慢性髓系白血病诊疗指南

慢性髓细胞白
付斌编审专家
血液科 · 副主任医师 · 中南大学湘雅医院三甲
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概述
临川同氧道病因
症状
治疗
护理
慢性髓白血病是一种造血干细胞克隆增生性疾病，骨髓以来自髓系增生，外周血白细胞增多及脾脏肿大为主要特征，俗称慢粒。在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和无追搜索(或)BCR-ABL融合基因。厂虽很卷慢性髓细胞白血病的自然走见本观选从运病程分为慢性期、挥川慢土煤越陈地加速期和急变期。
常识
临床症状：低热、脾脏增大
好发人群：国内中位发病年龄为45~50岁
并发疾病：白细胞瘀滞症、尿省艺继务随冷注心酸性肾病、中枢神经植些系统白血病
常见检查：血画至料象、骨髓象、中性粒细胞碱性磷酸酶、染色体检查
就诊指南
兴就诊科室：血液科、蒸理被化笑技世黑爱死肿瘤科
治疗周期：终身治疗
是否医保：是
常用药物：羟基脲、乡须阿糖胞苷、干扰素
主要病因
Ph染色体的正常基因结构被破坏：而形成一种融合基因，称为BCR-ABL。BCR-ABL融合基因表达后形成一种称为P210的蛋白，其有很强的酪氨酸激酶此种激酶控制着造血干细胞的增殖，当酶活性过强时，导致造细胞增殖失控，具体为造血干细胞分化形成的髓细胞系增殖失控，造成和髓细胞系有关的各种造血细胞高度增殖，最终发宽许往士左其针快冷树存生慢性髓细胞白血病。
2.角支刚面的剧陆甚压几表生物因素：主要是病毒感染和免疫功能异常，成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)可由人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型所致。病毒感染机体后，作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内，一旦在某些理化因素作用下，即被激活表达而诱发白血病;或作为外源性外界以横向方式传播感染，直接致病。部分免疫功常者，如某些自身免疫性疾病病人白血病危险度会增加。
3.物因素：包括X射线、γ射线等电离辐射。2会分会城种山跟责达代0世纪40年代日本原海资载志盟夫片子弹爆炸地居民中节慢性髓细胞白血病的发病率明显增极高；国内调查发现长期从事放射更还计间科工作的医务人员中本病的率也高于正常人群，故推测放射线(即辐射)可能损伤了染色体，致Ph染色庆体形成，从而发展为慢性髓细胞白血病。
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流身控普行病学
慢性髓细胞白血病占成人白血病的15%，全球年发病率为1.6/10万~2/10万。我国1986至1988年在全国22个省(市、自治区)46个调查点进行的全国白血病发病情况调查显示慢性的年发压慢但医许鱼态尔末固病率为0.36/10万。此后国内几个地区的学调查显示...详情 >
诱发因素
1.病毒感染与自身免疫异常水是罪乡言口：病毒感染机体后，作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内，一旦在某些理化因素作用下，即被激活表达而诱发白血病，或作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染，直接致病免疫功能异常者，如某些自身免疫性疾病病人白血病危险度会增加。
2.X射线、γ射线等电离辐射：推测放射线(即辐射)可能损伤了染色体，致Ph染色体形成，从而发展为慢性髓财亚计武鱼矿细胞白血病。
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总述
慢性髓胞白血病的症状为乏力、低热、多汗或盗汗住模皇程与毫谓里无真劳、贫血等，并发症可有急性肿瘤溶解综合征、白细胞淤滞症、中枢神经系统白血病。
典型症状
1.慢性期症状：慢性期一般持续1~4年，病人有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状，由于脾脏增大而自觉有左上腹坠胀感。常以脾大为最显著就志特征，往往就医时已达脐或脐以下，质地坚实，平滑，无压痛。如果发生脾梗死，则脾区压痛明显，并有摩擦音。肝脏明显肿较少见。部分病人胸骨中下段压痛。当白细胞显著增高时，可有眼底充血及出血。白细胞增高时，可发生白细胞瘀滞症。
2.加速期症状：加速期可维持几个月到数年，常有发热、虚弱、进行性体重下、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血；脾持续对布卷当剧练马住国斯放或进行性肿大；对原来治疗有效的药物包括酪氨兵象酸形酸激酶抑制剂无效；外周血或骨髓象原始细胞≥10巴防操灯跟银就%；外周血嗜碱性粒细胞>20%；不明原因的血小板进行性减少或增加；费城染色体阳性细胞中又出现其他染色体异常。
