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  • 原发性侧索硬化
    郭守刚编审专家
    神经内科 · 主任医师 · 山东省立医院三甲
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    • 概述
    • 病因
    • 症状
    • 治疗
    • 护理
    原发性侧索硬化是运动神经元病的一种类型，仅累及椎体束而表现为无力和椎体束征。临床上罕见，多在中年以后发病，起病隐匿。发病原因不清，可能与遗传、免疫、病毒感染和环境有关。首发症状多为双下肢对称性僵硬、乏力，缓慢进展...详情 >
    就诊指南
    1.感染和免疫：有可能和朊病毒、人类免疫缺陷病毒有关，免疫功能测定可见脑脊液中免疫球蛋白升高，血中T细胞数目和功能异常，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体阳性。
    2.遗传因素：可能5%~10%有家族史，遗传方式为常染色体显性遗传，最常见的基因为铜(锌)超氧化物岐化酶基因。
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    流行病学
    本病临床罕见，中年以后发病，男性多于女性，发病率约占运动神经元病的1%~3%。
    原发性侧索硬化的首发症状多为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢，四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理征阳性。如双侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现。
    典型症状
    1.四肢肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。
    2.假性延髓麻痹，吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍、声音嘶哑及情感障碍。
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    其他症状
    罕见症状未运动系统外的症状，如痴呆、椎体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍。
    原发性侧索硬化的治疗包括病因治疗、对症治疗及药物治疗。病因治疗方向包括抗兴奋性氨基酸毒性、神经营养因等治疗。对症治疗包括对吞咽、呼吸、构音、痉挛、疼痛、营养障碍等并发症和伴随症状的治疗，也可以采用利鲁唑或者依达...详情 >
    药物治疗
    1.抗兴奋性氨基酸毒性药物：(1)利鲁唑：抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用。服用18个月，延缓病程。(2)清除氧自由基：依达拉奉清除氧自由基、抑制脂质过氧化，从而抑制脑细胞、血管内皮细胞、神经细胞的氧化损伤，延缓疾病进展。
    2.糖皮质激素和免疫抑制剂：(1)泼尼松，缓解部分病例的延髓麻痹症状，对肢体无力及肌萎缩无改善。(2)环磷酰胺，缓解部分病例的延髓麻痹症状，对肢体无力及肌萎缩无改善。
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    手术治疗
    原发性侧索硬化如患者存在呼吸衰竭，可进行气管切开术，辅以呼吸机治疗。
    1.压疮：勤翻身，气垫床的应用可有效减少压疮的出现。
    2.鼻饲饮食：患者出现吞咽困难后建议鼻饲饮食，减少误吸相关肺炎的发生。
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    饮食调理
    本病无特殊推荐饮食，考虑与营养障碍相关的患者建议多进食富含维生素B1的食物，如全麦面粉、燕麦、小米、黑米及红豆、绿豆、豌豆等。
    预防措施
    目前原发性侧索硬化没有明确的病因，无法预防此病。
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  • 原发性侧索硬化的治疗方法_原发性侧索硬化怎么办_快速问医生

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  • 原发性侧索硬化_360百科

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  • 原发性侧索硬化_360问答

    1个回答 - 提问时间：2013年10月22日

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