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  • 韩冰编审专家
    血液内科 · 主任医师 · 北京协和医院三甲
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    原发性血小板增多症又称为出血性血小板增多症,是一种以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病,主要临床表现为血小板持续性增多、脾大、出血或血栓形成。该病确切的发病原因不清,可能与血小板生成素和血小板生成素受体的改变...详情 >
    1.骨髓造血干细胞克隆性增殖:基因突变导致巨核细胞增殖。
    2.血浆血小板生成素(TPO)水平及其受体的改变:正常情况下血浆中的血浆血小板生成素水平。与循环池中血小板数量及骨髓中巨核细胞数量成反比。然而研究发现,在原发性血小板增多症患者中,不管血小板的数量及骨髓巨核细胞数量如何,血浆血小板生成素水平通常是正常或升高。
    3.巨核祖细胞对血浆血小板生成素敏感性的改变:无人重组巨核细胞生长因子刺激的CD+34细胞可以自发分化,进而导致原发性血小板增多症发生。
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    原发性血小板增多症发病率为(1~2.5)/100000人,多见于50岁以上的中老年人,偶尔有儿童病例,发病没有显著的性别差异。
    1.病毒感染:各种病毒感染使白细胞计数较高,骨髓增生更活跃。
    2.化学物质的接触:化学物质的接触使体内产生有毒物质,可促使多能干细胞克隆性增殖。
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    原发性血小板增多症病程缓慢,许多患者长期无症状。本病的主要临床表现为出血和血栓形成,与其他骨髓增殖性疾病不同,发热、多汗、体重减轻等非常少见。
    1.出血:自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见,泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。脑出血偶有发生,可引起死亡。
    2.血栓形成:在老年患者中易见到,年轻患者中较少见。动脉和静脉均可发生,但动脉血栓形成更多见。脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位。手指或脚趾血管阻塞可出现局部疼痛、灼烧感、红肿和发热,可发展成青紫或坏死。脑血管血栓形成常引起神经系统症状,暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见,脑血管意外也有发生,肺血栓和心肌梗死均有发生。
    3.脾大:体格检查约40%患者仅发现脾大,一般为轻度或中等度肿大,可发生脾萎缩和脾梗塞,淋巴结肿大罕见。
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    1.脑血管血栓:原发性血小板增多症患者血小板增多、凝血能力过强,可并发动脉或静脉血栓形成,常引起神经系统症状。
    2.肢体静脉血栓:原发性血小板增多症可累及肢体静脉导致静脉血栓。
    3.脾梗塞、脾脏萎缩:原发性血小板增多症并发静脉血栓形成,导致脾内静脉栓塞,进而导致脾梗塞,甚至导致脾脏萎缩。
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    急性血小板增多症的治疗目标是防止和延缓病情的发生和发展、缓解临床症状、提高生活质量、改善长期预后、降低住院率和病死率,采取综合治疗措施,减少并发症的出现,减少负面效应。
    1.羟基脲:核苷酸还原酶抑制剂,是唯一一个在随机研究中被证明能减少血栓形成的细胞抑制剂,其常见并发症包括可逆的骨髓抑制和口腔黏膜溃疡。
    2.阿那格雷:是一种喹唑啉衍生物,通过抑制巨核细胞分化减少血小板计数。
    3.干扰素α:可有效控制血小板数量,常用于年轻或怀孕的患者。
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    1.造血干细胞移植:造血干细胞移植是患者先接受超大剂量放疗或者化疗,通常是致死剂量的放化疗,有时联合其他的免疫抑制药物以清除体内的肿瘤细胞、异常克隆细胞细胞,然后再回输采自自身或其他人的造血干细胞,重建正常造血和免疫功能的一种治疗手段。造血干细胞移植为血液病痊愈,提供了治疗的可能。
    2.血小板单采术:可迅速减少血小板量,常用于妊娠手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。
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    1.按时服药、定期进行血液指标检查。
    2.注意适量运动,重度贫血患者应避免激烈运动,避免发生晕倒。
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    1.日常饮食清淡,饮食规律,主副食应以高蛋白、高维生素为主,如小麦、玉米、小米、糯米、豆类、瘦肉、蛋类等。
    2.饮食宜软而细,避免坚硬、生冷食物等,以防止损伤黏膜。
    4.忌食酒、辛辣、油腻及不易消化的食物。
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    1.定期进行健康查体。
    2.尽量避免感冒。
    3.需要用药的时候,尽量在医生指导下用药。
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  • 原发性血小板增多症_公立医院专家解答(共6813个)

    • 原发性血小板增多症是什么意思

      刘尚勤主任医师武汉大学中南医院

      如果血小板持续大于450×10^9/L,就要考虑原发性血小板增多症原发性血小板增多症治疗:一、可以采取血小板单采术;二、应用羟基脲;三、血小板降至正常后...详情 >

    • 原发性血小板增多症

      王艳军副主任医师聊城市第二人民医院

      也称为出血性血小板增多症。其临床起病缓慢,可有疲劳,乏力,以血小板增多,脾大出血和血栓形成为主要临床表现。血小板常常在1000-3000乘以10的9次方每升...详情 >

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  • 原发性出血性血小板增多症_360百科

    由于本病常有反复出血,故称为原发性出血性血小板增多症(Primary hemorrhagic thrombocythemia),又名原发性或特发性血小板增多症(Primary or idiopathic thromb... 详情>>
    病因及发病机制 - 临床表现 - 实验室检查 - 诊断和鉴别诊断 - 真性红细胞增多症研究组提出最新诊断标准 - 全部

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    1个回答 - 提问时间:2013年01月25日

    最佳答案: 病情分析:原发性血小板增多症(PrimaryThrombocytosis,PT)亦称特发性血小板增多症或出血性血小板增多症。于1920年由DiGuglielmo...... 详情>>

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    2020年5月26日 - 原发性血小板增多症又称出血性血小板增多症。它是一种发病率比较低的血液科疾病,一旦人体单个异常多能干细胞克隆性增殖,就会容易造成血小板...

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