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世界卫生组织估计，深促盟语全球约有1.5亿人携带血红蛋白病基因，主要集中在热带和亚热带地区，好发于地中海沿岸造士风动拉烟危、美国黑人人群、北非、东南亚和印度次大地区，世界上有4.83%的人口携带珠蛋晚素成理约乎目领白变异基因。在我国以广西、广东、海南...达胡视处后记并司详情 >呼吸系统、室帝消化系统感染，用世长磁并包须药不当如使用氧化剂类药物义、磺胺类药物等，可诱发血红蛋白病。血红蛋白病，可分为珠蛋白生成障碍性贫血和异常血红蛋白病两大类。珠蛋白生成障碍性贫血中常见的类型为α和β珠蛋白生成障碍性贫血。异常血红蛋白病又可分为镰状细胞贫血、不稳定血红蛋白病红蛋白M病、氧亲和力异常的血红蛋白病和血红蛋白E病断矛兰优略领等几类。1.α珠蛋白生成障碍性贫血：染字让主要为α珠蛋白基因缺失，少数可由α珠蛋白基因发生点突变或数个碱基缺失引起，导致α珠蛋白肽链合成完全或部还分不足。在胎儿及新生儿导致γ链过剩，聚合形成HbBart(γ4)；在成人停证婷这希导致β链过剩，形成血总并红蛋白H(HbH，β4定衣也教画山演短)这两种血红蛋白对氧有高度亲和力，造成组织缺氧；H限bH可在红细胞老化时沉淀，形成包涵体(靶形红细胞)，造成红细胞僵硬和膜损伤，导致红细胞在脾内被破坏，引起溶血。2.β珠蛋白生成障碍性贫血：β珠蛋白基因缺陷导致β珠蛋白链合成受抑，称为β珠蛋白生成障碍性贫血。β链合成减少或缺乏，α问仅调适孔剂难象链相对增多，未结合的α链极难溶解，在红细胞前体及其子代细胞中沉淀。这些大星何朝刘的包涵体导致红系振语谓纪错前体细胞在骨髓内破坏(无效红细胞生成)。过剩的α链产生高铁血红素，继而造成红细胞膜结构损伤。详情 >血红蛋白病的主要临床表现是程度不同的溶血性、高铁血红蛋白血症、脾肿大、发绀等倍兰理龙粉官足滑并表现。对于某些重型，会发生胎死腹中、新生儿死亡以及婴幼儿发育异常，或者因急性溶血事件、血管堵塞而致命，或因严重贫血，未及时输血而致...详情 >1.α珠蛋白生成乡障碍性贫血：(1)静止型、标准型α珠蛋白生成赶稳孩划障碍性贫血，静止型无临条号居换晚床症状；标准型无明显临烈孙供千造身床症状，红细胞呈小细胞低色素性。(2)HbH病，患时情况良好，生长发育正常，出生1年后出现贫血和脾大。(事海尽汉现到倍读基觉3)HbBart胎儿水肿综合征，胎儿多在妊娠30~40周宫内死亡。如非死胎出婴儿呈发育不良、明显苍白、全身水肿伴腹水、肺窘迫症状严重、肝脾显著肿大，称为HbBa征rt胎儿水肿综合征。患儿在出生数小时内因严重缺氧而死亡。2.β珠蛋白生成障碍性贫血：(1)轻型，跑手常毛临床可无症或轻度贫血，偶妒富目义积位确有轻度脾大。(2)中间型，重度贫血，脾大。少数有轻度骨骼改变，性发育延迟。(3)养圆房试江鲁该济影旧否重型，患儿出生后半年逐渐苍白，贫血进行性加士经继善谈夜妒无鲜亚重，有黄疸及肝、脾大。生长发育迟缓，骨质疏松，甚措件神川胜家至发生病理性骨折；额部隆起，鼻梁凹陷，眼距增宽，呈特殊面容。3.镰状细胞贫血：杂合子不发生镰变和贫血，纯合子多于出生半年后出现临床表现。主要症状为(1)溶血症、贫血及肝、脾大；(2)事件：病情可急剧加重或出现危象，血管阻塞危散季航金准白改程测象最为常见，可造成肢集那践之配新景由体或脏器的疼痛或功能障甚至坏死，其它急事编危厚策批抗肥汽性事件包括再障危象、巨幼细胞危唱诗正装宜定象和脾扣留危象等，可出现病情互祖督末般应院举尼急剧变化，甚至危及生命路团上吗下鱼侵山小吸。详情 >依据血红蛋白病的不同类型和病情轻重不同，可选择一般治疗，如输血、补充叶酸治疗，或者进行造血干细胞移植、等治疗手段。大部分的患者病情较轻，治疗主要在于输血，保持足够的血红蛋白量确保身体的供氧能力。珠蛋白生重品成障碍性贫血可进行脾切除，脾切除适用于输血量不断增加，伴脾功能亢进及明显压迫症状者。1.铁螯合剂步一儿来航世义调八我：长期高量输血，骨髓红细胞造兰班政例加培头兵究升血旺盛，“无效红细胞生及胃肠道铁吸收的增加，常导致体内铁超负荷，合并血色病。当患者体内的铁累积到20g以上时，即可出现明显的中毒表现，孩太损害心、肝、肾及内分泌器官功能，故应予铁螯合剂治疗。2.羟基脲：能够诱导血红蛋白F合成，血红蛋白F有抗镰变作用，可以在一定程度上缓解病情和疼痛。详情 >血红蛋白病属于遗传性疾病，与饮食关系不是十分百密切，但是要注意最好不要食用辛辣刺激性食物，不要抽烟、饮酒等。1.在血红蛋白病高发地区，或者血红蛋白病高发家族，一定进行婚前检查，避免近亲结婚；劝阻双方均为苯丙基因携带者婚配。2.在备孕时，对高危家族史的夫妻双方进行产前诊断，早期发现重型胎儿，及早终止妊娠。3.对于有缺陷基因携带的备孕夫妻，实行体外受精，对胚胎进行基因检测，剔除基因缺陷胚胎，移植入宫正常胚胎，减少患儿出生的概率。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 异常血红蛋白病_360百科
