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  • 梁芙蓉编审专家
    儿科 · 主任医师 · 北京大学第一医院三甲
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    川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种病因未明的全身性血管炎综合征,主要表现为发热、皮疹、眼球结合膜、口腔黏膜充血、手足红斑、指(趾)端硬性水肿及颈淋巴结肿大,最严重的后果是中、后期发生的冠状动脉损伤,是儿童最重要...详情 >
    1.感染因素:在对典型川崎病临床资料的研究分析中表明,约有30%患儿与感染有显著相关性,且通过进一步发现川崎病的病原不仅有细菌、病毒有关,也可能与衣原体、立克次体、支原体、螨虫等微生物的某些相关性酶的活性增高相关。另外,进行实验室检查时也发现患者的白细胞、C-反应蛋白增高,血沉增快,提示其病因与感染有关系。
    2.遗传易感性:遗传因素在川崎病中起着重要作用,全基因组关联分析通过大样本的基因检测试验,认为CD40、BLK和FCGR2A、HLA中的基因多态性与川崎病的显著相关性,而且其发生具有家族聚集性,家族中有川崎病患者,其后代的发病率较正常人高。
    3.免疫炎症反应:免疫炎症反应在川崎病的发生发展中起到了不容忽略的作用,外源性抗原是引起川崎病的原因之一,如表皮剥脱性毒素、小肠结肠类耶氏菌膜蛋白等,这些超抗原通过激活某些免疫系统,使T细胞被激活,同时机体免疫系统中T淋巴细胞调控网络失衡,进一步促使T细胞能力被大大激活。临床中川崎病急性期患者CD8+T淋巴细胞和CD4+T淋巴细胞的比值明显增高,表明超抗原在川崎病患者血管损伤进程中起到了一定的作用。
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    川崎病是儿科的一种常见病,好发于婴幼儿,1~5岁为发病高峰年龄,约80%的发病年龄小于5岁。亚洲人种发病率明显高于其他人种,男孩得病较多,男女发病比例约为1.5:1。该疾病全年均可发病,多数发生2、4、6月份,冬季发病较少...详情 >
    川崎病的典型症状为发热持续5天以上,且抗生素治疗无效,体温呈稽留热或弛张热等,其他症状则表现为患儿易激惹、烦躁不安等。
    1.发热:典型发热起病急,抗生素治疗无效,体温达39℃~40℃甚至更高,呈稽留热或弛张热,持续7~14天,少数可以持续月余。
    2.皮肤症状:表现为多形性皮疹,多发于急性期,发热后2~4天出疹,持续4~5天后消退。皮疹可呈弥漫性红斑或猩红热样皮疹,无疱疹与结痂,多见于躯干和四肢近侧端。另外,肛周皮肤也有发红、脱皮,婴儿卡介苗接种处可有充血、硬肿。
    3.结膜充血:双眼球结合膜充血,无脓性分泌物,一般无糜烂,于起病后3~4天出现,热退后消散,呈一过性发生。
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    1.神经系统症状:患儿易激惹、烦躁不安,少数有颈项强直、惊厥、昏迷等非细菌性脑膜炎症状。
    2.消化系统症状:表现有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸,以及血清转氨酶升高等消化系统症状。
    3.心血管系统症状:可有奔马律、心音低沉,甚至可出现心动过速。
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    川崎病的治疗目标是控制全身血管炎症、减少冠脉损伤,防止冠状动脉瘤形成以及血栓性阻塞。对于急性川崎病患者,应在发病后尽早应用静脉免疫球蛋白(IVIG)和大剂量的阿司匹林治疗。对严重的冠状动脉病变患者行冠状动脉搭桥术。还...详情 >
    1.阿司匹林:热退后3天逐渐减量,维持治疗6~8周。如有冠状动脉病变时,应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正常。
    2.静脉注射丙种球蛋白(IVIG):宜于发病早期(10日以内)应用,可迅速退热,预防冠状动脉病变的发生。应同时合并应用阿司匹林,剂量和疗程同上。部分患儿经IVIG效果不好,可重复使用1~2次,但1%~2%的病例仍然无效。
    3.糖皮质激素:这类药物是可以有效的抑制和消除炎症反应,适用于疾病比较严重的患儿,该药物可促进血栓形成,易发生冠状动脉瘤和影响冠状动脉病变修复,所以不能单独应用,可与阿司匹林、双嘧达莫联合应用。
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    这种治疗方法更适用于冠状动脉瘤的患儿,尤其是存在心肌缺血、缺氧等症状的患儿,可以选择冠状动脉搭桥术。如果比较严重的患者并且还存在严重的心衰时,必要的时候可以选择心脏移植手术治疗。
    1.冠状动脉旁路移植术:移植一根新的血管到心脏上,满足心脏的血液供应,从而改变根本的症状。
    2.冠状动脉血管成形术:可以通过扩张阻塞或狭窄的血管,改善心脏的血流情况。
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    1.眼部护理:可用生理盐水洗眼以减轻不适,避免强光。平时可以适当抬高头部,以改善双眼结膜充血情况。
    2.皮肤护理:注意皮肤清洁,夏天每日洗澡一次,平时每周一次,每日晨晚间护理,勤换内衣裤,皮肤瘙痒者可外涂炉甘石洗剂,剪短指甲,避免抓破皮肤,必要时可戴上手套,臀部及肛周红斑、脱屑者,便后用温水冲洗干净,外涂鞣酸软膏。手脚指趾关节红肿严重,可使用热敷以减轻疼痛。
    3.口唇护理:要注意保持口腔卫生,鼓励患者睡前或进食前后漱口,可以刷牙者尽量选择软毛牙刷,且动作注意轻柔,不能刷牙者可以使用生理盐水清洗口腔。平时要多饮水,避免嘴唇干裂。嘴唇干裂者可以适当涂抹润唇膏,注意避免自行将痂皮撕掉。
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    川崎病患者日常饮食注意避免食用较硬或易造成口腔黏膜损伤的食物,如坚果、带骨头或带刺的食物等。如合并冠状动脉病变,患者应该多吃富含蛋白质和维生素的食物,同时应进食清淡、容易消化的食物,避免进食高脂肪、油腻、辛辣、...详情 >
    1.补充充足的营养,以富含维生素和蛋白质的清淡、易消化的食物为主,提高机体的免疫力。
    2.保持良好心态,良好的情绪对人体免疫力有积极的作用,若心态良好,人体免疫力相对较高,可有效预防疾病的发生。
    3.养成良好的生活习惯,做到起居有常,保证充足睡眠,劳逸结合,防止睡眠不足导致身体劳累、虚弱。
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