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原发性硬化性胆管炎发病率为(0.90~1.30)/10万，多数发病年龄在45岁以下，青年更多见，婴幼儿及儿童亦有发病者，男性发病多于女性，男女之比约为2∶1。1.遗传因素与基因易感性：家族的聚集性引起学者们对遗传因素的关注，多组研究提示HLA单倍体与原发性硬化性胆管炎之间有密切相关性。2.病毒细菌感染：鉴于原发性硬化性胆管炎常伴有炎症性肠病，结肠中的毒性胆汁酸被吸收到门脉后，均有可能引起肝内外胆管的慢性炎症与纤维化。3.自身免疫：本病患者纵隔充气造影可见胸腺增大，病理组织学发现胸腺淋巴滤泡的百分率高达71%，在末梢血中性粒白细胞的游走功能亢进，中性粒白细胞内溶酶体酶活性亢进，出现免疫复合体抑制性T细胞缺乏。详情 >1.胆结石：结石刺激胆管导致炎症发生或者加重。2.高脂饮食：刺激引起胆汁分泌增加，胆管排泄不通畅。详情 >原发性硬化性胆管炎患者缓慢起病，早期可无任何症状体征，为无症状期，疾病发展可出现易疲乏、厌食、消瘦、腹痛、发热、黄疸或者食管静脉曲张甚至破裂出血等肝硬化晚期症状。本病治疗不及时可合并出现胆管炎、肝硬化、胆管癌。详情 >1.原发性硬化性胆管炎病人临床表现多样，常见症状包括发热、皮肤瘙痒、黄疸、腹部不适、腹痛消瘦等，其中间歇性皮肤瘙痒、黄疸伴右上腹痛及发热是最典型的表现，与微结石或胆泥排出过程引起的一过性胆管 梗阻有关。2.部分病人诊断时无症状，仅在体检时因发现血清碱性磷酸酶升高而诊断，或因炎症性肠病进行肝功能筛查时诊断。原发性硬化性胆管炎病人无特异性体征，黄疸和肝、脾大是最常见体征。详情 >1.胆管炎：是最常见的并发症， 右上腹或者剑突下疼痛，寒战高热，伴有黄疸、恶心、呕吐，严重时刻出现血压下降、休克及精神症状。2.肝硬化：患者可有疲乏无力，皮肤瘙痒，肝脾肿大，腹胀等不适，严重时可出现腹水，呕血、黑便等消化道症状或者肝性脑病表现。3.胆管癌：上腹痛，急剧的黄疸加深、体重减轻、生化检查指标恶化、肝内胆管显著扩张或较前扩张加重为并发胆管癌的征象。CEA(癌胚抗原)和CAl9-9(糖类抗原19-9)升高，在行经内镜逆行性胰胆管造影时细胞刷检有助于确诊。详情 >原发性硬化性胆管炎需要终身治疗，具体可通过熊去氧胆酸、泼尼松、甲氨蝶呤、秋水仙碱、考来烯胺等药物治疗结合胆道引流术、结肠切除术、肝移植改善，部分患者可通过内镜治疗改善。1.免疫调节治疗：(1)糖皮质激素，有利胆、抑制胆管周围炎症的作用，并可抑制纤维化过程，保护肝细胞，减轻炎性坏死，延缓胆管纤维化及肝硬化的进展。常用泼尼松，由于激素的潜在副作用，一般不主张长期大量应用。(2)甲氨蝶呤，近年文献报道较多且大多疗效肯定。可以降低转氨酶等生化指标降低，并有肝组织学的改善。2.利胆药：促进胆汁分泌，降低胆汁黏稠度，增强胆汁引流，降低胆酸及胆红素浓度，并可改善肝功能，减轻患者瘙痒症状及减少胆管炎的发作。(1)考来烯胺，副作用有便秘、脂肪吸收不良及口味不佳，近年利胆治疗已被熊去氧胆酸取代。(2)熊去氧胆酸(UDCA)，熊去氧胆酸有利胆的作用，磷脂能增加胆固醇的溶解，从而起到溶石的作用。部分研究提示有效，但总的疗效不确切。3.抗生素：原发性硬化性胆管炎只在出现继发性胆管炎时，才考虑应用抗生素治疗，宜选用肝脏毒性小且易于从胆道排泄的药物。详情 >1.胆道引流术：治疗目的是尽量解除或减轻梗阻，进行胆道减压，以防止肝功能进一步损害。通常采用的胆道引流术包括内引流、外引流及胆管重建术，但复发率高，需再次手术。2.结肠切除术：对于合并溃疡性结肠炎的原发性硬化性胆管炎，主张行结肠切除术或结直肠切除术，但结肠切除并不能改变原发性硬化性胆管炎的进程，而且如果原发性硬化性胆管炎患者已发展为肝硬化、结肠。切除后的早期病死率明显增高。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 原发性硬化性胆管炎_360百科
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原发性硬化性胆管炎相关专业知识_360良医
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原发性硬化性胆管炎的临床表现以及他的一些特征它的特征性的病理改变是胆管纤维化性的炎症,大部分病例病变同时能够累及肝内或者是肝外的胆管,也有一部分病例能够... 详情 >
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原发性硬化性胆管炎_360问答
1个回答 - 提问时间：2015年07月25日
最佳答案： (1)关于 PSC 的诊断,MRCP 优于内镜逆行性胰胆管造影术(ERCP)。(2)在诊断性胆管造影检查中怀疑为 PSC 的患者,不必要行肝穿刺确...... 详情>>wenda.so.com/q/1536308126212162?src...
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原发性硬化性胆管炎是怎么回事_原发性硬化性胆管炎_39健康网
核心提示:原发性硬化性胆管炎是怎么回事?原发性硬化胆管炎多见于中轻男,发病原因与细菌感染、肠毒素吸收、遗传、免疫因素有关,是一种慢性胆汁淤积性疾病。原发性硬化...
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原发性硬化性胆管炎
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