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原发性血小板增多症发病率为(1~2.5)/100000人,多见于50岁以上的中老年人,偶尔有儿童病例,发病没有显著的性别差异。1.骨髓造血干细胞克隆性增殖:基因突变导致巨核细胞增殖。2.血浆血小板生成素(TPO)水平及其受体的改变:正常情况下血浆中的血浆血小板生成素水平。与循环池中血小板数量及骨髓中巨核细胞数量成反比。然而研究发现,在原发性血小板增多症患者中,不管血小板的数量及骨髓巨核细胞数量如何,血浆血小板生成素水平通常是正常或升高。3.巨核祖细胞对血浆血小板生成素敏感性的改变:无人重组巨核细胞生长因子刺激的CD+34细胞可以自发分化,进而导致原发性血小板增多症发生。详情 >1.病毒感染:各种病毒感染使白细胞计数较高,骨髓增生更活跃。2.化学物质的接触:化学物质的接触使体内产生有毒物质,可促使多能干细胞克隆性增殖。详情 >原发性血小板增多症病程缓慢,许多患者长期无症状。本病的主要临床表现为出血和血栓形成,与其他骨髓增殖性疾病不同,发热、多汗、体重减轻等非常少见。1.出血:自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见,泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。脑出血偶有发生,可引起死亡。2.血栓形成:在老年患者中易见到,年轻患者中较少见。动脉和静脉均可发生,但动脉血栓形成更多见。脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位。手指或脚趾血管阻塞可出现局部疼痛、灼烧感、红肿和发热,可发展成青紫或坏死。脑血管血栓形成常引起神经系统症状,暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见,脑血管意外也有发生,肺血栓和心肌梗死均有发生。3.脾大:体格检查约40%患者仅发现脾大,一般为轻度或中等度肿大,可发生脾萎缩和脾梗塞,淋巴结肿大罕见。详情 >1.脑血管血栓:原发性血小板增多症患者血小板增多、凝血能力过强,可并发动脉或静脉血栓形成,常引起神经系统症状。2.肢体静脉血栓:原发性血小板增多症可累及肢体静脉导致静脉血栓。3.脾梗塞、脾脏萎缩:原发性血小板增多症并发静脉血栓形成,导致脾内静脉栓塞,进而导致脾梗塞,甚至导致脾脏萎缩。详情 >急性血小板增多症的治疗目标是防止和延缓病情的发生和发展、缓解临床症状、提高生活质量、改善长期预后、降低住院率和病死率,采取综合治疗措施,减少并发症的出现,减少负面效应。1.羟基脲:核苷酸还原酶抑制剂,是唯一一个在随机研究中被证明能减少血栓形成的细胞抑制剂,其常见并发症包括可逆的骨髓抑制和口腔黏膜溃疡。2.阿那格雷:是一种喹唑啉衍生物,通过抑制巨核细胞分化减少血小板计数。3.干扰素α:可有效控制血小板数量,常用于年轻或怀孕的患者。详情 >1.造血干细胞移植:造血干细胞移植是患者先接受超大剂量放疗或者化疗,通常是致死剂量的放化疗,有时联合其他的免疫抑制药物以清除体内的肿瘤细胞、异常克隆细胞细胞,然后再回输采自自身或其他人的造血干细胞,重建正常造血和免疫功能的一种治疗手段。造血干细胞移植为血液病痊愈,提供了治疗的可能。2.血小板单采术:可迅速减少血小板量,常用于妊娠手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 -
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原发性血小板增多症_360问答
1个回答 - 提问时间:2013年01月25日
最佳答案: 病情分析:原发性血小板增多症(PrimaryThrombocytosis,PT)亦称特发性血小板增多症或出血性血小板增多症。于1920年由DiGuglielmo...... 详情>>wenda.so.com/q/1473533755722955?src...
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原发性血小板增多症可以根治吗_有问必答_快速问医生
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原发性血小板增多症
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