心脏离子通道病

心脏离子通道病
张志辉编审专家
心内科 · 主任医师 · 中南大学湘雅三医院三甲
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概述
病因
症状
治疗
护理
心脏离子通道病是编码心脏离子通道亚单位的基因突变或表达异常、引起离子通道结构或功能异常，表现为恶性室性心律失常和猝死而心脏结构正常的一组遗传性疾病。患者通常有猝死家族史，可表现为恶性快速性及缓慢性心律失常。本病无...详情 >
常识
临床症状：心悸、突发晕厥、呼吸困难
好发人群：有心脏离子通道病阳性家族史的群体
并发疾病：心源性猝死
常见检查：心电图、超声心动图、胸部CT、动态心电图、心内电生理检查
就诊指南
就诊科室：心血管内科、急诊科
治疗周期：长期持续治疗
是否医保：是
常用药物：美托洛尔、阿替洛尔
主要病因
1.遗传因素：本病有显著的家族聚集性，遗传性的编码各主要离子通道亚单位的基因突变引发的离子通道异常，钠离子、钾离子、钙离子等均参与心脏正常生理功能的维持。离子通道病可引发心电活动异常，导致患者出现突发的恶性心律失常。
2.获得性心脏离子通道病：较多见，其病因多种多样，包括药物、电解质紊乱、缺血性心脏病及其他结构性心脏病等。许多药物包括抗心律失常药都有致心律失常作用，药物通过阻滞HERG和SENSA离子通道，致心肌细胞动作电位复极延迟，传导阻滞、Q–T间期的延长，诱发心律失常。少数人群对药物特别敏感，比其他个体更容易发生Q-T间期延长，可能和基因遗传易感性有关。
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流行病学
心脏离子通道病属临床少见的一类家族遗传性疾病，缺乏流行病学的发病率相关数据的统计。
总述
心脏离子通道病的患者可有心悸、突发晕厥等表现，多数患者日常无症状，以突发晕厥作为首诊症状就诊，部分患者可有明显的胸闷等其他症状，可并发心源性猝死。
典型症状
1.心悸：心脏离子通道病的患者可有各种类型的心律失常，在心律失常发作时患者主观感觉心悸、心慌。
2.突发晕厥：患者日常可无任何明显症状，但会突发无预兆性的晕厥，这也是许多本病患者的首诊症状。
3.心律失常：患者可表现为多种恶性快速性及缓慢性心律失常，如多形性室性心动过速、心脏骤停、晕厥和猝死。
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其他症状
仅有部分患者可明显感觉到胸闷、轻微呼吸困难等表现，存在因本病引发心功能障碍的群体可出现夜间睡眠呼吸困难。
总述
心脏离子通道病以预防和终止心律失常为主，主要包括针对心律失常的对症药物治疗以及手术治疗，一般需要长期持续治疗。
药物治疗
β受体阻滞剂，如普萘洛尔、美托洛尔、阿替洛尔等，属于一线治疗药物，用于心脏离子通道病引发的心律失常的对症治疗，抑制室性心动过速、心室颤动。此外，补充相应的离子也是本病有效的辅助治疗方法。
手术治疗
1.植入型心律转复除颤器：对大多数心脏离子通道病有效，可帮助患者的心脏恢复正常的搏动。
2.射频消融：适用于不适合植入型心律转复除颤器以及部分植入心律转复除颤器后反复放电的群体。
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日常护理
1.患者日常不可剧烈运动，不可从事重体力劳动。注意保持作息规律，不可熬夜。
2.患者应注意保暖，避免着凉，外出到人员密集的场所应佩戴口罩。
3.患者应注意养成良好的生活习惯，规律作息，减少熬夜。
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饮食调理
1.患者日常需要避免食用辛辣刺激的食物，减少饮用酒、咖啡、浓茶等刺激性饮料。
2.患者的日常饮食应做到膳食均衡，可通过适当食用新鲜的水果蔬菜，来补充维生素和纤维素，也可补充钠、钾等离子和水分。
3.患者日常应注意规律进食，避免暴饮暴食增加腹压。
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预防措施
心脏离子通道病为家族遗传性基因突变引起的疾病，无有效的预防措施。对于有对于有年轻人猝死家族史的人群可以通过各项心脏检查来早期筛查。
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心脏离子通道病是编码心脏离子通道亚单位的基因突变或表达异常、引起离子通道结构或功能异常,表现为恶性室性心律失常和猝死而心脏结构正常的一组遗传性疾病。患者通常有猝死家族史,可表现为恶性快速性及缓慢性心律失常。本病无法彻底治愈,可通过规范治疗改善生活质量。
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阅读文档 125页 - 8元 - 上传时间:2018年8月2日

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