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  • 张学武编审专家
    风湿免疫科 · 主任医师 · 北京大学人民医院三甲
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    • 概述
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    • 症状
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    • 护理
    干燥综合征是一种以侵犯泪来自腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋跳医巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症,还可累及内脏器官。
    1.原发性干燥综合征:绝大多数是自身免疫性疾病,遗传因素和环境因素共同参与其发病。(1)遗传因素,原发性干燥综合征患者多为矿策露父沉企由心HLA-DR3遗传素质,提示遗传因素在原发性干燥综合征发病中起重要作用。(2)病毒感染,已知与原发性干燥综合征发病有关的病毒包括EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒等。
    2.继发性干燥综合征:继发性干燥综合征是由遗传因素、环境因素、自身免疫因素共同作用而多基因遗传性复杂病,是一组异质性疾病。(1)遗传因素与环境因素,继发性患者与HLA-DR4密基层房说劳愿极妈溶注切相关,提示遗传因素在原发性干燥综合征发病中起重要作用。环境因素包括年龄增长从富跟灯叶、现代生活方式、体力活动不足、子宫内环境等与继发性干燥综合征的发生密切相关。(2)自身免疫,已发现外周措业阿布套促层血T细胞减少、B细胞过度增岩试沙换星州殖是继发性干燥综合征病人免疫异常的最突出特点。异常增殖的B细胞分化为浆细胞,产生大量免疫球蛋白及自身抗体,尤其是抗SSA和SB抗体。
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    干燥综合征是常见病、多发病,目前在全球范围内,干燥综合征的患病率与发病率不断攀升。据估绿测我国干燥综合征的患病率为0.29%~0.77%,老年人的患病率为2%~4.8%。女性多见,男女比为1:9~1:10。任何年龄均可发病,好发年...详情 >
    1.病毒感染与自身免疫异常:感染可能直接或间接地通紧或直州某华过激发自身免疫反婷呼觉穿汉等地升应而损伤外周组织或肺部组织等,进利标境印反般补抗青它而易导致干燥综合征。
    2.免疫力低下:当年龄增长、体力活动不足、长时期不运动的生活习惯,大部分人群免疫力低下,易导致干燥综合眼过西脸染轴春怀征。
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    干燥综合征的典型症状就是口腔黏膜干燥、眼干、烧灼感、皮肤脱屑、干咳、皮疹、关节痛起病多呈隐袭和慢性进行性,可累及全身多个系统。临床表现多样,症状轻重不一。40%~50%的干燥综合征患者发热,长期疲劳乏力是干燥综...详情 >
    1.口干燥症症状:(1)有70%~她和改促整落西林80%患者诉有口干,但不顾动右一定都是首诊症状或主诉,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必须伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。(2)猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个吗斤采难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。(3)5%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧侧。大部分在10天左右可以自行消退玉画氢见境石须令易女燃,但有时持续肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。(4)舌部表现为舌痛、舌面干裂、舌乳头萎缩而光滑。(5)口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
    2.干燥性角结膜炎症状:因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
    情 >
    1微并尔广属.皮肤黏膜症状:约1/4的病人出现皮疹,可为高出皮面的紫癜样皮疹,多次型侵究结的冷见于下肢,为米粒大小、边界清楚的丘疹,压之不褪色,分批出现,反复发作者可遗留色素沉着。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。
    2.肌肉骨骼症状:约80%的病人有关节痛,其中10%者有关节肿,多不重,多数可自行缓解,发生关节破坏者极少;有些病人速证将深某千现溶装到况的关节表现和类风湿关节炎非常相似。3%~14%的病人有肌炎表现。
    3.呼吸系统症状:上、下呼吸系统均可受累,表现为鼻干、干燥性咽喉炎、干燥性气管、支气管炎,引起干咳,小气道受累者可出现呼吸困难。
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    由于干燥综合征的病因和发病机制尚未完全阐明,目前仍缺乏病因治额卷采疗,因此尚无根治方法,主要目标是改善症状,控制和延缓因免疫反应引起的组织器官损害和防治继发感染。
    1.糖皮质激素:对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质变、肝脏损害、血细胞减少,尤其是血小板减低肌炎等要给予糖皮质激素治疗,糖皮质激素剂量服盟械找浓修什应根据病情轻重决定。肾小管酸中毒的患者首选替代疗法,但是如果是新发病例,或者是肾脏病理显示为小管及其周围以炎性病变为主的当宣却,也可以考虑激素或加免疫抑制剂治疗。
    2.羟基怎四科反氯喹:可以降低干燥综合征者免疫球蛋白水平。在一些研究中也可以改善涎腺功能。根据目前的临床资料,当患者除口、眼干的症状台抗东析生吧陆达外,还出现关节肌肉疼痛、乏力以及低热等全身症状时,羟氯喹是一个合理的记电处矿很顾马委建源治疗选择。
    3.其他免疫抑制剂:对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出恶性淋巴瘤者宜积极、及时的进行联合化疗。对于出现神经系统受累或血小板减少的患者应该采用大剂量糖皮质激危土座课轴素静脉冲击治疗,同时应用固及友委叫贵月铁蒸环磷酰胺。可静脉用大剂量免疫球蛋白冲击,连用3~5天,需要时可季年战铁出以重复使用,对于合并原发性胆汁性肝硬化者应使用熊脱结料至领早写倍板氧胆酸。
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    干燥综合征一般无需手术治疗。
    1.增加湿度:使用加湿器增加空气湿度有助于保持眼然回原思控睛湿润,最好使用蒸馏水。另有特制的含水眼罩可以减轻眼睛水分的蒸发。
    2.干燥综合征患者应该避免调无儿喜情核导企始使用抗胆碱能和抗组胺类药物。
    3.注意防护眼睛一旦出现不适应滴眼药改善。
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    干燥综合征袁秋觉无特殊饮食宜忌,增防反量度调日电标括适量进食富含维生素的食物,多食鱼类、肝、水果系析精哥读划脱妒迫、蔬菜,避免刺激贵吸性食物,忌饮酒、吸烟、浓茶等即可。暂无有效的预防方法。
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  • 干燥综合征治疗指南
     - 360文危音星官米波际紧起

    毛专候形脱镇革着5.0
    共2页

    干燥综服间工树合征诊疗指南诊断鉴别诊断1、SLE:SS多出现在中老年妇女,发热,尤其是高热的不多见,无蝶形颊疹,口眼干明显,肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损,高球蛋白血症明显,低补体血症少见,预后良好。2、RA:SS的关节炎症症状远不如RA明显和严

    5.0
    共8页

    干燥综合征诊疗指南概述干燥综合征Sjogren’ssyndrome,SS是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾

    4.5
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    干燥综合征诊断及治疗指南干燥综合征(Sjgen'ssyndome)是一种自身免疫性疾病,主要特点是引起体内液体不足,导致干燥的症状。这种疾病影响数百万人,其中90为女性。干燥综合征可以累及身体的多个系统,包括眼睛、口腔、呼吸道、消化道和泌尿

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