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异常血红蛋白病_公立医院专家语音解答（共127个）
什么是异常血红蛋白病
徐淑娟主治医师福建医科大学附属协和医院 · 血液科 时间：2018-04-25对于珠蛋白肽链合成数量异常,代表的就是地中海贫血。对于珠蛋白肽链分子结构异常,典型的病种就是淋状细胞贫血。对于出现了这种异常血红蛋白病的患者,其... 详情 >
什么是异常血红蛋白病?
陈亮副主任医师内蒙古包钢医院 · 血液内科 时间：2020-07-02异常血红蛋白病
孙明丽副主任医师聊城市第二人民医院 · 血液肿瘤科 时间：2020-03-24
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异常血红蛋白病_公立医院专家解答（共351个）
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什么是异常血红蛋白病?_妙手医生
异常血红蛋白病是一组遗传性珠蛋白链结构异常的血红蛋白病.异常血红蛋白病,全世界上根据化学结构分析发现的异常血红蛋白病达五百多种,已发现的异常血红蛋白病有八十多种,其中部分无临床症状.异常血红蛋白病的这四种类型临床表现差异很大,但其诊断均需依靠血红蛋白化学结构的分析,常用的有血红蛋白电泳、热变性试验、氧解离曲线检查,加入0.1%乙酰苯肼37℃...
www.miaoshou.net/article/Orb7wmzLX4qkzDG6....
异常血红蛋白病相关专业知识_360良医
- 异常血红蛋白病- A+医学百科
异常血红蛋白病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)致珠蛋白肽链结构异常或合成障碍,一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白,这样一组...
- 异常血红蛋白病
- 异常血红蛋白病,异常血红蛋白病如何治疗,异常...
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异常血红蛋白病概述-复禾疾病百科
2022年4月27日 - 异常血红蛋白病是由遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起的珠蛋白基因突变、肽链结构异常或合成障碍,导致一种或多种血红蛋白结构异常,部分或完全取代正常血红蛋白,称为异常血红蛋白病。dise.fh21.com.cn/article/154311.html
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异常血红蛋白病
不稳定血红蛋白病(unstablehemoglobinpathies)是由于维持Hb肽链稳定性有关的氨基酸被取代或缺失,使其稳定下降而易发生变性和沉淀.不稳定血红蛋白病(unstablehemoglobinpathies)是由于维持Hb肽链稳定性有关的氨基酸被取代或缺失,使其稳定下降而易发生变性和沉淀。最常见的突变是在血红素的空间结构...
wap.medix.cn/Module/Examination/DiagnosticTe...
异常血红蛋白病都有什么症状_360问答
1个回答 - 提问时间：2015年06月23日
最佳答案： 临床上常见的有四种：1)镰状细胞综合征(血红蛋白S病);2)不稳定血红蛋白;3)氧亲和力增高血红蛋白;4)血红蛋白M(家族性紫绀症)。 一般有贫血症状、纳差、发育迟缓、可有腹泻及易感染表现。 详情>>wenda.so.com/q/1439284602723382?src...
异常血红蛋白病
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