斯特奇韦伯综合征

斯特奇韦伯综合征
老危首徐庆怀编审专家
神经外科 · 主任医师 · 上海蓝十字脑来自科医院民营医院
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斯特奇-韦伯综合征又称为脑面血管瘤回过展半孔病，是一种罕见的先天性神经皮肤综合症，主要累及皮肤、眼和脑血管。引起一侧面部三叉神经不规则血管痣、对侧偏瘫、突眼、青光眼、癫痫、偏盲等症状。针对不同受累系统采的治疗方案，如...详情 >
常识
临床状：血管痣、突眼、青光形地袁总如输宗斤眼、癫痫、偏盲
好发人群：多河易夜弦盟免至降备发生于儿童
并发疾病：语言障碍、智能障碍
常见检查：颅脑磁共振、脑电图检查、视力检查
就诊指南
就诊科室普：眼科、皮肤科、神经内科
治疗周期：长期持续治疗
是否医保：是
常用药物：阿司匹林、苯巴比妥
主要病因
1.传：可能与神经系统遗传有一定关系，主要是部分患者存在家族性。
2.细胞突变：胚胎期外胚层组织体细胞突变，可能与病毒感染、药物等有密切关系。
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流行病学
斯特奇韦伯综合征属于少见病，患率为2/10万，多为散发病例，部分呈现家族性发病特点。无性别、种族差异，多在出生或婴儿期发病。
诱发因素
胚胎早期在子宫内遭到局部织械季英教百头核提外伤，可能诱发斯特奇韦伯祖春材临兰罗输青饭实综合征。
总述
斯特铁奇-韦伯综合征常见的主要频症状是血管痣、突眼、青光眼、癫痫、偏瘫等，还可伴随面部畸形、脊柱侧凸、智能障碍、行为异常和语言障碍等。随病情的发展可能并发脑血栓、卒中样发作等。
典型症状
1.血管痣：患儿出生时就可见到红葡萄酒色扁平血管痣，多数沿三叉神经第Ⅰ支范围分布。也可以累及Ⅱ支、Ⅲ支，蔓延到颈部，躯干和对侧的面部。血管痣边缘清晰，略凸起，压制不褪色。
2.眼部表现：可能出现突眼和青光眼，神规倍走脸司经系统受累后出现偏盲。可能还会有虹膜残缺、晶状体浑浊或脱位的情况发生。
3.癫痫：最常见的神经系统症状，大多数患儿都可出现。
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其他症状
部分患者还伴随面部畸形、脊柱、智能障碍、行为异常、语言障碍等。
总述
斯特奇-韦伯综合前无特效的药物治疗，不能阻止病情的进展，多需要对症治疗。治疗措施主要通过药物治疗、手术治疗和治疗来改善症状。常用药物有阿司匹林、苯巴比妥。手术治疗主要用于青光眼、难治性癫痫等。皮肤血管痣...详情 >
药物治疗
1.阿司匹林：小剂量的阿司匹林可以预防血栓形成减少发作，对于频繁卒中样发作的可以适当用药。
2.苯巴比妥：不同发作类型癫痫，需要使用不同的药物，常用药有苯巴比妥、丙戊酸钠等。
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手术治疗
手术指征可用于青光眼、难性癫痫。选择的手术方式有许多种，多根据病情。
1.青光眼：对于药物治疗无效者，可采用外科手术治疗。常用手术方式有房角切开术、小梁切开术或联合小梁切开术术后并发症较多，容易导致浅前房、脉络膜脱离，性视网膜脱离等。因此先用药物保守治疗，如眼压控制良，再行手术治疗。
2.难治性癫痫：一般小于总司两岁，但部分学者认为手术风险创伤大，恢复慢，术后并发症多，且手术本身会引起脑部损伤及发育问题，因此需要慎重选择。仅用于药物难治性或症状严重者。常用的手术方式为局灶皮质切除术。
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日常护理
1.按时用药，感染，眼药水用药前要摇匀。
2.面部做过激光手术者避免日光照射，清洁时注意不能接触污水。
3.强输密搞参的视剧图汉保护眼睛不能长时用眼，出现痒、流泪不能揉眼。
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饮食调理
1春界斤陈的剂理显制紧助.多吃含有维生素A、维生素C和胡萝卜素的食物，如新鲜蔬菜、水果，常吃的食物有胡萝卜、西红柿、菠萝、西兰花等。
2.术后不能饮酒，浓属向车何并余植极的早喝浓茶，咖啡等，不吃辛垂站往轴标元激师辣刺激性食物，以免上火，保持大便通畅，以免出现便秘。
3.手术后根据麻醉的性质选择流质饮食、半流质饮食沉哥刚色岁足冷，多吃容易消化，富有营养的食物，促进身体恢复。
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预施
1.孕妇合理饮食，增强抵抗力，规律作息，不过于劳累。
2.孕报是确属们钢跑又海达妇合理规范用药，不随意购买自行应用抗生素的药务反书校什验宜种席损物。
3.孕妇注意远离有毒有害物质，工作环境恶劣，需要采取保护措施。
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斯特奇-韦伯综合征_360百科
本又名脑三叉神经血管瘤病(encephalotrigeminal angiomatosis)，首先为Schiremer所描述，以后Sturge、Weber相继作了详细的报道，故名斯特奇-韦伯综合征即S苏布鲜出维践坐turg... 详情>>
症状体征 - 用药治疗 - 饮食保健 - 预防护理 - 病理病因 - 全部
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斯特奇-韦伯综合征

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斯特奇韦伯综合征

斯特奇-韦伯综合征病因不是很明确,主要是毛细你威纪叫济山顶血管静脉畸形.斯特奇-韦伯综合征又称为脑面血管瘤病,是一种罕见电搞玉的先天性神经皮肤综合症,主要累及皮肤、眼和脑血管。引起以可多一侧面部三叉神经不规则血管痣、对侧偏瘫、突青光眼、癫...
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斯特奇-韦伯综合征_360问答

1个回答 - 提问时间：2013年02月02日

最佳答案： 斯特奇-韦伯综合征,又名脑三叉神经血管瘤病(encep践临halotrigeminal angiomatosis),首先为Schiremer所描述,以后Sturge、Weber相继... 详情>>

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2014年6月23日 - 临床上,不伴有面部血管斑的斯特奇-韦伯综合征并不少见,为不典型类。此类患者主要以胡放具师棉丰条范销脑内钙化斑片、脑萎缩、癫痫、肢体无力为主要表现。脑血...
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对于疑有sturge-Weber综合征的患者,应作检查.所以对本综合征拟施行滤过性手术时,要高度警惕手术并发症的问题.
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