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  • 方燕南编审专家
    神经科 · 主任医师 · 中山大学附属第一医院三甲
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    • 概述
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    多灶性运动神经病又称多灶性脱髓鞘性运动神经病,本病病因暂时不明。临床表现为进行性非对称性肢体无力,以远端受累为主,常伴有肌肉萎缩,肌电图检查时表现为运动传导阻滞或部分阻滞。常伴有血清抗神经节苷脂GMI抗体滴度升高,...详情 >
    目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关,可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。至少有两点证据表明本病的发生与自身免疫有关,一是部分患者血清抗神经节苷脂GM1抗体升高,二是相当一部分病人对免疫...详情 >多灶性运动神经病发病率约为0.3~3/10万,起病隐匿,少数病人可为急性或亚急性起病。好发年龄为20~50岁,男性多见,男女比例为4∶1,儿童发病少见。
    多灶性运动神经病主要临床表现为肌无力、肌萎缩、肌束震颤或痉挛,出现感觉障碍或反射异常,少数患者并发呼吸衰竭和抑郁症。
    1.肌肉改变:其中90%的患者以肢体远端起病(离心脏远的部位,例如手指尖、脚尖等),且主要累及上肢,早期以肌无力为主。双侧可不对称,分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致,晚期可出现肌萎缩,2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。
    2.感觉障碍:少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常,但无肯定和恒定的感觉障碍。
    3.反射改变:约半数患者在肌无力、肌萎缩处腱反射有一定程度的降低,有的患者出现广泛的反射降低,有的患者腱反射正常,极少数患者反射活跃。
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    脑神经受累较罕见,少数患者可在病程中可出现颅神经受损,多局限于舌下神经的受损,一般无球麻痹的表现。
    多灶性运动神经病是一种可治疗的疾病,主要采用免疫球蛋白治疗,免疫球蛋白治疗无效时可采用免疫抑制剂。
    1.环磷酰胺:环磷酰胺通常用于IVIG治疗反应差和年龄较大的严重病例,有效率达50%。前期可采用静脉注射或静脉滴注的方式,症状控制或缓解后改为口服维持治疗。通常用药2~5个月后起效,可降低血清GMI抗体滴度。须注意环磷酰胺不良反应重,可引起出血性膀胱炎、闭经和年轻、壮年男子精子减少,骨髓抑制等,出现后应立即停药。轻症和年轻患者不建议用环磷酰胺。美司钠有预防环磷酰胺尿毒性的作用,可联用。
    2.美司钠:美司钠可用于预防氧氮磷环类(环磷酰胺、异环磷酰胺)引起的泌尿道毒性,应用大剂量环磷酰胺(>10mg/kg)和异环磷酰胺时。适用于曾做骨盆放射、曾做化疗、放射治疗而发生膀胱炎及有泌尿道损伤病史者。可通过静脉注射,常用剂量为异环磷酰胺、环磷酰胺的20%,时间为0时段,4小时后及8小时后时段分别静脉注射给药。应注意自身免疫功能紊乱患者使用本品发生过敏反应的病例较肿瘤患者为多,应评估并在有经验医护人员监护下使用。本品的保护作用只限于泌尿系统的损害,当使用本品治疗时可引起尿酮试验假阳性反应。孕妇、哺乳期妇女慎用。对本品及其他含巯醇化合物过敏慎用。
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    多灶性运动神经病以药物治疗为主,暂无手术治疗。
    1.可用健手洗手、洗脸,洗健手时可借助患手被动搓洗。
    2.进食时根据上肢功能情况选择适当的碗、筷子、吸管等,将必需品放在便于取用的位置。也可以帮助患者用健手将食物放入患手中,再由患手将食物放入口中,训练患手功能。
    3.穿上衣时,先将患手伸入袖内,健手将衣服拉至肩上、再转到身后拉过衣服,健手再伸入袖内。
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    1.宜吃高蛋白食物:如精瘦肉,属于富含蛋白质的食物,对身体大有裨益,能补充优质蛋白,可以煮食或者与其他蔬菜炒食。
    2.宜吃高维生素食物:如水果,每日食用,加以两餐之间。
    3.宜吃高热量食物:如鸡蛋,属于高热量食物,每日食用炒食、煮食均可,切忌过多食用。
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    1.对于未患多灶性运动神经病的人群,目前尚无较好的预防办法。
    2.多灶性运动神经病的患者日常生活中要练习正确的咳嗽、咳痰方法,防止肺部继发感染,一方面增加肺部呼吸肌力量,另一方面避免呼吸衰竭的发生。
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  • 多灶性运动神经病引发疾病:

    功能障碍

    多灶性运动神经病(MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病,是一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。其临床表现为进行性非对称性肢体无力,以远端受累为主。电生理特征是在运动...详情 >
    来自: 360百科
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  • 什么是多灶性运动神经病?_运动神经元病_快速问医生

    多灶性运动神经病(multifocalmotorneuropathy,MMN)是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985~1986年,Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经,其临床表现为进行性非对称性肢体无力,以远端受累为主,电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conductionblock,CB),而感觉神经没有或只有很轻...

    tag.120ask.com/jibing/ydsjyb/1...

  • 多灶性运动神经病相关专业知识_360良医

  • 多灶性运动神经病

    多灶性运动神经病又称多灶性脱髓鞘性运动神经病,本病病因暂时不明。临床表现为进行性非对称性肢体无力,以远端受累为主,常伴有肌肉萎缩,肌电图检查时表现为运动传导阻滞或部分阻滞。常伴有血清抗神经节苷脂GMI抗体滴度升高,对免疫抑制治疗有良好反应,故将本病归入免疫介导的周围神经病中。本病治疗主要采用免疫球蛋白静脉注...

    www.youlai.cn/baike/disease/UlN1Fn6J...

  • 多灶性运动神经病的诊断-复禾疾病百科

    多灶性运动神经病是患者的运动神经障碍,通常使患者的四肢无法正常运动。因此,很多人都非常关注多灶性运动神经病。我们最担心这种有害的疾病,所以我们必须特别注意它。...

    dise.fh21.com.cn/article/466466.html

  • 多灶性运动感觉神经病-爱医医

    多灶性运动,感觉神经病变,这都是由于神经元出现了异常的病变,所以说对于这样的患者,应该及时的到医院检查一下,这样的话呢,一般都会出现渐冻人,以及出现肌肉萎缩方面的问...

    www.iiyiyi.com/detail/a0075024537d25dd.html

  • 什么是多灶性运动神经病(MMN)?

    发贴时间:2017年7月27日 - 

    多灶性运动神经病(multifocalmotorneuropathy,MMN)是一种获得性、免疫介导的、慢性脱髓鞘性周围神经病。临床表现为缓慢进展的不对称性肢体无...

    www.360doc.com/content/17/0...

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