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  • 潘永源编审专家
    内分泌科 · 主任医师 · 首都医科大学宣武医院三甲
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    慢性淋巴细胞白血病是一种进展缓慢的成熟B淋巴细胞增殖性肿瘤,以外周血、骨髓、脾脏和淋巴结等淋巴组织中出现大量成熟性B淋巴细胞为特征,本病病因及发病机制尚未完全明确。慢性淋巴细胞白血病在中国发病率显著低于西方国家,...详情 >
    1.有家族史者多发,男性比女性多见,淋巴增殖性疾病家族史是慢性淋巴细胞白血病的高危因素,发生率约为慢性淋巴细胞白血病患者的1/10,提示可能与遗传因素有关。
    2.长期接触低频电磁场可能与该病发病有关。
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    慢性淋巴细胞白血病在西方国家是较常见的成人白血病,但在我国发病率显著下降,为0.05/10万。发病年龄多在50岁以上,中位年龄为65岁,30岁以下罕见。
    慢性淋巴细胞白血病为进展性疾病,早期常无症状,诊断时常无自觉症状,患者常因血象检查异常或发现无痛性淋巴结肿大就诊,超过半数病人在常规健康体检或因其他疾病就诊时才被发现。
    1.早期非特异性临床表现:有症状者早期可表现为乏力、疲倦、不适感,随病情进展而出现消瘦、低热、盗汗等。
    2.淋巴结肿大:有60%~80%的病人存在淋巴结肿大,多见于头颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等部位。肿大淋巴结一般为无痛性、质韧、无粘连,随病程进展可逐渐增大或融合。CT扫描可发现纵隔、腹膜后、肠系膜淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以压迫气管、上腔静脉、胆道或输尿管而出现呼吸急促等相应症状。
    3.肝脾大:半数以上病人轻至中度的脾大,脾脏肿大明显时会出现压迫导致的腹胀或腹痛。轻度肝大少见,常无自觉临床表现。
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    1.小部分患者患有肾病综合征、天疱疮及血管性水肿等表现。
    2.终末期可发生向其他类型的淋巴系统肿瘤的转化。
    3.因治疗可能出现急性髓系白血病、骨髓增生异常综合征等肿瘤。
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    慢性淋巴细胞白血病治疗具有特殊性,并非所有病人在确诊后都需要立刻治疗。目前认为早期病人,即有小于三个区域的淋巴组织肿大、无贫血和无血小板减少症状者无需治疗,只需要定期随访。一旦病人出现活动性症状,则建议病人积极...详情 >
    1.烷化剂:如苯丁酸氮芥,别称瘤可宁,为首选药物,完全缓解率为15%,部分缓解率为65%。待淋巴细胞减少50%时减量,稳定后予维持量,也有主张间歇治疗,瘤可宁无效者可用环磷酰胺。
    2.氟达拉滨:氟达拉滨是单磷酸腺苷氟化物,干扰腺苷代谢,对慢淋有特效。初治患者总有效率为70%,完全缓解率达38%,缓解后持续时间较长,近年来有逐渐取代瘤可宁的趋势。主要不良反应有骨髓抑制、免疫抑制持续时间长、神经毒性及易激发自身免疫性溶血性贫血。此外,克拉屈滨、喷司他丁、糖皮质激索以及环磷酰胺、长春新碱、泼尼松龙等联合化疗方案等,对慢淋患者有一定疗效。
    3.糖皮质激素:单药治疗对慢淋也有一定疗效,尤其对伴有自身免疫性溶血性贫血或血小板减少的患者较为适用,常用药物如泼尼松(强的松),大约有10%的患者有效。大剂量甲泼尼龙冲击治疗可使部分患者达到部分缓解的标准,但感染发生的概率也将增大。
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    对年轻、能耐受强烈治疗、具有高危因素,如无IGHV基因突变、122-q23缺失或17p13缺失的患者可考虑行骨髓移植,对这些患者主张在早期疾病无进展时进行移植。自体造血干细胞移植可改善患者的无进展生存,但并不延长总生存期,不...详情 >
    1.慢性淋巴细胞白血病病人免疫力低下,居住环境应安静、整洁,温湿度适宜,空气新鲜。
    2.居室内定期消毒,防止空气污染及交叉感染。
    3.做好个人卫生,嘱病人早晚用软毛牙刷牙、饭后温盐水漱口,保持口腔清洁。勤换衣服和床单,贴身内衣选择柔软、透气性好的棉制品。有条件的隔日洗一次澡,保持皮肤清洁、干燥。
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    1.病人宜多食蘑菇、木耳、银耳等有增强机体免疫功能的食用菌类。
    2.贫血病人宜用厚味、温补之品,如瘦肉、鱼类、蛋类、豆制品、乳制品,同时配以高维生素食品,如各种水果、新鲜蔬菜等。
    3.便秘病人宜食蜂蜜、香蕉等瓜果之类,以润肠通便。
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    1.注意避免接触一些有毒有害化学物质、低频电磁场、辐射等。
    2.提高自身免疫力,保持积极乐观的生活态度,饮食应补充高蛋白、维生素等。
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