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  • 陶振洲编审专家
    普外科 · 主任医师 · 首都医科大学附属北京安贞医院三甲
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    先天性十二指肠闭锁是胚胎时期,肠管空泡化不全所引致,属肠管发育障碍性疾病,可伴有其他发育畸形,如21号染色体三体畸形。十二指肠闭锁患儿的母亲40%~60%有羊水过多史,生后不久(数小时到两天)即发生呕吐,且呕吐频繁、量多...详情 >
    1.胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。
    2.胎儿期肠管某部的血运障碍,如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形致成肠管某部血运障碍,使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。
    3.家族遗传因素已受到普遍关注,特别是多发性肠闭锁和苹果皮样肠闭锁,均被认为是一种常染色体隐性遗传病。
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    先天性十二指肠闭锁约50%病儿为早产儿或者低体重儿,50%伴发其他畸形,所以死亡率比较高,文献报告为32%~50%。男女性别无显著差异,未成熟儿的发病率较高。
    十二指肠闭锁大多数患儿孕期母亲羊水过多,主要临床症状为肠梗阻的表现。因为梗阻部位高,临床表现新生儿主要表现为呕吐、排便异常、腹胀。
    1.孕期母亲羊水过多:十二指肠闭锁患儿的母亲40%~60%有羊水过多史。在正常情况下,羊水被胎儿吞咽后,在小肠远端被吸收。肠道的任何梗阻均可导致异常的羊水积聚,梗阻部位越远,羊水过多的机会越少。因为有足够的胃肠道吸收羊水,同时从肾脏排泄出来。
    2.新生儿呕吐:十二指肠闭锁者生后不久数小时至两天即发生,且呕吐频繁、量多、有力,有时呈喷射性。因梗阻部位多在胆总管胰管壶腹之远端,故呕吐物除胃内容物及乳汁外,常混有胆汁。呕吐剧烈者可混有血液或咖啡样物,呕吐的次数及程度进行性加剧。
    3.排便异常:由于完全性梗阻,患儿无胎粪排出,偶尔少数病例可有1~2次少量胎粪,闭锁部位在十二指肠远端的病例,胎粪仅系肠道分泌物所构成,混有脱落的细胞。或排出少量灰白色大便。此胎粪较正常干燥、量少,颜色较淡,排出时间较晚。
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    该病部分患者还可出现剧烈或长期呕吐,以及明显的脱水、酸碱失衡及电解质紊乱、消瘦和营养不良。
    先天性十二指肠闭锁一经确诊应立即进行手术,在准备手术的同时积极纠治脱水、电解质及酸碱平衡紊乱,并给予维生素K和抗生素。先天性十二指肠闭锁以手术治疗为主,手术前可以建立静脉通道,给予胃肠补液,纠正水及电解质紊乱,给予维生素K、小儿氨基酸以及广谱抗生素,如硫酸庆大霉素,预防术后感染。
    1.经右侧肚脐上横切术:对于近端十二指肠梗阻的病人,可以采用经右侧肚脐上横切口,术野暴露良好,同时便于全腹的探查。
    2.十二指肠侧吻合术:适用于闭锁两端较接近,十二指肠扩张段无蠕动功能,行十二指肠-空肠吻合术后仍不能解除梗阻的患者。此手术消除了扩张近端蠕动功能不良的缺点,从而提高手术的治愈率。​
    3.十二指肠空肠吻合术:常进行结肠后吻合,手术中吻合口应位于扩张短最低位,以保证食物引流通畅。
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    1.患儿哭闹时及时安抚,观察患儿排便情况。
    2.定期测量体重身长,了解其生长发育情况。
    3.生活规律,保证充足睡眠。
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    1.尽量少吃难消化的食物,多食用高蛋白、易消化的食物,手术期间禁止食用活血性或者容易胀气的食物。
    2.注意各种食物营养的搭配,蛋类、肉类、蔬菜等都应逐渐增加,并注意食物的色泽、香味等,以增进幼儿的食欲。
    3.孩子断奶后,不可全部依赖于牛奶喂养,忽视其他营养食物,应适当添加辅食,如菜泥、蛋、胡箩卜等。
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    1.婚前体检:主要包括血清学检查,如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒、生殖系统检查、普通体检以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。
    2.孕妇尽可能避免危害因素:包括远离烟雾、乙醇、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。
    3.做好妊娠期产前保健:需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查,以采取切实可行的诊治措施。
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    科室:普外科

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