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  • 李元十编审专家
    心血管内科 · 主任医师 · 宁波市第二医院三甲
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    完全性肺静脉异位引流是一种罕见的先天性心脏病,简称先心病。其是指全部肺静脉未与左心房相连,而直接或间接经体静脉异位引流至右心房,同时心房水平必定伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭,有时还会合并其他心血管结构异常。这种情况...详情 >
    1.直接病因:胚胎在发育过程中,由于外界环境因素干扰,如孕妇孕期受到辐射、服药不当等,可直接抑制心脏细胞正常分化,最终造成胎儿的心脏发育异常。
    2.基因学角度:心脏的形成由多个基因控制,即正常基因表达、非正常基因抑制表达。当胚胎在发育过程中受到外界危险因素的刺激,抑制肺静脉-左心房连接形态的形成,进而基因被错误表达,从而形成完全性肺静脉异位引流。
    3.疾病因素:孕母在怀孕期间感染风疹病毒,或者本身患有糖尿病,会影响胎儿正常发育。
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    完全性肺静脉异位引流是一种复杂的先天性心脏病,其发生率约(0.6~1.2)/10000。新生儿,约占先心病发病率的0.7%~1.5%。所有的肺静脉与左心房没有直接连接,直接或者借道体静脉接入右心房,此病少见。大多数在婴儿期,就有严重...详情 >
    完全性肺静脉异位引流的主要临床表现包括呼吸困难、呼吸急促、紫绀、发育不良、心跳加速等,部分患者可出现杵状指及肝脏肿大。常见并发症包括肺水肿、肺动脉高压、心律失常、低心排血量综合征等。
    1.呼吸困难:患者常表现为张口呼吸、呼气费力。
    2.呼吸急促:呼吸迅速而且短浅,每分钟呼吸超过4次。
    3.紫绀:因为血液中含氧量不足,会造成人体缺氧,就容易发生紫绀,尤其唇部、面部、四肢。
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    由于肺部不适,有些患者会出现手指或脚趾末端肥厚的杵状指以及肝脏肿大现象。
    完全性肺静脉异位引流的治疗是早期诊断、早期手术。如果不采取手术治疗,80%的患儿在1岁内死亡。如果患儿并发肺静脉回流受阻,常常必须在新生儿阶段,通过急诊手术来挽救生命。即使患儿无肺静脉回流梗阻,而且肺动脉高压较轻...详情 >
    1.正性肌力药物:该类药物包括米力农和多巴酚丁胺。可以使心肌收缩力加强,心排血量增加,从而改善肺动脉高压症状。
    2.降肺动脉压药物:前列环素类、内皮素受体拮抗剂类、磷酸二酯酶抑制剂类。
    3.心肌营养药:在患者做完手术后早期使用,可以促进心肌细胞代谢,使心脏正常发育,如曲美他嗪、尼可地尔。
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    完全性肺静脉异位引流矫治术将畸形连接的肺静脉连接到左心房,修复房间隔缺损,结扎不必要的静脉,使肺静脉血液进入左心房进行正常循环。
    1.手术后患者体温会升高,家长应及时观察患儿体温波动。适当放松患儿的衣服和被子。患儿可能会因为营养不良导致伤口感染,要保证伤口敷料的干燥。
    2.家长每年带患儿去医院进行一次复查,主要复查X线胸部拍片、心电图、超声心动图等项目。
    3.术后用药要严格遵医嘱进行用药,不可擅自增加或减少药物用量。
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    本病患者多为新生儿,饮食以母乳喂养为主,术后患儿可进行肠内营养支持。
    1.孕妇在怀孕前接种风疹病毒减活疫苗,可以获得终身免疫力。接种后3个月应严格避孕,避免对胎儿发育造成影响。
    2.孕妇在孕期控制饮食热量,注重蛋白质的摄取,将血糖控制在一定范围内。
    3.孕妇不随便服用药物,即使生病也要去医院听医生建议用药,不能因行用药。
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    内容来自有来医生
  • 完全性肺静脉异位引流引发疾病:

    肺炎、肺水肿、恶性咳嗽

    完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后,引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房,导致右心房、...详情 >
    来自: 360百科
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  • 完全性肺静脉异位引流
     - 360文库

    5.0
    共21页

    完全性肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流TAPVC流行病学资料病理解剖病理生理及血流动力学改变临床表现特殊检查:心电图、X光胸片、超声心动图、心导管及心血管造影治疗预后流行病学TAPVC:肺静脉不与左房直接连接,直接或者借道体静脉接入右心房

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    症状与体征症状轻度紫绀有肺动脉高压者紫绀十分明显、进行性呼吸困难、乏力、发育不良,可出现右心衰竭。体征本病的体征特点有:发绀与杵状指趾肝脏大心脏杂音与房间隔缺损相似,于胸骨左缘第23肋间可闻及收缩期杂音,P

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  • 完全性肺静脉异位引流早期的治疗方法-完全性肺静脉异位引流可以...

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    jbk.familydoctor.com.cn/info4324/treatment/

  • 完全性肺静脉异位引流PPT课件- 360文库

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    完全性肺静脉异位引流,完全性肺静脉异位引流,流行病学资料病理解剖病理生理及血流动力学改变临床表现特殊检查,心电图,光胸片,超声心动图,心导管及心血管造影治疗...

    wenku.so.com/d/ab5b1e6dd749d4d3de0d528f4c9...

  • 完全性肺静脉异位引流的诊断及治疗进展- 道客巴巴

    阅读文档 3页 - 2990积分 - 上传时间:2010年8月5日

    李晓峰1964男.主任医师主要以新生儿及小婴儿复杂先天性心脏病或重症先心病的急诊手术为治疗重点。58完全性肺静脉异位引流的诊断及治疗进展DiagnosisandTreatment...

    www.doc88.com/p-58241743322.html

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