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  • 刘竞编审专家
    血液内科 · 主任医师 · 中南大学湘雅三医院三甲
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    急性髓细胞性白血病是髓系细胞分化发育过程中,不同阶段的造血祖细胞恶变转化而来的一组疾病群。其起源分别来自粒细胞系、单核细胞系、红细胞系或巨核细胞系。本病以骨髓和外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生并抑制正常造血为主...详情 >
    1.生物因素:主要是病毒感染和免疫功能异常,成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)可由人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型所致。病毒感染机体后,作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内,且在某些理化因素作用下,即被激活表达而诱发白血病,或作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染,直接致病。部分免疫功能异常者,如某些自身免疫性疾病病人白血病危险度会增加。
    2.物理因素:包括X射线、γ射线等电离辐射,大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降,DNA突变、断裂和重组,导致白血病发生。
    3.化学因素:多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。乙双吗啉是乙亚胺的衍生物,具有极强的致染色体畸变和致白血病作用。抗肿瘤药物中烷化剂和拓扑异构酶Ⅰ抑制剂有致白血病的作用,化学物质所致的白血病以AML为多。
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    ​在我国急性白血病比慢性白血病多见,其中急性髓细胞性白血病最多,约为1.62/10万,男性发病率略高于女性(1.81∶1),成人急性白血病以急性髓细胞性白血病多见,急性髓细胞性白血病占小儿白血病的30%,中国急性髓细胞性白血病...详情 >
    1.病毒感染与自身免疫异常:病毒感染机体后,作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内,且在某些理化因素作用下,即被激活表达而诱发白血病,或作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染直接致病。部分免疫功能异常者,如某些自身免疫性疾病病人白血病危险度会增加。
    2.装修因素:装修中使用的粘合剂、涂料等会释放甲醛、苯等有害物质,容易对抵抗力较弱的人群造成血液系统的损伤,诱发白血病。
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    急性髓细胞性白血病的症状,主要分为正常骨髓造血功能受抑制的表现和白血病细胞增殖浸润的表现,其表现程度不一,起病急缓也不同。
    1.正常骨髓造血功能受抑制表现:(1)贫血,部分病人因病程短,可无贫血。半数病人就诊时已有重度贫血,尤其是继发于MDS者。(2)发热,半数病人以发热为早期表现。可低热,亦可高达40℃或以上,伴有畏寒、出汗等。虽然白血病本身可以发热,但高热往往提示有继发感染。感染可发生在各部位,以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见,可发生溃疡或坏死;肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见,严重时可有血流感染。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌,如肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌、大肠埃希菌、硝酸盐不动杆菌等;革兰阳性球菌的发病率有所上升,如金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、肠球菌等。长期应用抗生素及粒细胞缺乏者可出现真菌感染,如念珠菌、曲霉菌、隐球菌等。因病人伴有免疫功能缺陷,可发生病毒感染,如单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒感染等,偶见卡氏肺孢子虫病。(3)出血,以出血为早期表现者近40%,出血可发生在全身各部位,以皮肤瘀点或瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见,眼底出血可致视力障碍。急性白血病患者死于出血者占62.24%,其中87%为颅内出血。大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少、凝血异常以及感染是出血的主要原因。
    2.白血病细胞增殖润的表现:(1)肝脾大,约见于40%的病例,与急性淋巴细胞性白血相比其发生率较低,肝脾大多为轻至中度,巨脾罕见。(2)骨骼和关节,常有胸骨下段局部压痛,可出现关节、骨骼疼痛,尤以儿童多见。发生骨髓坏死时,可引起骨骼剧痛。(3)眼部,部分急性髓细胞性白血病可伴粒细胞肉瘤,或称绿色瘤,常累及骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出、复视或失明。(4)口腔和皮肤,M4和M5由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀,皮肤可出现蓝灰色斑、丘疹,局部皮肤隆起、变硬,呈紫蓝色结节。(5)中枢神经系统,是白血病最常见的髓外浸润部位。轻者表现为头痛、头晕,重者有呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷。可发生在疾病各时期,尤其是治疗后缓解期,发生率明显低于急性淋巴细胞白血病。(6)生殖系统,多为一侧睾丸无痛性肿大,另一侧虽无肿大,但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。
