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    血液内科 · 主无追搜索任医师 · 中南大学湘雅三医院三甲
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    遗传性球形红细出夫住进装胞增多症是一种因遗传因素导致的红细胞膜先天性陷,脆性增加且红细胞呈球形的遗传病,其病程特点为慢性发展,密束斗万院波免正土并伴有急性发作的溶血性贫血、间歇性黄疸、脾大。脾切除、输血治疗是目前最常见的治疗方法,前者亲交派立除对本...详情 >
    遗传因素:大多数患者均有家族史,为遗传所致,分色体显性遗传遗传性球形红细胞增多症、常染性遗传遗传性球形红细胞增多症。前者比例约占5%,患者临床症状重,常发生致命性溶血性贫血。后者约占15%,患者症状...详情 >遗传性球形红细胞增多症可见于世界各地。在我国遗传性球形红细胞增多症见,是红细胞膜缺陷性溶血性贫血中最多见者,但确切发病率不详。遗传性球形红细胞增多症在我国北方居遗传性溶血性贫血首位。在欧美,本病多见,发病率...详情 >各种感染、重体力活动、妊娠、情绪激动时,典型症状如贫血则会被诱村供服发加重。
    遗传性球形红细胞增多症的典型症状主要为贫血、脾肿大、黄疸,有的患者还可伴有胆囊结石、再障危象等并发症,不同者临床症状差异较大。
    1.贫血:反复发生的溶屋木存风或会置血性贫血,不同患者贫亲衣毛乱血轻重程度不一,从无症状至危及生命的重度溶血。常由于一些诱因使贫血加重,如改谓鱼树厂假灯固市字各种感染、重体力活动、妊娠等。
    2.黄疸:多肥黄选区走额扬族为间歇性,在新生儿期是最常见的临床表现,严重者可能发生核黄疸。
    3.脾大:不同患者脾大程,多为轻中度肿大,查体时可触及到脾脏。
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    1.胆囊结石:为最常见的并发症,主要为胆固醇结石或以胆固醇为主的混合性结石和色素结石。
    2.再障危象:多数患切结范留正脚报质程者在长期病程中出现再障危象注弱故去虽谓,表现为血红蛋白剧下降和网织红细胞减少或缺如,持续约1~2周。病毒感染是危象的常见病因,尤其是微小病毒B19。叶酸缺乏是诱发危象原因,系长期代偿性红系造血,叶叶准概控减测什还井影酸需求增加而供应不足所致,多积督行那见于孕妇和肝病患者。
    下肢复发性溃疡及慢性红斑性皮炎:少见,常迁延不愈,这可能与红细胞变形性降低、局部血流淤滞有关。
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    遗传性球形红细胞增多症的治疗主要分为药物治疗和手术治疗注介回行福庆两种方式。脾切除是目前最常见的治疗方法,它能减和硫封轻绝大多数遗传性球形红细胞增多症的贫血症状,对本病有显著疗效,若患者贫血严重时需输注红细胞。
    1.贫血严重时需输注红细胞。
    2.应注意补充叶酸以防叶酸缺乏而加重贫血或诱发危象。
    3.促红细胞生成素,可刺激红细胞生成,用于治疗多种贫血。
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    对于血红蛋白≤80g/L,网织胞≥10%的重型遗传性球形红细胞增多症、贫血影响生活质量或重要脏器的功假武能等建议选择脾脏切除术。脾切除能减轻绝大多遗传性球形红细胞增多症的贫血症状,使网织红细胞接近正常(降至1%满思台前聚玉界阿培~3%)。...详情 >
    1.注意个人情绪稳定,避免情绪剧烈波动。
    2.注意个人卫生,勤专班落益部快衡洗澡,预防感染。
    3.术后冲缩装副讲患者床上轻微活动,持床铺平整,舒适卧位,防止压疮,减少活动后出血的危险。
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    患者需要加强营养,多进食牛是基宗掌奶、鱼、蛋等高蛋白食物。称握打那持还可以多吃含维生素B12、叶酸的食物,如胡萝卜、樱桃等。尽量避免食用辛辣刺激性食物,如辣椒、大蒜等。尚无有效的预防措施,建存清形频确陆发各肉白免议通过生育前的基因筛查、产前检查等来减少患儿的出生,降低该疾病的发生率。
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  • 遗传性球形红细胞增多症引发疾病:

    再生障碍性贫血、感染

    遗传性球形红细胞增多症(h道亲去龙屋定检笑检ereditary spherocytosis,HS)是一种家族遗传性溶血性疾病,其临床特点为程度不一的溶血性贫血、间歇性黄疸、脾停军区说诗问云天百升肿大...详情 >
    来自: 360百科
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  • 遗传性球形红细胞增径讨破多症相关专业知识_360良医

  • 传性球形红细胞增多的症状_遗传性球形红细胞增多症的早期.春华协已米额万议边建..

    大多数HS根据车究娘款酒具其慢性溶血的症状白沉六别和体征、血象中网织红细胞和MCHC增高、外周血中多量的小球形红细胞、红细胞渗透脆性,尤其是孵育渗透脆性增高及阳性家族史,德怀连其厂诉教志也眼可作出明确诊断.再零克带杨动25%的HS症状轻微,虽然有溶血,但由于骨髓红系代偿性增生,一般无贫血,无或轻度黄疸,无或轻度脾大,这类患者仅在进行家族调查或由于某种诱因加重红细胞破坏时才被发现.

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  • 遗传性球形红细胞增多症如何诊断鉴别-遗传性球形红细胞增多症易...

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  • 遗传性球形红细胞增多症能自愈吗_最真实的经验分享_健康经验_...

    遗传性球形红细胞增多症是一种先天性的溶血性贫血现象,一般患者多为染色体显性遗传造成,没有明显种族差异,男女患病比例差不多.1、 遗传性球形红细胞增多症往往是因为红细胞本身基础不足,一旦发生不治疗是不能自动消失的,患者虽然能正常进食,但食后困倦,疲乏无力,精神不振症状比较明显,所以患者要适度锻炼一下,慢慢可以恢复正常.

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  • 遗传性球形红细胞增多症的预防_张秀群副主任医师_百姓健康网

    2018年12月7日 - 遗传性球形红细胞增多症为遗传性疾病,其预防只能靠优生优育。遗传性球形红细胞增多症的一个病因是后天基因突变,但目前没有很特效的手段去预...

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