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- 护理
针对先天性肝纤维化患者，目前尚无特效的治疗方法来逆转或停止先天性肝纤维化的纤维化进程，临床上主要处理先天性肝纤维化所带来的并发症。1.甘草酸类制剂：甘草酸类制剂具有类似糖皮质激素样的抗炎作用，但无抑制免疫、影响糖脂代谢及内分泌等不良反应，可以减轻肝脏的炎症，改善纤维化，已应用于临床多年，代表药物有甘草酸二铵、异甘草酸镁等。异甘草酸镁可静脉滴注使用。长期应用后可能岀现血压上升、低血钾、水钠潴留、水肿、体重增加等不良反应，少数患者可有心悸、头晕、皮疹、呕吐等症状。严重低钾血症、高钠血症、高血压、心力衰竭、肾功能衰竭的患者禁用。2.水飞蓟素：提取自植物即水飞蓟，具有抗氧化活性，可使受损伤的肝细胞蛋白质的合成以及磷脂代谢正常化；对多种毒素具有抗毒作用；还可增强肝细胞的修复能力和再生能力。本药通过口服给药，不良反应轻微，个别患者可发生轻度腹泻。3.奥贝胆酸：奥贝胆酸有利胆和肝细胞保护作用，可用于胆汁淤积性肝硬化的治疗，还可增加胰岛素敏感性，调节脂肪代谢，发挥抗炎和抗纤维化作用。有临床试验发现，奥贝胆酸可明显减轻非酒精性脂肪性肝災的肝纤维化。本药通过口服给药，不良反应有皮肤瘙痒、乏力、腹痛等不适、皮疹、口咽部疼痛、头晕、便秘、关节痛、甲状腺功能异常和湿疹，完全性肠梗阻患者禁用。详情 >1.门体分流术：为受阻高压的门静脉血流找到了分流的渠道和出路，有效降低门静脉压力，又因肝脏组织细胞功能正常，即使分流后也不至出现肝性脑病。2.肝移植：适用于难治性门静脉高压和经保守治疗无效反复发作的胆管炎患者，肝移植效果非常显著。当同时存在肝肾联合损伤时，可行肝肾联合移植，术后患者可长期生存。详情 >1.严格遵医嘱服用药物，不要擅自增减药量或停药，另外，注意避免滥用药物而损伤肝脏。2.做好心理调适，积极参与自我护理，保持心情舒畅、情绪稳定。3.保持足够的睡眠时间，适当活动以不感疲劳为度。做到生活有规律，按时休息，避免过劳，量力而行。尽量避开工农业生产中各种化学物质慢性中毒带来的肝损害。详情 >1.合理应用蛋白质，可以选择多种来源的蛋白质食物，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。2.多吃含锌、镁丰富的食物，适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物，多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物，适当的补充维生素C。3.少吃油腻、煎炸、腌制品、发霉的食物及含有人工色素、人工添加剂的食物，坚硬食物应禁止食用。详情 >1.科学备孕，做好遗传筛查。2.避免近亲结婚生子。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 先天性肝纤维化_360百科
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先天性肝纤维化_医患问答_快速问医生
先天性的肝纤维化基本上还是考虑原发性胆汁性胆管炎症,这类人群和自身免疫性的损害有关系,特别是抗线粒体抗体阳性,然后由胆酸鹅脱氧胆酸,在血液里面检测明显升高。
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先天性肝纤维化_360智选
先天性肝纤维化是什么病191次阅读
先天性肝纤维化是1种常染色体隐性遗传病,临床表现主要是门静脉高压症,但肝作用是正常的,可合并一些罕见疾病,如多囊肝、胆管囊肿,需进行肝穿刺活检才能确诊。治疗... 详情 >
先天性肝纤维化相关专业知识_360良医
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先天性肝纤维化是一种先天性遗传性疾病,该病最主要的临床症状是继发性门静脉高压,常出现贫血和发热的表征。目前临床上没有完全根治的手段。其危害性大,死亡率高,从婴儿到青壮年都有发病的风险。父母近亲结婚,父母具有先天性肝纤维化的遗传基因。
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先天性肝纤维化- 360文库
阅读文档 7页 - 5元 - 上传时间:2017年12月5日先天性肝纤维化,简述,肝纤维化是各种慢性肝病或伤肝因素导致的肝损伤,逐渐向肝硬化发展过渡的必经阶段,轻度的肝纤维化通过积极的治疗是可逆的,一旦肝硬化形成,病...
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