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    1.急性肿瘤溶解综合征:对化疗敏感的肿瘤在初始治疗时,大量肿瘤细胞溶解坏死,引起高尿酸血症、高磷血症、低钙血症、低镁血症及尿酸结晶堵塞肾小管,严重时导致急性肾功能衰竭。淋巴系肿瘤对化疗敏感,在肿瘤高负荷时更容易合并肿瘤细胞溶解综合征,需积极预防和处理。
    2.心脏毒性:主要指蒽环类药物的心脏毒性,包括急性心肌损伤和慢性心功能损害。前者为短暂而可逆的心肌局部缺血,可表现为心慌、气短、胸闷、心前区不适等。后者为不可逆的充血性心力衰竭,与药物累积剂量相关。
    3.肺脏毒性:如果患者出现呼吸困难、低氧血症,胸部X线提示两肺浸润,同时能排除感染和蒽环类药物所致的左心功能不全,应该考虑阿糖胞苷导致的呼吸困难。
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    急性髓细胞性白血病治疗分为一般治疗、手术治疗、化疗、放疗等,近年来由于强化疗及有力的支持治疗,60岁以下的病人预后有很大改善,但需要终身间歇性治疗。
    1.诱导缓解治疗:(1)急性髓细胞性白血病(非APL类),用蒽环类药物联合标准剂量阿糖胞苷化疗,最常用的是IA方案(I为去甲氧柔红霉素)和DA(D为柔红霉素)方案,60岁以下病人的总CR率为50%-80%。我国学者率先以高三尖杉酯碱(HHT)替代IDA或DNR组成的HA方案诱导治疗急性髓细胞性白血病,CR率为60%-65%。HA与DNR、阿柔比星等蒽环类药物联合组成HAD、HAA等方案,可进一步提高CR率。剂量增加的诱导化疗能提高一疗程CR率和缓解质量,但治疗相关毒性亦随之增加。中、大剂量Ara-c联合蒽环类的方案不能提高CR率,但可延长年轻病人的DFS。(2)急性早幼粒细胞白血病(APL),多采用全反式维A酸(ATRA)+蒽环类药物。ATRA+蒽环类的基础上加用砷剂(如三氧化二砷)能缩短达CR时间。低/中危组和不能耐受蒽环类药物者采用ATRA+ATO双诱导。治疗过程中需警惕出现分化综合征,初诊时白细胞计数较高及治疗后迅速上升者易发生,其机制可能与细胞因子大量释放和黏附分子表达增加有关。临床表现为发热、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润甚至死亡。凡是出现上述表现,应给予糖皮质激素治疗,并予吸氧、利尿,可暂停ATRA。APL合并凝血功能障碍和出血者积极输注血小板、新鲜冷冻血浆和冷沉淀,可减少由出血导致的早期死亡。
    2.缓解后治疗:(1)急性髓细胞性白血病的CNSL发生率不到3%,应在CR后做脑脊液检查并鞘内预防性用药至少1次,以进行CNSL筛查,而APL病人CR后至少预防性鞘内用药3次。(2)AML(非APL)比ALL治疗时间明显缩短。(3)APL在获得分子学缓解后可采用化疗、ATRA以及砷剂等药物交替维持治疗近2年,期间应定期监测并维持PML-RARA融合基因阴性。(4)年龄小于60岁的AML病人,应根据危险度分组选择相应的治疗方案。预后不良组首选allo-HISCT;预后良好组(非APL)首选大剂量Ara-C为基础的化疗,复发后再行allo-HSCT;预后中等组,配型相合的alll-HSCT和大剂量Ara-C为主的化疗均可采用。无法行al-HSICT的预后不良组、部分预后良好组以及预后中等组病人均可考虑行自体HSCT。(5)一般情况尚可,且有适合供者的患者在缓解期后,可行降低强度预处理的造血干细胞移植。
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    1.异体干细胞移植:使用供体捐献的干细胞,通常以父母、兄弟或姐妹等家庭成员作为干细胞供体。供者首选HLA(人类白细胞抗原)配型相合的同胞,次选供体是单倍体相合亲属、非血缘志愿供者和脐血。移植的效果受多个环节影响,与移植的预处理强度、供者选择、患者的病情和身体状况密切相关,主要风险是移植物抗宿主,即排斥反应。
    2.自体干细胞移植:在患者开展化疗之前,从患者的骨髓中采集干细胞,并冷冻保存。在患者完成大剂量化疗后,再回输至患者体内。该治疗不会产生排斥反应,但很难将白血病细胞与健康干细胞彻底分离,回输至患者体内的干细胞可能含有一些白血病细胞。通过新的技术手段,如流式细胞学、基因测序等检查微小残留病灶,能更敏感的检测到干细胞中的白血病细胞成分,并避免将异常细胞回输至患者体内。
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    1.戒烟戒酒,饮食健康,作息规律。
    2.运动,化疗期间,患者以卧床休息为主,可在家属的陪伴下进行室内活动。化疗间歇期的患者可遵医嘱进行适当的户外运动,在增强机体抵抗力的同时,还可以缓解疾病带来的压力,运动强度应适当,避免过度劳累。
    3.保持积极的心态,树立信心,严格遵守医嘱,坚持治疗。
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    1.高热能与高蛋白质:由于急性髓细胞性白血病消耗了患者大量的营养物质,此类患者需要供给足够的热能和蛋白质。如果热能不足,蛋白质就起不到修复组织和抑制疾病发展的作用,可多吃一些含优质蛋白的瘦肉、蛋类和豆类食品。
    2.补足维生素和微量元素:维生素A主要存在于动物肝中,维生素E在植物油中含量最高,维生素C和叶酸在蔬菜和水果中含量最丰富。因此,患者应适当吃些动物肝脏、植物油,并经常吃些新鲜蔬菜和水果。还应多吃一些含微量元素较多的海产品、大蒜、洋葱、蘑菇等。
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    1.避免受到X射线、γ射线等电离辐射,避免接触苯以及含有苯的有机溶剂。远离如杀虫剂、苯及其衍生物、甲醛、亚硝胺类、氯霉素等化学物质。
    2.有骨髓增生异常综合征、慢性骨髓增值性肿瘤的患者,为急性髓系白血病转化的高危人群,应定期进行体检,以便早期发现疾病变化,早期治疗。
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  • 急性髓性白血病_360百科

