肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症
唐勇军编审专家
呼吸科 · 主任医师 · 中南大学湘雅医院三甲
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概述
病因
症状
治疗
护理
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)指一种原因不明的少见疾病，病理变化限于肺脏，病理特点是肺泡上皮和间质细胞正常，但肺泡内充填着含各种血清和非血清蛋白的无定形PAS染色阳性颗粒。肺泡内脂含量高，可能是因为肺泡磷脂的清除异常所至。间质纤维化少见。病理过程可能为弥漫性或局限性，可能进展亦...详情 >
常识
临床症状：呼吸困难、咳嗽、咳痰、咯血、面部紫绀
好发人群：家族有肺泡蛋白沉积症病史者
并发疾病：肺部感染、呼吸衰竭
常见检查：实验室检查、胸部CT、肺功能、组织病理学检查
就诊指南
就诊科室：呼吸内科、儿科
治疗周期：长期间歇性治疗
是否医保：是
常用药物：粒细胞-巨噬细胞刺激因子、利妥昔单抗
主要病因
病因不明，推测与几方面因素有关，如大量粉尘吸入(铝，二氧化硅等)、机体免疫功能下降(尤其婴幼儿)、遗传因素、酗酒、微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒、卡氏...详情 >
流行病学
肺泡蛋白沉积症是一种临床少见疾病，发病率约为(3.7~6.2)/1000000，在多个人种中都有报道。在任意年龄段均可发生，多见于30~50岁的中年群体，男女比例约为2∶1。
诱发因素
吸烟是多种呼吸系统疾病发生发展的危险因素，国内外均有报道40.5%~56%的肺泡蛋白沉积症患者有吸烟史。
总述
肺泡蛋白沉积症的发病多数较隐袭，典型症状为进行性加重的呼吸困难，咯白色或黄色痰。部分患者有乏力、食欲减退和体重下降等伴随症状。继发感染者可伴发热，闻及湿啰音。这种情况易误诊为肺炎。
典型症状
1.呼吸困难：多数患者开始是会出现活动后气急，以后进展至休息时亦感气急。
2.咳嗽、咳痰：初期为刺激性干咳，继而咳出白色粘液痰或带血丝痰。
3.咯血：发生率很低，可表现为痰中带血丝、小量咯血、大量咯血。
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其他症状
患者出现发热，可能在入院时存在继发感染。
总述
肺泡蛋白沉积症一般需进行长期间歇性治疗，目前标准治疗为全肺灌洗术，即通过机械性冲洗，去除积聚于肺泡腔内的磷脂物质，使肺泡功能得以恢复。常用的药物治疗有粒细胞-巨噬细胞刺激因子和利妥昔单抗，若上述治疗方法均无效，...详情 >
药物治疗
1.粒细胞-巨噬细胞刺激因子：粒细胞-巨噬细胞刺激因子吸入法的有效率约为80％，有效剂量和治疗周期具有个体差异。粒细胞-巨噬细胞刺激因子吸入治疗并发症有发热、中耳炎、上呼吸道感染和腹泻。
2.利妥昔单抗：利妥昔单抗是一种能与淋区细胞上的CD20抗原恃异性结合的单克隆抗体。该抗体能抑制自身免疫性抗体的生成，对特发性肺泡蛋白沉积症起到治疗效果。通过静脉给予利妥昔单抗后，患者的B淋巴细胞和抗粒细胞-巨噬细胞刺激因子自身抗体含量均下降。
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手术治疗
1.全肺灌洗术：全肺灌洗治疗仍然是肺泡蛋白沉积症最有效的治疗方法，大容量全肺灌洗术的优势为灌洗较为彻底，疗效显著，维持时间长。在肺泡蛋白沉积症治疗中全肺灌洗术的作用机制是以机械性冲洗方法，将肺内积聚的磷脂类物质有效去除，灌洗后可使患者的临床症状有效缓解改善。
2.经支气管行分次肺段灌洗术：部分患者因为病情较重，采用一次全肺灌洗治疗无法使患者的临床症状有效改善，需反复多次重复进行肺灌洗方可治疗。一般先对病情较重的一侧肺部进行灌洗，间隔7~10天可再行另一侧肺进行灌洗。患者接受灌洗治疗后病情一般在数天内便有所改善，表现为氧合功能提高，而后肺功能和可耐受的运动量提高至中等程度，但完全缓解的患者很少见。肺灌洗术的并发症包括化氧血症、气胸、液气胸、急性呼吸箸迫综合征、术后感染(肺炎、败血症)，但发生率很低。
3.肺移植：若上述治疗方法均无效，可尝试进行肺移植。肺移植治疗肺泡蛋白沉积症风险大、创伤大、与预后相关文献少。
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日常护理
1.口服用药：了解各类药物的作用、剂量、用法，指导病人正确服用。了解药物的不良反应，若出现发热、中耳炎、上呼吸道感染及腹泻等。应注意可能是粒细胞-巨噬细胞刺激因子的副作用，需要及时就医。
2.日常生活：适当锻炼，注意劳逸结合，营养均衡，合理膳食，可少食多餐。宜清淡饮食、低脂少油、少糖少盐。
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饮食调理
此病无特殊饮食调理，营养丰富均衡，避免辛辣刺激食物即可。
预防措施
1.在粉尘或有害气体作业场所工作时，建议注意加强通风，优化工作环境。戴好防尘防气口罩，穿长袖工作服和工作裤。离开工作地点时更换衣服减少粉尘或有害气体的吸入，必要时更换工作场所。
2.吸烟是引起或诱发呼吸道疾病的的重要因素，应尽早戒烟。
3.保持营养均衡，适当锻炼身体，提高机体免疫力。
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肺泡蛋白沉积_360百科
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症状体征 - 用药治疗 - 饮食保健 - 预防护理 - 病理病因 - 全部
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肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)指一种原因不明的少见疾病,病理变化限于肺脏,病理特点是肺泡上皮和间质细胞正常,但肺泡内充填着含各种血清和非血清蛋白的无定形PAS染色阳性颗粒。肺泡内脂含量高,可能是因为肺泡磷脂的清除异常所至。间质纤维化少见。病理过程可能为弥漫性或局限性,可能进展亦可能稳定,或...
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...原是患上肺泡蛋白质沉积症|症状|罕见疾病|肺泡蛋白沉着症_网易订阅

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肺泡蛋白沉积症是什么-有来医生

1个回答 - 回答时间：2020年1月21日
问题描述：肺泡蛋白沉积症是什么
医师回答：肺泡蛋白沉积症是由于肺泡表面活性物质分泌过多,而摄取减少、分解减少,导致活性物质在肺泡内进行异常的沉积,从而导致呼吸功能出现异常。肺泡蛋白沉积...
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肺泡蛋白沉积症
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肺泡蛋白沉积症PPT演示课件.ppt_淘豆网

阅读文档 43页 - 22积分 - 上传时间:2018年2月10日

Pulmonary Alveolar Proteinosis 肺泡蛋白沉积症.肺泡蛋白沉积症(PAP)主要于中年发病,可以是特发性的,也可以继发于吸入性暴露,恶性血液病,或免疫缺陷等少见原因...
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肺泡蛋白沉积症ppt课件- 360文库

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PulmonaryAlveolarProteinosis肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症PAP主要于中年发病可以是特发性的也可以继发于吸入性暴露恶性血液病或免疫缺陷等少见原因目前的研究...
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