其他的临床特征。如生长发育迟缓甚至停滞、卡介苗接种后致疫苗区域性或播散性感染、Wiskot-Aldrich 综合征的湿疹和出血倾向、胸腺发育不全的特殊面容、先天性心脏病和难以控制的低钙惊厥等。详情 >1.反复和慢性感染:免疫缺陷最常见的表现是感染,反复、严重、持久、难治的感染,不常见和致病力低的细菌常为感染原。以呼吸道最常见,如复发性或慢性中耳炎、鼻窦炎、结膜炎、支气管炎或肺炎;其次为胃肠道,如慢性肠炎。此外,也易于发生真菌和原虫感染。发生感染的病原体的毒力可能并不很强,常呈机会感染。2.自身免疫性疾病:未因严重感染而致死亡者,随年龄增长易发生自身免疫性疾病。伴发的自身免疫性疾病包括溶血性贫血、血小板减少性紫癜、中性粒细胞减少、系统性血管炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、免疫复合物性肾炎、1型糖尿病、免疫性甲状腺功能低下和关节炎等。3.肿瘤:尤其容易发生淋巴系统肿瘤,其发生率较正常人群高数10倍乃至100倍以上,淋巴瘤最常见。详情 >日常加强护理,预防感染,同时补充外源性免疫球蛋白提高抗感染能力,造血干细胞移植进行免疫重建是持久的纠正原发性免疫缺陷病最为有效的手段。抗生素:对于已发生的各种病原体感染,需及时使用相应抗生素治疗,防止感染的蔓延、扩散甚至更为严重的并发症。免疫功能低下且存在较大感染风险者,可预防性使用抗生素。1.造血干细胞移植:目前全球根治原发性免疫缺陷病的主要方法,成功率为65%~85%,遗传背景一致的同胞兄妹位为最佳供者,成功率可达90%以上。2.基因治疗:将正常的目的基因片段整合到患者干细胞基因组内(基因转化),这些被目的基因转化的细胞经有丝分裂,使转化的基因片段能在患者体内复制而持续存在。基因治疗原发性免疫缺陷病尝试已经历多年,取得一定成效,未来必将在儿科临床使用,成为原发性免疫缺陷病的重要治疗手段之一。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 小儿原发性免疫缺陷病_治疗_症状_鉴别_小儿原发性免疫缺陷病...
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原发性免疫缺陷病_360百科
原发性免疫缺陷病,免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又...
baike.so.com/doc/5371906-31716671.ht...
病理学/原发性免疫缺陷病- A+医学百科
原发性免疫缺陷病是一组少见病,与遗传相关,常发生在婴幼儿,出现反复感染,严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗,故及时诊断仍很重要。按 免疫缺陷性质的不... 详情>>
www.a-hospital.com/w/病理学/原发性...
原发性免疫缺陷病相关专业知识_360良医
- 原发性免疫缺陷病
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原发性免疫缺陷病_治疗_症状_鉴别_原发性免疫缺陷病专家免费...
有问必答网疾病库为您介绍原发性免疫缺陷病病因,原发性免疫缺陷病症状,原发性免疫缺陷病治疗方法,原发性免疫缺陷病怎么办等相关疾病知识,并提供免费的原发性免疫缺陷病专家即时咨询服务;原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiencydiseases,PID)是一组免疫器官、组织、细胞或分子缺陷,导致机体免疫功能不全的疾病。
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原发性免疫缺陷病的治疗方法_原发性免疫缺陷病怎么办_快速问医生
免疫缺陷病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态,处理感染发作,预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节),妥善安排医疗费用.然而由于免疫缺陷病人可能迅速死于感染,因此出现发热及其他感染征象都要考虑是细菌性感染的继发表现,需立即开始抗菌治疗.
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小儿原发性免疫缺陷病的检查项目有哪些_小儿原发性免疫缺陷病...
疑及原发性免疫缺陷病者,应禁用活疫苗(如卡介苗、脊髓灰质炎、麻疹和风疹)。.以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病.
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原发性免疫缺陷病
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