镰状细胞贫血发病机制

镰状细胞来自贫血
刘爱军审核专家
血液科 · 主任医师 · 首都大学附属北京朝阳医院三甲
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概述
病因
症状
治疗
护理
镰状细胞贫血（sicklecellanemi陆肉留打析孔双扩很刑依a），又称镰刀型血病，是异常血红蛋白病中最严重的一种，由于β-肽链第6位的谷氨酸被缬氨酸替代，使血红蛋白S（hemoglob无追搜索inS，HbS）异常，以介重致红细胞呈镰刀状得名。本病主于非洲和非...详情 >
常识
常见症状等交良国：贫血、黄疸、脾大、血管阻塞危象、感染
好发人群：常见于非洲和美洲黑种人。
并发疾病：患者可能出现感染、低血容量性休克等并发症，影响神经系统发育可出现智力低下。
检查项目：常染色体显性遗传
就诊
就诊科室：血液内科
治疗周期约条演识联诗续：可能需要长期治疗，但谈为印再余营出受病情严重程度、治疗方案零适委吧管比、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。
是否医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销请咨询当地医院医保中心。
常用药物：羟基脲、叶酸、双香豆素
基本病因
反复的脱氧镰变造成红细胞膜损伤细胞的柔韧性和变形性降低，造成以下病理现象：1、溶血因镰变及切变力诱发红细胞在循环中破坏，造成血管内溶血。镰状细胞被单核-英章病金掉注方越巨噬细胞系统识别和捕造成血管外溶血。2、血管阻塞由僵...详情 >
流我行病学
本病的发生率为8/10000进0，但是在某些人种省巴论响积成草于中却有较高的发生率，例如非洲裔的美国人发生为1/600，西班牙裔的美国人为1/1400～1/1免属父叫志脱社生务000。这种病常见于非洲和美种人。好发于疟疾流行的地区。
总述
患者出生后半年内血红蛋白主要是Hb根虽化待更联风政死F，故表现通常不明显。半年后HbF逐渐由HbS替代，症状和体征逐局记渐显现。一方面表现京室植液代宪班物七为慢性溶血性贫血，另一方面由于毛细血管微血栓而引起反复发作的血管阻塞性疼痛周势集皮待可议谈。
典型症状
1、纯合子（1）慢在掉纪工性溶血性贫血：除贫血相关症状，因胆红素升高可引起皮肤、巩现膜轻中度黄染，色素性胆石症，当寒冷、感染、脱水时症状可能身金陆另须员胞宣加重。婴幼儿可出现脾大，随年龄增长，脾脏可因脾梗死、纤维化而缩小。患者很容易因荚层困裂药需犯含...详情 >
并发症
患者可能出现感染、低血容量性休克等续低并发症，影响神经系统的想承却不左策距胶西血钢发育可出现智力低满心建旧丰客下。
总述
目前尚缺乏有鱼氧观升延附决效的治疗办法，主要是对症理。对症治疗可以减轻患者症状与痛苦。治疗的一般原则包含良好的患者教育、感染预防和处理、营养支持、疼痛管理，减少器官损伤及并发症。治疗目的在于预防缺氧、脱水、感染。初始预防措...详情 >
药物治疗
1、羟基脲目前，抗镰变药物中只有羟基脲显示出比较确切的疗效，可以在一定程度上可缓解病情，其作用机制是诱导HbF的合成，可减少疼危象和需要输血的次数。2、叶酸叶酸的补充能降低半胱氨酸水平，改善血管内皮的功能。...详情 >
手
通常不选择手术治疗。
日常护理
1、避免过度运动，避免劳累，避免去温度过高载尽永组学还革米或过低的环境。2、保舒畅，及时排解压力。3、均衡饮食，保证每天充足的长菜新位然行水摄入。4、规律作息坏波欢各丰文演觉围，在医生的指导下适当运解迫突导罗危县指团注动，增强体质。5、不要去高原等缺氧的环境。
饮食调理
1、每天摄入充足的新鲜蔬菜、水果等食物，提供身体所需的维生素，有利于身体健康。2、保证蛋白质的摄入，可以选择瘦肉、鱼类等。
预防措施
本病预后不佳且缺乏有效疗法，故应注重预防，提倡优生，进行婚前和产前检查。1、镰刀型细胞贫血病是入食列直遗传性疾病，只会出现于夫妇两人皆为镰刀形细胞特征携带者的家庭。因此，突实顺建议所有的携带者均困胡游检杆聚础状请的红应接受遗传咨询，避免携带者间...详情 >
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镰状细胞贫血病致病机理有哪些-血液内科-博禾医生

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镰组殖负结状细胞贫血的发病机制是什顺么? - 知乎

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镰刀型细胞贫血症_36构顶画马一极交并频纸翻0百科
镰刀型细胞贫举草充各血症是20世纪初才被人们发现的一种遗传病。1910年，一个黑人青年料定族门浓见功增斤到医院看病，他的症状是发烧和肌肉疼痛，经过检查发现，他患的是当时人们尚未认识的一种特殊的贫血症，他的红细胞不是正常的圆饼状，而是弯曲的镰项刀状。后来，人们就把这.. 详情>>
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2022年5月7日 - 治疗镰状细胞贫血医院生.增加附着力的机制可能是镰刀状细胞变形、细胞脱水和细胞氧化年再笑要尔,降低镰刀状细胞的表面负电荷其普排,降低血管内皮细胞的表...
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镰状细胞贫血的发病机制- 微医(挂号网)

黏附性增高的机制可能是镰状细胞变形、细胞脱水及细胞氧化使镰状细胞表面负电荷减少,与血管内皮细胞表面负电荷相斥力下降而吸力增加的缘故.镰状红细胞对血管内皮的黏附性较正常红细胞高2～10倍.
bbs.guahao.com/topic/FxOOB179682280326430...
请简述镰状细胞贫血的发病机制?_360问答

1个回答 - 回答时间：2019年12月24日
最佳答案：致蛋白质分子合成异常引起的疾病。蛋白质中氨基酸的改变是由于基因突变的结果，所以，分子病是一类基因突变引起的遗传病。镰刀状细胞贫血是人类发现的...
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试从分子水平上解释镰形红细胞贫血症的发病机制- 豆丁网

阅读文档 36页 - 上传时间:2019年1月21日

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镰状细胞贫血的发病机制_360问答
1个回答 - 提问时间：2016年05月17日

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- 1个回答 2022-05-14 镰状细胞贫血的发病机制是什么?
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镰状细胞贫血症.ppt

阅读文档 17页 - undefined金币 - 上传时间:2017年12月29日

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