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丙酮酸激酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传病，该病在北欧血统的人群中高发。但越来越多的证据表明此病亦呈现全球性分布，目前丙酮酸激酶缺乏症所致的溶血已见全球多个国家。至今国内报道的丙酮酸激酶缺乏症所致溶血性贫血的数量...详情 >本病是常染色体隐性遗传病，纯合子患者丙酮酸激酶活性小于正常活性的25%，杂合子患者丙酮酸激酶活性约为正常活性的50%，前者有溶血性贫血，后者一般无临床症状。丙酮酸激酶的功能是糖的无氧酵解过程中，磷酸烯醇丙酮酸转变成丙酮酸时，使ADP(二磷酸腺苷)转变成ATP(三磷酸腺苷)，三磷酸腺苷是红细胞重要的能量来源。丙酮酸激酶缺乏时，三磷酸腺苷产生减少，红细胞许多重要功能受到影响，可能导致红细胞寿命缩短，易在肝脾中破坏。如红细胞中Na，K-三磷酸腺苷酶在维持红细胞内高浓度K+起重要作用，若三磷酸腺苷不足，细胞丢失K+，引起红细胞出现皱缩，易在肝脾中遭到破坏，形成溶血性贫血。详情 >丙酮酸激酶缺乏症无有效对因治疗方法，以支持疗法、对症处理为主，常用方法有输血、药物治疗、脾切除术、造血干细胞移植等，治疗效果因人而异。脾切除手术对改善贫血的疗效报道不一，多数切脾者获得明显改善，重度溶血患者术后减少输血量或无需再输血。是否选择切脾术，应视脾大程度、质感、贫血轻重、输血频率来确定。手术适应症主要为不能耐受贫血的患者，包括被迫终止...详情 >1.三磷酸腺苷制剂：丙酮酸激酶缺乏病理机制为能量代谢障碍，选用三磷酸腺苷口服制剂，对部分患者改善症状有一定作用。2.膜稳定剂：如维生素E、阿魏酸钠等，有辅助治疗作用。3.造血原料药物：叶酸、维生素B12等，增加患者骨髓造血对溶血的代偿能力，预防溶血危象。详情 >1.口服用药：病人和家属应了解各类治疗药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，如果病人服用后有任何不适感，应及时与主治医生沟通2.日常活动：丙酮酸激酶缺乏症患者有贫血导致的头晕、乏力等症状，平时应多注意休息，避免过度劳累。详情 >对有类似家族病史的孕妇应做好遗传咨询，早期进行羊水基因检测，避免生下携带致病基因的孩子。1.宜吃高蛋白质及高铁元素的食物：如鱼肉，蛋白质含量高且内含有丰富的铁元素，有利于血红蛋白的补充。2.宜吃高维生素C的食物：如西红柿，西红柿含有丰富的维生素C，有利于铁元素的消化、吸收。3.忌吃辛辣刺激性及热燥的食物：辛辣刺激对于本病不利于恢复，且有加重诱发溶血的可能。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 -
丙酮酸激酶缺乏症哪些症状：
贫血、黄疸、脾大
中文名：丙酮酸激酶缺乏症 英文名：pyruvate kinase deficiency 丙酮酸激酶(pyruvate kinase，PK)缺乏症是发生频率仅次于...详情 > -
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丙酮酸激酶缺乏症
丙酮酸激酶缺乏症是一种由丙酮酸激酶基因异常所致的溶血性贫血,是仅次于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的最常见的红细胞酶病,可分为遗传性和继发性两种,前者为常染色体隐性...
www.youlai.cn/baike/disease/cqU2LQa6...
丙酮酸激酶缺乏症_360问答
1个回答 - 提问时间：2020年12月27日
最佳答案： 由于红细胞内丙酮酸激酶缺乏,ATP生成减少,钠泵、钙泵功能受损引起的慢性溶血性贫血,属常染色体隐性遗传。 详情>>wenda.so.com/q/1655776969212109?src...
丙酮酸激酶缺乏症相关专业知识_360良医
- 丙酮酸激酶缺乏症- A+医学百科
1 丙酮酸激酶缺乏症-概述 2 丙酮酸激酶缺乏症-流行病学 3 丙酮酸激酶缺乏症-病因 4 丙酮酸激酶缺乏症-发病机制 5 丙酮酸激酶缺乏症-临床表现 6 丙酮酸激酶缺乏症-并...
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可治性罕见病—丙酮酸激酶缺乏症- 道客巴巴
阅读文档 3页 - 200积分 - 上传时间:2020年12月2日丙酮酸激酶缺乏症一、疾病概述丙酮酸激酶缺乏症pyruvatekinasedeficiency.PKD为常染色体隐性遗传病,是仅次于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症glucose-6-phosphatasedeh...
www.doc88.com/p-73347391540497.ht...
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丙酮酸激酶缺乏症-疾病百科
是血液内科较常见的疾病,是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。由于合成丙酮酸激酶的PK基因异常,导致丙酮酸激酶缺乏,红细胞磷酸戊糖途径...
cont.jd.com/wiki/disease/44465999324161
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丙酮酸激酶缺乏症是怎么引起的-丙酮酸激酶缺乏症是什么原因引起...
家庭医生在线疾病库为您提供丙酮酸激酶缺乏症是怎么引起的,丙酮酸激酶缺乏症是什么原因引起的,丙酮酸激酶缺乏症怎么治疗效果好等相关内容,帮你时间了解丙酮酸激酶缺乏...
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丙酮酸激酶缺乏症
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