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  • 王守春编审专家
    神经内科 · 主任医师 · 吉林大学第一医院三甲
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    • 概述
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    包涵体肌炎由学者于1971年首先提出,用以描述类似慢性多发性肌炎而病理上有环形空泡或包涵体的一种肌病,是老年人最常见的特发性炎症性肌病,包涵体肌炎分为散发性和遗传性两种。
    1.自身免疫异常:既往认为包涵体肌炎是一种自身免疫病,与CD8+淋巴细胞介导的自身免疫性细胞毒性反应有关,但是其为原发性还是继发性反应尚不清楚,而且近50%~70%的病例并不出现炎症细胞反应。因此,该病可能不是一种原发性炎症性肌病,其炎症反应可能是继发的。
    2.异常蛋白沉积:近期发现在包涵体中含有β-淀粉样物质,其形成可能与阿尔茨海默病患者大脑中β-淀粉样物质的形成机制相似。因此,提出了IBM是一种可产生β-淀粉样蛋白的原发性退行性病变,异常蛋白的沉积引发了肌纤维的变性。
    3.遗传因素:最近研究表明遗传因素可能在遗传性包涵体肌炎的发病机制中起作用,遗传方式为常染色体显性或隐性,连锁研究将这种包涵体肌病的基因定位在9号染色体上。
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    包涵体肌炎已经报道的发病率在(4.9~13)/100万,而50岁人群的发病率在39.5/100万。此病是50岁以上人群中最常见的炎症性肌病,男女均可发病,但多见于中老年男性,男女之比为3:1。
    1.病毒感染:部分学者报道过病毒感染可诱发本病,如人类疱疹病毒、腮腺炎病毒、艾滋病毒等。
    2.自身免疫异常:机体因营养不良或过度疲劳造成的免疫低下可诱发本病。
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    包涵体肌炎隐袭起病,缓慢进展。患者出现进行性近端和远端无痛性肌无力及萎缩,严重受累的肌肉有股四头肌、髂腰肌、肱二头肌、肱三头肌等,面肌偶可受累,眼外肌不受累,表现为相应肌肉的肌力及反射下降或消失。晚期及罕见的急...详情 >包涵体肌炎主要表现为无痛性肌无力及萎缩,近端或远端肌群均可受累,以股四头肌受累最为多见。患者以单侧或双侧局部肌无力起病,如股四头肌、手指屈肌、腕屈肌或足背屈肌,随后在数月或数年内扩展至其他肌群,拇长屈肌的选择性...详情 >
    1.患者较难用近端肌肉完成日常工作,如从座位上起立、上楼梯、上台阶、提重物或梳头。
    2.股四头肌早期严重受累常见跌倒、膝部弯曲。
    3.咽肌和颈屈肌受累导致吞咽困难或抬头困难,有时需行环甲肌切开或胃造口术。
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    包涵体肌炎缺少有效的治疗方法,因少部分患者激素治疗可以轻微改善或病情暂时停止,并且也可降低肌酸激酶水平,减轻白细胞的浸润,所以推荐进行数月的激素治疗。但以上治疗方法均不能改善预后,血浆置换无效、严重者咽肌受累时...详情 >
    1.免疫调节剂:环孢素、硫唑嘌呤可能具有一定疗效,患者病情明显加重累及咽肌出现吞咽困难时,可加用大剂量免疫球蛋白静注(IVG)。
    2.糖皮质激素:甲泼尼龙等糖皮质激素类药物对本病疗效不佳,可单服泼尼松或联用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤,疗程3~6个月,如病情改善或肌力稳定则继续治疗。
    3.阿仑单抗:暂无具体的临床试验结果,目前只有部分实验室研究结果表明,阿仑单抗可能可以逆转本病的病程进展。
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    环咽肌切开术,咽肌受累时需行环甲肌切开术,一般可获满意疗效,吞咽困难复发时可再做环甲肌切开术。该手术主要通过外科切开、内镜下切开等方式进行。
    1.包涵体肌炎患者及家属应在医护指导下学习疾病相关知识,患者应在家属开导下正确对待疾病,做好长期治疗的思想准备,保持乐观情绪,了解本病的治疗原则、遵医嘱规律用药的意义,懂得长期随访的必要性,积极配合治疗,定期随访。
    2.在疾病的缓解期注意休息并且做适度的活动,避免过度劳累;在生活上尽量自理,消除依赖感;锻炼肌力防止肌肉萎缩,功能锻炼应在服药30分钟后开始,运动之前应做充分的准备活动,如肌肉按摩、热敷等,局部治疗可采取转头-四肢肌肉外展-肌肉屈伸-抬腿-举物,注意循序渐进,持之以恒,可把训练次数安排在每周三次。
    3.日常生活中要避免一切诱因,如感染、寒冷刺激、创伤、情绪受挫等。
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    1.忌食油腻、辛辣刺激食物,少饮咖啡等提神饮料。
    2.宜饮食清淡,保证营养搭配合理,热量摄入充足。
    3.多吃新鲜的瓜果蔬菜,适当补充维生素。
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    1.加强日常锻炼,增强免疫力。
    2.注意保暖,适时增减衣物,到人多的公众场所可戴口罩防护,避免感染流感。
    3.戒烟、限酒,保证睡眠,养成良好的生活习惯。
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  • 包涵体肌炎的治疗方法_包涵体肌炎怎么办_快速问医生

    包涵体肌炎的治疗方法有哪些,包涵体肌炎吃什么药?有问必答网包涵体肌炎疾病查询频道为您解答包涵体肌炎的治疗,包涵体肌炎怎么办的知识,1、皮质类固醇治疗通常无效,据报道少数患者用免疫抑制剂治疗有轻微改善。有的学者推荐用小剂量甲蝶呤与皮质类固醇组织本病进展但尚未被广泛采纳。因此,对某些临床颇似多发性肌炎的难治性病...

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  • 包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的症状表现是什么_即问即答_家庭...

    包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病下肢无力、肌肉萎缩、吞咽困难、肌性肌无力、对称性肌无力、面肌无力、四肢无力、腱反射消失、瘫痪、食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留...

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  • 包涵体肌炎_360百科

    包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称。1978年Carpent... 详情>>
    症状体征 - 用药治疗 - 饮食保健 - 预防护理 - 病理病因 - 全部

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  • 包涵体肌炎专家回复_寻医问药专家网

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