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干燥综合征是常见病、多发病,目前在全球范围内,干燥综合征的患病率与发病率不断攀升。据估测我国干燥综合征的患病率为0.29%~0.77%,老年人的患病率为2%~4.8%。女性多见,男女比为1:9~1:10。任何年龄均可发病,好发年...详情 >1.原发性干燥综合征:绝大多数是自身免疫性疾病,遗传因素和环境因素共同参与其发病。(1)遗传因素,原发性干燥综合征患者多为HLA-DR3遗传素质,提示遗传因素在原发性干燥综合征发病中起重要作用。(2)病毒感染,已知与原发性干燥综合征发病有关的病毒包括EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒等。2.继发性干燥综合征:继发性干燥综合征是由遗传因素、环境因素、自身免疫因素共同作用而引起的多基因遗传性复杂病,是一组异质性疾病。(1)遗传因素与环境因素,继发性患者与HLA-DR4密切相关,提示遗传因素在原发性干燥综合征发病中起重要作用。环境因素包括年龄增长、现代生活方式、体力活动不足、子宫内环境等与继发性干燥综合征的发生密切相关。(2)自身免疫,已发现外周血T细胞减少、B细胞过度增殖是继发性干燥综合征病人免疫异常的最突出特点。异常增殖的B细胞分化为浆细胞,产生大量免疫球蛋白及自身抗体,尤其是抗SSA和SSB抗体。详情 >1.病毒感染与自身免疫异常:感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应而损伤外周组织或肺部组织等,进而易导致干燥综合征。2.免疫力低下:当年龄增长、体力活动不足、长时期不运动的生活习惯,大部分人群免疫力低下,易导致干燥综合征。详情 >干燥综合征的典型症状就是口腔黏膜干燥、眼干、烧灼感、皮肤脱屑、干咳、皮疹、关节痛。起病多呈隐袭和慢性进行性,可累及全身多个系统。临床表现多样,症状轻重不一。40%~50%的干燥综合征患者发热,长期疲劳乏力是干燥综...详情 >1.口干燥症症状:(1)有70%~80%患者诉有口干,但不一定都是首诊症状或主诉,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必须伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。(2)猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。(3)50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。(4)舌部表现为舌痛、舌面干裂、舌乳头萎缩而光滑。(5)口腔黏膜出现溃疡或继发感染。2.干燥性角结膜炎症状:因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。详情 >1.皮肤黏膜症状:约1/4的病人出现皮疹,可为高出皮面的紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小、边界清楚的丘疹,压之不褪色,分批出现,反复发作者可遗留色素沉着。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。2.肌肉骨骼症状:约80%的病人有关节痛,其中10%者有关节肿,多不严重,多数可自行缓解,发生关节破坏者极少;有些病人的关节表现和类风湿关节炎非常相似。3%~14%的病人有肌炎表现。3.呼吸系统症状:上、下呼吸系统均可受累,表现为鼻干、干燥性咽喉炎、干燥性气管、支气管炎,引起干咳,小气道受累者可出现呼吸困难。详情 >由于干燥综合征的病因和发病机制尚未完全阐明,目前仍缺乏病因治疗,因此尚无根治方法,主要目标是改善症状,控制和延缓因免疫反应引起的组织器官损害和防治继发感染。干燥综合征一般无需手术治疗。1.糖皮质激素:对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞减少,尤其是血小板减低、肌炎等要给予糖皮质激素治疗,糖皮质激素剂量应根据病情轻重决定。肾小管酸中毒的患者首选替代疗法,但是如果是新发病例,或者是肾脏病理显示为小管及其周围以炎性病变为主的,也可以考虑激素或加免疫抑制剂治疗。2.羟基氯喹:可以降低干燥综合征患者免疫球蛋白水平。在一些研究中也可以改善涎腺功能。根据目前的临床资料,当患者除口、眼干的症状外,还出现关节肌肉疼痛、乏力以及低热等全身症状时,羟氯喹是一个合理的治疗选择。3.其他免疫抑制剂:对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现恶性淋巴瘤者宜积极、及时的进行联合化疗。对于出现神经系统受累或血小板减少的患者应该采用大剂量糖皮质激素静脉冲击治疗,同时应用环磷酰胺。可静脉用大剂量免疫球蛋白冲击,连用3~5天,需要时可以重复使用,对于合并原发性胆汁性肝硬化者应使用熊脱氧胆酸。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 原发性干燥综合症_360百科
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干燥综合症_概述_快速问医生
干燥综合征(Sjögrensyndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmuneexocrineglanddisease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征...
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干燥综合征- 知乎
干燥综合症_360问答
1个回答 - 提问时间:2014年03月18日
最佳答案: 干燥综合症是一种慢性自身免疫性结缔组织疾病,可发生于任何年龄,但以中年后发病居多,女性占90%以上,该病的发生与移传,内分泌,...... 详情>>wenda.so.com/q/1434136691728739?src...
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干燥综合征的早期症状有哪些?干燥综合征严重吗?有问必答网干燥综合征疾病查询频道为您解答干燥综合征的症状知识,本病起病多隐匿,临床表现多样。1.局部表现(1)口干燥症因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①多数患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食...
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干燥综合症
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