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国内外资料显示,神经纤维瘤病的人群发病率大约为1/3000~1/4000,患者年龄分布较广泛,新生儿到老年均可发病,约1/3病例发生在13岁以前。已报道的病例男性较女性多见,母系遗传高于父系遗传。整体发病在种族间、性别间无明显...详情 >外界因素如环境污染、过度酗酒、抽烟等,易诱发神经纤维瘤病。1.NF1型:NF1基因位于17号染色体上。该基因通常情况下可生成神经纤维蛋白,该蛋白有助于调节细胞生长。突变的NF1基因会导致神经纤维蛋白缺失,使细胞生长不受机体控制,造成成瘤。2.NF2型:NF2基因位于22号染色体上,通常情况下可生成梅林蛋白质。突变的NF2基因会导致梅林蛋白缺失,导致细胞生长不受控制。详情 >神经纤维瘤病分为NF1型和NF2型,其中NF1型占神经纤维瘤病的大多数,其典型症状是皮肤咖啡斑和多发性神经纤维瘤,而NF2型相对少见,其典型症状为听力丧失和耳鸣。神经纤维瘤病的并发症包括骨折或脱位、癫痫、肺损害、恶性肿...详情 >1.NF1型典型症状:(1)牛奶咖啡斑,几乎所有的NF1型患者都有皮肤色素斑,呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着,生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重,有时皮疹出现较迟,在发育期才开始发病,缓慢发展。(2)多发性神经纤维瘤,患者常诉全身出现无痛性皮下肿物,并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进展。多无明显不适症状。少数表现为放射性或灼烧样疼痛,肿瘤压迫视神经可引起患者视力下降等。(3)眼部症状,裂隙灯下可见到虹膜上突起的粟粒状橙黄色圆形小结节,为错构瘤,也称Lisch结节,是NF1的特征性改变。2.NF2型典型症状:首发症状以双侧进行性听力下降最为常见,亦有部分患者表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失。部分患者可表现为耳鸣。详情 >1.NF1型其他症状:(1)神经症状,多数患者无不适主诉,仅少数患者出现智力下降、记忆力障碍、癫痫发作、肢体无力、麻木等。(2)骨骼损害,少数患者出生时即出现骨骼发育异常,或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。(3)内脏损害,生长于胸腔、纵膈、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状,其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻,还可引起内分泌异常。2.NF2型其他症状:可表现为手颤、走路摇摆、语调异常等共济失调症状,口角歪斜、面部麻木感等,这些症状多为单侧。少数患者诉持续性头痛,伴恶心、呕吐和视物不清等颅内压增高表现。详情 >神经纤维瘤病患者目前无特效治疗,主要为手术切除肿瘤和对症治疗,可选择止疼药物或抗癫痫类药物等,来改善患者症状,并综合病人的具体情况决定治疗方式,神经纤维瘤病目前无明确的治疗周期。神经纤维瘤病无特效药物,主要为对症治疗药物。1.抗癫痫药物(根据具体发作类型选择):(1)卡马西平,治疗所有类型(特发性或症状性)局灶性发作的首选用药,但青少年肌阵挛癫痫、青少年失神发作、癫痫性脑病等慎用忌用。(2)丙戊酸钠,几乎适用于所有类型的癫痫和发作,是效果最好的广谱抗癫痫药物之一,尤其是对全面性发作有出众的疗效,但其对局灶性发作的疗效要弱于卡马西平和其他新型的抗癫痫药物。该药可引起激素变化、体重增加和致畸作用等。2.止痛药物(根据疼痛程度和疼痛性质选择具体药物):(1)布洛芬,是常见的非甾体类抗炎药,可缓解轻度的头痛、咽痛及牙痛等。应用阿司匹林或其他非甾体消炎类药物后出现哮喘、荨麻疹或其他过敏反应者和接受冠状动脉旁路移植术者等禁用。(2)双氯芬酸钠,是一种新型抗炎镇痛药,其作用比阿司匹林强,与吲哚美辛相当,可用于缓解急性轻中度疼痛,如手术后、创伤后、牙痛、头痛等。服用阿司匹林或其他其他非甾体消炎类药物后出现哮喘、荨麻疹或其他过敏反应者和接受冠状动脉旁路移植术者、活动性消化道溃疡出血者等禁用。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 -
多发性神经纤维瘤_公立医院专家解答(共1984个)
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多发性神经纤维瘤
宗明珠副主任医师淮安市第一人民医院 · 肿瘤内科 时间:2020-08-07多发性神经纤维瘤是指发生在神经系统内的肿瘤,正常情况下可以累及到全身多个组织与器官。多发性神经纤维瘤包括,神经纤维瘤病I型、神经纤维瘤病Ⅱ型和神... 详情 >
多发性神经纤维瘤是什么
仲丽丽主任医师黑龙江中医药大学附属第一医院 · 病理科 时间:2020-07-29多发性神经纤维瘤是什么
段人桦医师温州医科大学附属第二医院 · 神经外科 时间:2019-05-20
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多发性神经纤维瘤相关专业知识_360良医
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(Neurofibromatosis)又称冯雷克林霍增氏病。 多发性神经纤维瘤 组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以 最为明显。该瘤分为两型:NFI型的特点是 和出现...
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多发性神经性纤维瘤_360问答
1个回答 - 提问时间:2016年07月04日
最佳答案: 如肿瘤包绕着重要的血管和神经,应作锐分离,必要时可作血管移植。综合以上情况,可以根据自身情况,服用中药配合手术,,增强免疫功能,... 详情>>wenda.so.com/q/1527020454215920?src...
多发性神经纤维瘤怎么办揭晓多发性神经纤维瘤的解决方法_神经...
多发性神经纤维瘤是一种良性肿瘤,主要发生在主神经或周围神经轴突鞘、神经膜细胞和神经周细胞中,由于它属于一种常染色体显性遗传疾病。因此,手术治疗是唯一改善疾病...
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