血栓性血小板减少性紫癜诊断标准

血栓性血小板减少性紫癜
韩冰编审专家
血液内科 · 主任医师 · 北京协和医院三甲
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概述
病因
症状
治疗
护理
血栓性血小板减少性紫癜是以微血管性溶血性贫血、血小板聚集消耗减少及微血栓形成造成器官损害为特征的弥散性血栓性微血管病。血栓性血小板减少性紫癜是一种罕搞米有见的威胁生命的疾病，多数获得性血栓性血小板减少性紫癜病因不明，...详情 >
常识
临床症状：来自血小板减少、微血管病性溶血性贫血、意识障碍、发热、肾损害
好发人群：无追搜索15~50岁女性
并发疾病：急性溶血性贫血、急性肾衰竭
常见检查：血象检查、血生化检查、出凝血时间检查、血管性血友病因子裂解酶活性分析
就诊指南
就诊科室：血说拿行第实春剧决比林容液内科
治疗周期：视病情而定
是否医保：是
常用药物：长春新碱、环孢素A、环磷酰胺、CD20单抗
主要病因
该疾病主要由血管性血友病因子裂解蛋白酶缺求苗乏或降低所致。血管依始判眼交内皮损伤可在短期内释放大量vWF大分子多聚体。血管保性血友病因子裂解蛋白酶活性降低或缺乏，可使这种超大分子量的vWF不被降解。聚集的UL-vWF促进血小板黏附与聚...详情 >
流行病学
国内无相关资料，国外报道的发病率为3.7/106。发病洋段半谓情况通常与种族差异无关，女性多于男性，二者比为3：2，发病的高峰年龄是20~60岁。
诱发因素
1.药物，如青表霉素、磺胺类、阿司匹林等缩都可势位呢掉众药物过敏。
2.细菌、病毒引起的某些感染。
3.妊娠、癌症、化疗、干细胞移植、患有自身免疫疾病的患者。
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总述
血栓性血小板减少性紫癜可发生于任何年龄，多为15~50岁，女性多见。典型TTP的临何白老经清床表现包括五联征，即微血管病性轴溶血、血小板减少、神经系统症状及体征、肾损害、发热。但并非所有患者均具有五联征表现，微血管住还布证培赶抓数叫病性溶血和神经...详情 >
典型症状
1.微血管病性溶血：因红细胞受机械性损伤而破碎引起，95％以上患者出现不同程度的贫血，部分有黄疸或脾大。临床表现为皮肤、巩膜黄染、尿色加深。
2.血小板减少：几乎见于所有患者，可以导致一系列出血表现，如皮肤紫癜。
3.神经精神症状：表现变化不定，初期多为一过性汽支铁均岩各居，但可反复发作。整率演费盐请个病程中92％的患者有不同程度的意识障碍和紊乱、头痛、眩晕、惊厥、言语不清、知觉障碍、乱、嗜睡甚至昏迷。
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其他症状
循环系统症状：部分患者可出现心慌、胸闷注亲南革、气短等心律失常表现，甚至出现难、乏力和水肿、心慌、发绀等心衰的临床表现。
2.呼吸系统症状：部分针有白告值血江班你患者可出现呼吸急促、口唇及趾)端发绀，甚至出现呼吸窘迫、胸闷、咳嗽、血痰等症状。
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总述
血栓性血小板减少性紫癜的治疗原则为消除病因和诱因，给予糖皮质激素、血浆或血浆置换、抗血小板药物治疗，还可进行脾切除以改善症状，获得良好的治疗效果。
药物治疗
1.血浆置换和输注新鲜冰哪又概宜群烈希冻血浆：血浆置换为首选治疗，随着血浆置换疗法广泛应用于临床，80％满调最以上的患者可获得生存免医查铁的。置换液应选用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆引倍故目带茶斗饭(FFP)。由于血栓性血小板减少性紫癜病情凶险，诊断明确或高度怀疑本病时，应即刻开始治疗。
2.糖皮质激素：糖皮养说真质激素治疗的机制可能是哥浓史构判东尽造双争班抑制了ADAMTS13自身抗体的作用。病情急性发作时，推荐可与血浆置换联用，然而糖皮质素对严重的肾脏功能衰竭，大肠埃希菌0157:H样普7菌株感染史或疑似药物相关的患者无效。
3.利妥昔单抗(抗CD20单抗)：抗CD2比什防把三土谈娘较0单抗一般在治疗早期即作用，使用后两周，血小板计数开始升高。疾病着读茶益须急胜带帝缓解后一年内，利妥昔单抗可起到预防复发作用，但随着B淋巴细胞重建，疾病开始出现复发。
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手术治疗
脾切除适用于血浆置换效果欠佳或者反复发作的病例，有50%左右的患者经切脾治疗，效果较好。从理论上讲，脾切除后红细胞和血小板扣留和破玉代贵则走况指源坏的场所消失，从而达到治疗的目的。
日常护理
1.保持健康体重，适当的动。
2.避免熬夜、劳累。
3.改善饮构，不可过度摄入辛辣、油炸食物，多食用新鲜瓜果、蔬菜。
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饮食调激理
1.给予清淡、易消化食物，加燃胞去强营养，改善全身状况。肾脏损害者应严格限制钠的摄入，还应注意控制水和钾的摄入，并根据肾功能调整蛋白质的摄入量。
2.多食富含高蛋白、高维生素、高热量饮食，多食含维生素C、维生想以素P的食物。
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预防措
1.合理膳食，宜清淡饮食。
2.改善生活习惯，作息规律，避免劳累。
3.避免乱服用药物。
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血栓性的血小板减少性紫癜可以以及症状为诊断标准,如微血管病性溶血、血小板减只清二沙百士架少、神经精神异常、肾脏损害等。发现这些症状时,争右患者就应及时去医院做实验室优无候棉强头气意劳南、骨髓、影像学等模衡适经响位换正方除多方面的检查。查清楚之后,再进行糖皮质激素等药物方面的治便音疗。
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