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  • 赵进喜编审专家
    肾病内分泌科 · 主任医师 · 北京中医药大学东直门医院三甲
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    • 概述
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    • 症状
    • 治疗
    • 护理
    多囊肾是一种常见的遗传性肾脏病,主要表现为双侧肾脏出现多个大小不一的囊肿。囊肿进行性增大,最终破坏肾脏结构和功能,导致终末期肾功能衰竭。
    1.先天的发育不良:先天发育不良可产生多种疾病,对于囊肿性肾病而言,主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等。
    2.基因因素:对于多囊肾病来说,大多通过父母基因遗传,分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传,但也有的多囊肾患者既非父母遗传,也不属于先天发育不良性多囊肾病,而是胚胎形成时的基因突变。
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    本病为常染色体显性遗传,按其遗传规律,代代发病,男女患病几率均等。父母一方患病,子女发病几率50%。但约有40%的患者无家族遗传史,可能为患者自身基因突变所致。
    1.各种感染:感染可使机体内环境发生异常变化,从而产生有利于囊肿基因发生变化的环境条件,使囊肿的内部因素活性增强,这样便可促进囊肿的生成、长大。身体任何部位的任何感染,又会通过血液进入肾脏,从而影响囊肿,如囊肿发生感染,则除了使临床症状加剧外,还会促使囊肿进一步加快生长速度,并使肾功能损害加重等。常见的感染有上呼吸道感染(包括感冒)、尿路感染、肠胃道感染、皮肤感染、外伤感染、器械感染等等,即不管是细菌感染还是病毒感染,均可对囊肿产生很大影响。
    2.毒素:毒素作用于人体,可使各种细胞组织器官造成损伤,从而发生疾病,甚至危及生命,常见的毒素如农药、某些化学药剂、放射线、污染等等。尤其需要指出,一些药物也具有肾毒性,若使用不当则易造成肾损害,这些药物包括卡那霉素、庆大霉素、磺胺类、利福平、消炎痛等西药,以及某些有毒中药,如马钱子等。
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    多囊肾是一种累及全身多个系统的疾病,其临床表现主要包括肾囊肿、疼痛、出血、高血压、肾功能损害、肝囊肿、动脉瘤等,还可引起心脏瓣膜病变,多囊肾后期可引发肾功能不全、尿毒症等。
    1.疼痛:背部或肋腹部疼痛是最常见的症状,随年龄及囊肿增大,症状逐渐明显,女性更为常见。急性疼痛或疼痛突然加剧常提示囊肿破裂出血、结石,或血块引起的尿路梗阻和合并感染。慢性疼痛多为增大的肾脏或囊肿牵拉肾被膜、肾蒂,压迫邻近器官引起。巨大肝囊肿也可引起右肋下疼痛。
    2.出血:90%以上的患者有囊内出血或肉眼血尿。多为自发性,也可发生于剧烈运动或创伤后。引起血尿的原因有囊肿血管破裂、结石、感染或癌变等。一般血尿均有自限性,2~7天可自行消失。若出血持续1周以上或患者年龄大于50岁,需排除癌变可能。
    3.高血压:是多囊肾患者最常见的早期表现之一,肾功能正常的年轻患者中,50%血压高于140/90mmHg,而在终末期肾病患者中几乎100%患有高血压。血压高低与肾脏大小、囊肿多少成正比关系,且随年龄增大不断升高。
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    部分多囊肾患者可出现腹痛、腹胀、呼吸困难、营养不良等症状,一般其发展较慢。
    多囊肾治疗原则就是去除病因,减轻症状,改善肾功能,防止并发症的发生,尽可能延缓肾功能恶化。然后根据病人严重情况明确病因基础上合理用药治疗,严格遵循医嘱。
    1.镇痛治疗:部分患者的疼痛为一过性,可先观察。若疼痛持续或较重可予吗啡、哌替啶、芬太尼等止痛剂,但一般止痛剂效果较差。如果疼痛严重,止痛剂不能缓解且影响患者生活时,可慎重考虑手术治疗。
    2.降压治疗:严格控制血压可延缓肾功能减退,减低病死率,目标值为130/80mmHg。高血压早期应限盐(2-4g/d),保持适当体重,适量运动。药物治疗首选卡托普利平片、硝苯地平片、美托洛尔、比索洛尔片等。
    3.抗感染治疗:泌尿道和囊肿感染是常见的并发症。水溶性抗生素通过肾小球滤过、近曲小管分泌,脂溶性抗生素通过囊壁弥散至囊肿。因此联合使用使用青霉素、阿莫西林、第一代头孢、第二代头孢、左氧氟沙星等抗生素。尽早进行致病菌培养,选用敏感抗生素,可获得较好疗效。疗程1~2周,对于肾囊肿感染还需更长疗程。
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    1.保守治疗无效者可采用手术治疗去除增大囊肿,不同患者所选择的方案应依据症状的严重程度,病变程度及囊肿的数量和部位,肾功能水平以及并发症情况而定。方法如超声引导下囊肿穿刺抽液术、囊肿去顶减压术、腹腔镜下去顶减压术、高选择性肾血管内栓塞术。
    2.肾移植是多囊肾终末期肾病另一治疗选择,移植后肾存活率以及并发症发生率与其它肾移植人群相似。
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    1.多囊肾患者可每天进行一些运动,如散步、游泳、慢跑、太极、瑜伽。
    2.避免剧烈运动和竞技性对抗的身体撞击运动方式。
    3.保持平常心态,避免冲突、过度兴奋及悲观情绪。
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    1.宜多食含维生素高的水果、蔬菜。
    2.宜多食含铁丰富的水果、蔬菜,如红萝卜等。
    3.宜多食能溶石化石的蔬菜食品,如黑木耳等。
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    1.平时多锻炼身体,增强身体抵抗力。预防感冒,防止加重肾损伤。
    2.均衡合理饮食,少食多餐;低盐饮食、低脂饮食,多吃富含维生素与植物粗纤维的食物。
    3.避免扭伤、碰伤、跌伤,防止加大腹腔内压或外伤外力直接对肿大囊肿的冲击。
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  • 多囊肾是什么病_公立医院专家语音解答(共6283个)