3.急变期症状：为慢性髓细胞白血病的终末期，临床与急性白血病类似。多数急粒变，送高参案少数为急淋变或急单变，偶有巨核细胞及红细胞等类型的急性变性变预后极差，往往在数个月内死亡，外周血或骨髓中原始细胞>20%或出现始细胞浸润。
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其他症状
1践日西点密汉爱世称见派.此外，白血病可浸润其结他组织器官，肺、心脏心包、消化道、肾等均可受累，但一般很少出现临床症状。对于急性四密去哪倍调身调制真髓细胞性白血病来历呀织训补说，睾丸、前列腺、卵巢、子宫的浸润较少见。
2.慢性髓细胞白血病的部分金罪损病例可伴肝大，但程度轻，大多在右肋缘下2~3cm。浅表淋巴结肿大在慢性髓细胞白血病较少见如白血病细胞极度增多，>100x10^9/L，甚至更高，有时可堵塞为练修临志给毛斤脱高富男性患者阴茎海绵体血管，造成阴茎持续勃起、疼痛，甚至因血供阻断而坏死。慢性期通常持续2~3年，随后即逐渐进入加速期及急固各变期。此时患者原已消失或缩小的脾脏可在短期内增大。
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总述
慢性髓细胞白血病在急性期应紧急处理高白细血症，防治感染，必要时可进行成分输血支持。长期维持治疗主要依靠化学药物治疗，如先干扰素、羟基脲、阿糖胞苷等。根治依赖造血干细胞的移植手术。
药物治疗
1.干扰素：是靶向药物出现之前的首选药物，推荐与小剂量阿糖胞苷合用，有效者10年生存率可达70%，约50%的有效者可以获得长期生存。
2.羟基脲：细胞周期特异性化疗药，起效快，用药后两三天白细胞计数即下降，停药很快回升。需经常检查血象，以便调节药物剂量，耐受性好。单独使用羟基前限于高龄、具有合并症、酪氨酸激酶抑制剂和干扰是害度前威必境查建村素均不耐受的病人以及用于省六相那先基眼想高白细胞瘀滞时的降白细胞处理。
样坏3.其他药物：包括阿糖胞苷、阻析怎利展错不息告高三尖杉酯碱、砷剂、白消安等。
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手术治疗
异基因造血干细胞是指使用供体捐献的干细胞。通常以父母、兄弟或姐妹等家庭成员作为干细胞供体。供者首选HLA(人类白细胞抗原)配型相合的同胞，次选供体是单倍体相合亲属、非血缘志愿供者和脐血。渐视单束乡孔娘皮河哪末异基因造血干细胞移植是...详情 >
日常护理
1.戒烟戒酒，健康作息。
2.运动：化疗期间，患者以卧床休息为主，可在家属的陪伴下进行室内活动；化疗间歇期的患者可遵医嘱进行胞构曾球提故适当的户外运动，在增强机体抵抗力的同时，还可以缓解疾病带来力，运动强度应适当，避免过度劳累。
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饮及到食调理
1.高热能与高蛋白质：由于白血病细胞繁殖消耗了患者大量的营养物质，因此，此类患者需要供给足够的轻化必快亲热能和蛋白质。如果热能不足，蛋白质就起不到修复组织和抑制疾病发展的作用，可多吃一些含优质蛋白的瘦肉、蛋类和豆类食品。
2.补足维生素和微量元素：维生素在防治恶性中有相当大的作用,特别是维生素A、维生素、维生素Ｅ和叶酸，有的能保护人体组织不受侵断如照座七指特括队端犯，有的则具有治疗止的作用。维生素A主要存在于政施动物肝中；维生素Ｅ在植物油中含量最高；维生素酸在蔬菜和水果中含量最丰富。白血病等恶性疾病患者应适当吃些动物肝脏、植物油，并经常吃些新鲜蔬菜和水果。有不少微量元素，例如硒、铁、锌、碘、铜、锰、铂等，对防治白血病有一定的作用。应多吃一些含微量元素较多的海品、大蒜、洋葱、蘑菇等。
3.饮食宜忌：饮食宜清淡而易于消化吸收，可增加一些营养价值高的娘作识威扬当供前员食物，如：蘑菇、菱角、荸荠、大豆、山药、大蒜、海藻、木耳、百合、荠菜、蜂王浆等。要经常调剂食品花样，烹调时要注意色、香、味、形以促进食欲。忌食胞制、熏制及难以消化的油炸食品，少吃或不吃辣椒等刺激性食品。
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预防措施
1.经常运动，防止肥胖，目前认为低强度、持续时间长的运动有慢跑、游泳，避免久坐不动。
2.避免受到X射线、γ射线等电离辐射，避免接触苯以及含有苯的有机溶剂，远离如杀虫剂、苯及其衍生物、甲醛、亚硝胺类、氯霉素等化学物质。
3.有骨髓增生异常综合征、慢性骨髓增殖性肿瘤的患者为白血病转化的高危人群，应定期进行体检，以便早期发现疾病变化，早期治疗。
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慢性髓系白血病诊疗指南
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慢性髓系细胞白血病血液病诊疗指南

4.3
共4页
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