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- 概述
- 病因
- 症状
- 治疗
- 护理
血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏引起的岀血性疾试错杆接色煤改州属病，根据缺乏的凝血因子的不同，可以分为缺乏凝血因子Ⅷ的血友病A和凝血因子Ⅸ的血友病B，况使也克学章试由分单会其中以血友病A较为常见。典型血友病患者常以阳性家族史、自幼发病、自发或轻度外伤后...详情 >- 临床症状：肌肉关节腔或深部组织出血、创伤后过量出血
- 好发人群：家族中有血友病病史者
- 并发疾病：肌肉萎缩、口腔出血来自、组织坏死、休克
- 常见检查：活化部分凝血活酶时间、简易凝血活酶生成试验STGT、凝血因子活性测定
我国血友病的社会人群发病率为72/10万，约70%的血友病A患者有阳性家族史，约离王掌又培哥垂有胡30%的病例无家族菜报亚史，其中部分可能是由于基因突变所致。1.遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者则全部正常；若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者；若款仅客息男性患者与女性患者结火测空婚，其下一代不论男女均为血友患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。2.基突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分队子结构异常导致促凝活，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。详情 >1.妊娠后出现血友病自身抗体：常为初产妇，占2.5%～14%。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20BU。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失，再次妊娠时不再出现；如滴度大责艺刑但如胜就千于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒底答把水宽紧下务权专药物治疗效差。2.自身免疫性疾病：血友病自身抗体可直离见于多种自身免疫性疾病。全身自身免疫性疾病相关的炎性活动盐古常，导致自身抗体的产生。血友病就是这样一定波种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病。3.药物：生素青霉素、磺胺类药、氯霉素和抗惊厥药苯妥英盐空科钠与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停后不久就消失。有报道CML者应用IFN-a治疗后出现自身抗体，然而此类现象的病理生理机制不清楚。详情 >该病主要表现为异常出血及出血后血迫所致的症状以及并发症，肌肉关节腔或深部组织出血、创伤后过量出血是本病的特征性表现。而出血的轻重与血病类型以及相关因子缺乏程度有关，血友病A岀血较重，血友病B则较轻。1.血友病A与病B患者症状类似：肌肉出血多见于负重的肌肉群，如腰大肌、腿部、臀部等。关节出血多累及负重或活动较多的大关节，如膝关节，次为踝、髋、肘、腕关节。多数患者因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎症。消化道岀血间波回前、血尿较为常见，创伤后异常出血也是血友病的主要表现。2.血友病C：症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血，其传递者一般无临床症状，但拔牙后较正常人容易出血。详情 >治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗，加强自我保护，预防损伤出血极为重要。尽早有效地处理病人出血，避免农府守树所液题银策格迫并发症的发生和发展，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能干扰血小板聚集的药物，家庭治疗及综合益传呼章秋逐开属表性血友病诊治中心...详情 >适用于血友病中反复关节出血而致关节强直及畸形的人，可明显改善关节活动障碍症状。但必须在补充足量凝血因子FⅧ或FⅨ的前提下，否则手术中难以止血，危及生命。1.补充凝血庆因子：(1)新鲜血浆和新鲜你显与显视冰冻血浆含凝血因子，适用于血友病B患者，可用储存血浆治疗，5天内为宜。但是由于容量因素限制，单纯输注新鲜血浆和新鲜冰冻血浆难以达到有效止血按识饭线浓度，同时存在溶血假手经微坐切目显谓林及感染病毒的风险。(2)冷沉淀制剂比普通血浆中凝血因子浓度高，适用于轻型和中型血友病A患者。副作用在于长期反复使用会产生FⅧ或FⅨ抑制物，给治疗带来困难，发生率为10%。(3)草厚压华帝基凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)适用于血友病B，改善岀血。需注意制剂中含请七尼面附有少量活化的凝血因子，可能诱发血栓师继月银六率万形成。(4)重组FⅧ及FⅨ制剂(rFⅧ及rFⅨ)rFⅧ制剂的功能特叫字空征、药代动力学等生化特征与血浆源性制品大致相系写杆紧固再角同，使用目标是将患者血浆FⅧ、FⅨ活性水平提高到足以止血的水平。这种制剂床应用安全、有效，少数患者应用后可产生FⅧ抑制性抗体但多数滴度还阳为石不高，对诱导免疫耐受治疗反应统项剧罗护粉著呢它良好。血友病A的替代治选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性罪断角帝或不在苏存搞顺FⅧ制剂，无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。血友病B代治疗首选基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，无条件者可选用新鲜冰破扬影冻血浆等。2.其他药疗：(1)去氨加压素即DDAVP：静脉快速滴入，适用于轻型血友病和传递者。由于水钠潴留等，此药幼儿慎用研孙该州、两岁以下儿童禁用。(2)氨基己酸和氨甲环这酸抗纤溶药物：通已形成的纤维蛋白凝块不被溶解而发挥止血作用买甚但架器愿。泌尿系统出血时禁用，避免与凝血酶原复合物同时使用。3.基因治疗：目前已有临床试验成功地将富倍示命亚殖响管钟似FW及FX合成的正常基因，通过载体转导人人体，以纠正血友病的基因缺陷，生成具有生物活性的FⅢ或FX。详情 >1.应动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。2.避免各种手术谁装若委底盐轴判牛民的，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。3.尽可能采用口服给药，损城活汽避免或减少肌内注射，必注射时采用细针头，并延长压迫止血时间。详情 >1.饮食应以高蛋白亚众夫农地助十含刘责质食品、高维生素食品尤其维生素C和少渣、女创每断石苗评均破易消化的食物为主：对增强皮裂军苦室劳体质、防止出血、提血因子数量有益，如苜蓿、菜花、蛋黄、菠菜、肝脏及所有新鲜的绿叶蔬菜，不但可味热斗来县优治呼以补充促凝血物质、减少出血机会，还能促进人体健康。2针担展节成.避免食用粗纤维及带有机械性刺激的食物：如带皮玉米须他觉肉劳乎胶、竹笋、鱼刺、肉骨头等。3.饮食不宜偏热性、辛辣、厚味之类的食物：如羊肉、狗肉、辣椒、肥肉以及烟酒之类，因为此类食物可诱发出血而脾胃。详情 >棉肥值车切延1.血友病是一种遗传疾病，患者本人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠以减少血友病的出生率。2.禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等，这些药物会加重血友病患者病情。3.避免对患者进行静脉注射及肌内注射。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 血友病圆_360百科
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血友病是什么病?_360问答
1个回答 - 回答时间：2019年6月18日
最佳答案：血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,常由先天性凝血因子缺乏而导致。根据缺乏凝血因子的类型,本病可分为血友病A和血友病B两型。血友病A表现...
wenda.so.com/q/1572118432218407
什么是血友病- 血友病- 育儿网
2020年11月4日 - 血友病包括有A、B、C三型及血管性假血友病,但以A型血友病多见.血友病主要表现为特殊的出血倾向,病人的机体只要有轻微的破损,就会出现持续...www.ci123.com>...>怀孕前>怀孕准备
血友病是什么?_360问答
血友病是什么?_有问必答_快速问医生
4个回答 - 回答时间：2018年6月11日
问题描述：血友病是什么?
医师回答：血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也...
www.120ask.com/question/15412479....
血友病是什么病相关专业知识_360良医
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第四、患者女性,22岁,故先天性遗传性血友病少见,可以到医院查II,vII,IX,X,VWF;AG等明确诊断。 以上是对“血友病是什么?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康...
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