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  • 原发性骨髓纤维化_360百科

    原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础.起病... 详情>>
    症状体征 - 用药治疗 - 饮食保健 - 预防护理 - 病理病因 - 全部

    baike.so.com/doc/5358024-5593577.html

  • 原发性骨髓纤维化_公立医院专家语音解答（共677个）

    • 什么是原发性骨髓纤维化

      段裕庭主治中医师江西省中医院 · 骨科 时间：2018-05-11

      原发性骨髓纤维化是一种目前来说原因不明的造血干细胞异常导致的慢性的骨髓增生性的疾病。它临床上的一个最突出的特征性表现是脾脏的明显增大。它的晚... 详情 >

    • 原发性骨髓纤维化是怎么回事

      周荣富主任医师南京大学医学院附属鼓楼医院 · 血液内科 时间：2021-10-10

    • 原发性骨髓纤维化是怎么回事

      孙明丽副主任医师聊城市第二人民医院 · 血液内科 时间：2020-01-08

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  • 原发性骨髓纤维化_公立医院专家解答（共2148个）

    • 原发性骨髓纤维化

      黎纬明副主任医师武汉协和医院

      原发性骨髓纤维化症的症状可能引起出现脾胃肿大的情况发生,还有可能引发出现腹水或者是身体乏力的情况,原发性骨髓纤维化症的一定要注意早期的发现,一定...详情 >

    • 原发性骨髓纤维化

      高蕾副主任医师陆军军医大学新桥医院

      原发性骨髓纤维化是由骨髓造血干细胞异常和造血环境改变引起的,导致骨髓异常增殖,最终导致纤维组织异常增殖。需要对账治疗,治疗期间,加强锻炼身体,提高...详情 >

    更多专家解答 >

  • 原发性骨髓纤维化如何鉴别诊断_快速问医生

    巨脾!3个月前诊断为原发性骨髓纤维化瘦你好,你这种情况是否需要医治,得根据临床医生根据你的化验结果显示人做合理的诊断治疗。一直在愤怒的给你当地医院的费用,来收取...

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  • 原发性骨髓纤维化_治疗_症状_鉴别_原发性骨髓纤维化专家免费...

    有问必答网疾病库为您介绍原发性骨髓纤维化病因,原发性骨髓纤维化症状,原发性骨髓纤维化治疗方法,原发性骨髓纤维化怎么办等相关疾病知识,并提供免费的原发性骨髓纤维...

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  • 原发性骨髓纤维化
    刘爱军审核专家
    血液科 · 主任医师 · 首都医科大学附属北京朝阳医院三甲
    医生首页
    • 概述
    • 病因
    • 症状
    • 治疗
    • 护理
    原发性骨髓纤维化（primarymyelofibrosis，PMF)简称“骨纤”，是一种慢性克隆性髓系疾病，为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症。临床表现为巨脾，外周血可见幼粒、幼红细胞，有泪滴状红细胞，骨髓穿刺常呈干抽，活检证实骨髓纤维组织增生，在脾、肝、淋巴结等部位有髓外造血(或称髓外化生）。详情 >
    • 常见症状：脾大、肝大、乏力、盗汗、体重下降、上腹闷胀感、骨痛、面色苍白、出血
    • 好发人群：好发于中老年，大多在50～70岁发病，儿童甚至婴儿亦可见到，男女发病率相等。白种人较其他种族多见。
    • 并发疾病：1、病程中常合并感染。2、少数患者可因高尿酸血症并发痛风及肾结石。3、约有10%～20%的患者合并肝硬化。因肝静脉及门静脉血栓形成，可导致门脉高压症。4、个别患者因耳鼓硬化可导致听力减退。
    • 检查项目：可能与基因突变有关
    就诊指南
    • 就诊科室：血液内科
    • 治疗周期：一般需要终生治疗，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。
    • 是否医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
    • 常用药物：丙酸睾酮、庚酸睾酮、司坦唑醇、羟基雄酮、羟甲雄烯异噁唑、沙利度胺、来那度胺、阿那格雷、羟基脲、美法仑、干扰素α、干扰素γ、活性维生素D3（骨化三醇）、芦可替尼
    1、骨髓内纤维组织增多可能与JAK-STAT信号转导通路失调，血小板衍生生长因子、巨核细胞衍生生长因子、表皮生长因子和转化生长因子β的过度释放有关，它们可共同刺激骨髓内成纤维细胞增殖，并分泌胶原。2、50%患者出现JA...详情 >
    流行病学
    本病较罕见，年发病率约0.6～1.3/10万。好发于中老年，大多在50～70岁发病，儿童甚至婴儿亦可见到，男女发病率相等。白种人较其他种族多见。
    本病起病隐匿，进展缓慢，常因偶然发现脾大而就诊。患者可表现为乏力、盗汗、体重下降、上腹闷胀感，严重者可出现骨痛、贫血、出血。
    典型症状
    1、巨脾是本病的特征性表现，90%患者存在不同程度的脾大，脾质多坚硬、表面光滑、无触痛，可引起上腹闷胀感。约半数患者就诊时，脾脏已经达到盆腔。2、肝大占50%～80%，多为轻到中度肿大，个别的可达脐下，质坚硬而不痛，...详情 >
    并发症
    1、病程中常合并感染。2、少数患者可因高尿酸血症并发痛风及肾结石。3、约有10%～20%的患者合并肝硬化。因肝静脉及门静脉血栓形成，可导致门脉高压症。4、个别患者因耳鼓硬化可导致听力减退。
    目前缺少特效的治疗措施。治疗应根据骨髓纤维组织增生的程度及临床表现，给予相应的措施。主要治疗方法为药物治疗、手术治疗，治疗目的主要为改善骨髓的造血功能，纠正贫血、出血，缓解脾大所致的压迫症状，从而改善患者的生活...详情 >
    药物治疗
    1、纠正贫血（1）贫血和低血小板需要输红细胞和血小板，长期红细胞输注应注意铁过载，配合铁螯合剂治疗。EPO水平低者可用重组人EPO。（2）雄激素可加速幼红细胞的成熟与释放。约有50%的患者对雄激素有较好的疗效，部分患者...详情 >
    手术治疗
    1、脾切除（1）脾脏是本病主要的髓外造血器官，约有10%～25%患者脾切除后可引起肝脏迅速肿大，血小板显著增高及感染的危险。（2）脾切除术一般仅限于：①脾大引起压迫和（或）脾梗死疼痛难以忍受；②无法控制的溶血、脾相关...详情 >
    1、远离电离辐射和有害化学物质。2、适当进行体育活动，如慢跑、打太极拳等，增强体质。3、保持良好的生活习惯，作息规律，避免过度劳累。4、不要进行剧烈运动，注意休息。5、避免用力排便。
    饮食调理
    1、保持营养均衡，菜色多样化，调节口味。2、饮食宜清淡、易消化。3、给予高蛋白、高维生素、高热量饮食。4、多饮水，多吃新鲜的水果、蔬菜，保持大便通畅。5、注意饮食规律，少食多餐。6、注意饮食卫生，水果和蔬菜要新鲜干...详情 >
    预防措施
    目前暂无有效的预防方法。
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  • 原发性骨髓纤维化_三甲医院专家视频解读（共8个）

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原发性骨髓纤维化

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