    急性髓性白血病,发病快,数周或数月,主要表现贫血,出血,骨痛 ,疲劳、发热、肝脾大。一组在形态、遗传学、临床表现、治疗和愈后等方面均不同的异质性肿瘤。成人多见,15-39岁为发病高峰... 详情>>
    基本概述 - 临床症状 - 诊断内容 - 病理变化 - 全部

    baike.so.com/doc/1604829-169...

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  • 急性髓性白血病病因_家庭医生在线即问即答

    急性髓性白血病主要病因如下:一、可能与化学的物质有关,长期接触化学物质就可能会引发这种疾病.在确诊患有急性髓性白血病之后,需要立即到医院接受治疗.

    www.familydoctor.com.cn/ask/...

  • 急性髓性白血病相关专业知识_360良医

  • 急性髓性白血病_360问答

    1个回答 - 提问时间:2014年03月01日

    最佳答案: 急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变,失去正常的增殖、分化及成熟能力,无控制的持续增殖,逐步取代骨髓并经血液侵润至全身组织及器官。 详情>>

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  • 急性髓性白血病如何用药_张秀群副主任医师_百姓健康网

    急性髓性白血病,前期治疗主要是以化疗为主,联合支持治疗,进行输血、输血小板、抗感染治疗。治疗急性髓性白血病时,首先要根据患者的脾病类型、年龄以及身体状况,选择化...

    www.jiankang.com/myft/26220.shtml

  • 什么是急性髓性白血病_360问答

    1个回答 - 回答时间:2013年8月20日

    最佳答案:急性髓细胞白血病(acute myelocytic leukemia,AML) 或急性非淋巴细胞白血病(ANLL)包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病。它是多能干细胞或已轻度分化...

    wenda.so.com/q/1376957815060820

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  • 急性髓性白血病分型-急性白血病如何分型?/急性白血病如何分型?-...

    答:急性髓细胞白血病(acute myelocytic leukemia,A)或急性非淋巴细胞白血病(ANLL)包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病.以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征,临床表现为贫血、流血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等,多数病例病情急重,预后凶险,如不及时治疗常可危及生命.

    iask.sina.com.cn/key/55aefbffe4b00c...

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