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血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏引起的岀血性疾病，根据缺乏的凝血因子的不同，可以分为缺乏凝血因子Ⅷ的血友病A和凝血因子Ⅸ的血友病B，其中以血友病A较为常见。典型血友病患者常以阳性家族史、自幼发病、自发或轻度外伤后...详情 >- 临床症状：肌肉关节腔或深部组织出血、创伤后过量出血
- 好发人群：家族中有血友病病史者
- 并发疾病：肌肉萎缩、口腔出血、组织坏死、休克
- 常见检查：活化部分凝血活酶时间、简易凝血活酶生成试验STGT、凝血因子活性测定
我国血友病的社会人群发病率为2.72/10万，约70%的血友病A患者有阳性家族史，约30%的病例无家族史，其中部分可能是由于基因突变所致。1.遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常；若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者；若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。2.基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。详情 >1.妊娠后出现血友病自身抗体：常为初产妇，占2.5%～14%。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20BU。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失，再次妊娠时不再出现；如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。2.自身免疫性疾病：血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。全身自身免疫性疾病相关的炎性活动，导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病。3.药物：如抗生素青霉素、磺胺类药、氯霉素和抗惊厥药苯妥英钠与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-a治疗后出现自身抗体，然而此类现象的病理生理机制不清楚。详情 >该病主要表现为异常出血及出血后血肿压迫所致的症状以及并发症，肌肉关节腔或深部组织出血、创伤后过量出血是本病的特征性表现。而出血的轻重与血友病类型以及相关因子缺乏程度有关，血友病A岀血较重，血友病B则较轻。1.血友病A与血友病B患者症状类似：肌肉出血多见于负重的肌肉群，如腰大肌、腿部、臀部等。关节出血多累及负重或活动较多的大关节，如膝关节，次为踝、髋、肘、腕关节。多数患者因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎症。消化道岀血、血尿较为常见，创伤后异常出血也是血友病的主要表现。2.血友病C：症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血，其传递者一般无临床症状，但拔牙后较正常人容易出血。详情 >治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗，加强自我保护，预防损伤出血极为重要。尽早有效地处理病人出血，避免并发症的发生和发展，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能干扰血小板聚集的药物，家庭治疗及综合性血友病诊治中心...详情 >适用于血友病中反复关节出血而致关节强直及畸形的人，可明显改善关节活动障碍症状。但必须在补充足量凝血因子FⅧ或FⅨ的前提下，否则手术中难以止血，危及生命。1.补充凝血因子：(1)新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含凝血因子，适用于血友病B患者，可采用储存血浆治疗，5天内为宜。但是由于容量因素限制，单纯输注新鲜血浆和新鲜冰冻血浆难以达到有效止血浓度，同时存在溶血及感染病毒的风险。(2)冷沉淀制剂比普通血浆中凝血因子浓度高，适用于轻型和中型血友病A患者。副作用在于长期反复使用会产生FⅧ或FⅨ抑制物，给治疗带来困难，发生率为10%。(3)凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)适用于血友病B，改善岀血。需注意制剂中含有少量活化的凝血因子，可能诱发血栓形成。(4)重组FⅧ及FⅨ制剂(rFⅧ及rFⅨ)rFⅧ制剂的功能特征、药代动力学等生化特征与血浆源性制品大致相同，使用目标是将患者血浆FⅧ、FⅨ活性水平提高到足以止血的水平。这种制剂临床应用安全、有效，少数患者应用后可产生FⅧ抑制性抗体但多数滴度不高，对诱导免疫耐受治疗反应良好。血友病A的替代治疗首选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂，无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。血友病B的替代治疗首选基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。2.其他药物治疗：(1)去氨加压素即DDAVP：静脉快速滴入，适用于轻型血友病和血友病传递者。由于水钠潴留等，此药幼儿慎用、两岁以下儿童禁用。(2)氨基己酸和氨甲环酸抗纤溶药物：通过保护已形成的纤维蛋白凝块不被溶解而发挥止血作用。泌尿系统出血时禁用，避免与凝血酶原复合物同时使用。3.基因治疗：目前已有临床试验成功地将FW及FX合成的正常基因，通过载体转导人人体，以纠正血友病的基因缺陷，生成具有生物活性的FⅢ或FX。详情 >1.应动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。2.避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。3.尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时间。详情 >1.饮食应以高蛋白质食品、高维生素食品尤其维生素C和少渣、易消化的食物为主：对增强体质、防止出血、提高凝血因子数量有益，如苜蓿、菜花、蛋黄、菠菜、肝脏及所有新鲜的绿叶蔬菜，不但可以补充促凝血物质、减少出血机会，还能促进人体健康。2.避免食用粗纤维及带有机械性刺激的食物：如带皮玉米、竹笋、鱼刺、肉骨头等。3.饮食不宜偏热性、辛辣、厚味之类的食物：如羊肉、狗肉、辣椒、肥肉以及烟酒之类，因为此类食物可诱发出血而损伤脾胃。详情 >1.血友病是一种遗传性疾病，患者本人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠以减少血友病的出生率。2.禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等，这些药物会加重血友病患者病情。3.避免对患者进行静脉注射及肌内注射。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 获得性血友病_360百科
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获得性血友病早期症状表现有哪些_获得性血友病_快速问医生
获得性血友病是出血性疾病,常有危及生命的严重出血.1、获得性血友病是后天继发性血友病,本病常见症状包括创伤或碰撞后出血、关节肿胀和畸形,以及血肿压迫症状,如神经压迫引起的麻木和疼痛。.
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获得性血友病_360问答
1个回答 - 提问时间：2013年07月19日
最佳答案： 您好!获得性血友病的致病因素包括:1.自身免疫性疾病;2.妊娠后出现FⅧ自身抗体;3.恶性肿瘤;4.一些药物如抗生素和抗惊厥药;5.手术。 详情>>wenda.so.com/q/1474597258723113?src...
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