    • 多囊肾是什么病

      彭涛副主任医师山东大学齐鲁医院 · 肾脏内科 时间:2020-05-09

      多囊肾是遗传性疾病,属于常染色体显性遗传。多囊肾在早期往往没有任何症状,仅仅是在查体的时候,双侧肾脏可以显示多发性的囊肿,这个囊肿个头比较小,当病... 详情 >

    • 多囊肾是什么病

      周宗祥副主任医师枣庄市中医医院 · 肾内科 时间:2021-04-12
    • 多囊肾是什么病

      周琪主治医师马鞍山市人民医院 · 肾病内科 时间:2018-08-02
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  • 多囊肾是什么病_公立医院专家解答(共1224个)

    • 多囊肾是什么病

      宋善路副主任医师复旦大学附属儿科医院

      多囊肾也称为囊性肾病,它是先天性疾病,一般是由于常染色体显性遗传,小儿多囊肾相对来说比较少见,如果有家族病史的,小儿多囊肾的发病率非常高。无症状的...详情 >

    • 多囊肾是什么病

      叶文艳副主任医师海城市正骨医院

      多囊肾是遗传性的肾脏病。通常主要的遗传方式有常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传等。多囊肾是在患者肾脏上长了多个囊肿,其大小不一。随着患者年龄...详情 >

  • 多囊肾是什么病相关专业知识_360良医

  • 多囊肾是什么病_百度知道

    5个回答 - 回答时间:2017年10月15日 - 9

    最佳答案:多囊肾病是人类最常见的遗传性肾病,主要以常染色体显性多囊肾病为主,该病的特点是双肾出现多个大小不等的液性囊泡,随年龄增长,进行性增大,常并发出血,...

    zhidao.baidu.com/question/1835658007...

  • 多囊肾是什么样的病?_360问答

    1个回答 - 提问时间:2013年08月25日

    最佳答案: 您好:囊肾系累及双侧肾脏的先天性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿,有的相互间可沟通,使肾脏体积增大并压迫肾实质,使其萎缩造成功能损害,直至慢... 详情>>

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  • 什么是多囊肾_三甲科主任_民福康养生_刘忠杰

    多囊肾是西医诊断病名,多囊肾是遗传性疾病,其主要表现为肾脏多发囊肿,而囊肿会持续不断增长。.多囊肾最终表现是肾脏健全组织,逐渐被大大小小的囊肿所挤压,最后导致功能慢慢退化,形成肾衰,甚至更严重的是会进入到尿毒症期,即尿毒症。.

    www.39yst.com>...>什么是多囊肾

  • 多囊肾是一种什么病,对身体危害大吗_百度知道

    7个回答 - 回答时间:2016年12月8日 - 17

    最佳答案:多囊肾属于遗传性疾病,多数人一生不会发病。多囊肾可以引起肾衰竭。 多囊肾一般都不会有什么问题,和正常人生活一样。平时要注意生活规律,不吸烟喝酒,...

    zhidao.baidu.com/question/7489237548...

  • 请问多囊肾是什么病_360问答

    1个回答 - 回答时间:2013年3月14日

    最佳答案:多囊肾是一种先天性异常现象,多为双侧性多发性囊肿。成人发展缓慢,有些人无症状,无肾区叩痛,在体检时或尸检后才发现。多数成人在35-45岁时才出现...

    wenda.so.com/q/1363215437067544

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