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朊病毒病
谷文萍编审专家
神经内科 · 主任医师 · 中南大学湘雅医院三甲
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概述
病因
症状
治疗
护理
朊病毒病是指是由朊病毒引起的人和动物的一组具有共同特征的亚急性、渐进性、致死性中枢神经系统变性疾病。主要表现为进行性共济失调、震颤、姿势不稳、痴呆、行为异常、肌阵挛、视力障碍、无动性缄默等。朊病毒病目前尚无有效治疗方法，主要是以对症治疗为主。本病预后极差，病死率极高。
常识
临床症状：进行性共济失调、震颤、姿势不稳、行为异常、肌阵挛
好发人群：各类人群均好发
并发疾病：进食困难、呛咳
常见检查：脑脊液、颅脑CT、MRI检查、脑电图、脑组织活检
就诊指南
就诊科室：神经内科、感染科
治疗周期：1~2个月
是否医保：是
常用药物：喹钠克林、盐酸氯丙嗪、二苯胺-2-磺酸
主要病因
朊病毒病病因主要是朊病毒感染所致。朊病毒的发病机制尚不十分清楚，朊病毒的侵入、复制，在神经元树突和细胞本身，尤其是小脑星状细胞和树枝状细胞内发生进行性空泡化，星状细胞胶质增生，灰质中出现海绵状病变。朊病毒病属慢...详情 >
流行病学
朊病毒病目前尚缺乏流行病学资料。
传播途径
朊病毒病传播分为水平传播和垂直传播，在同一物种不同个体之间传播主要有食物污染传播途径和血液传播途径，当然朊病毒病还具有一些其他的传播方式，比如接触性传播和通过胎盘的亲代与子代的垂直传播。
总述
朊病毒病临床症状可表现为神经系统症状，部分患者可出现姿势不稳、行为异常、肌阵挛、视力障碍、无动性缄默等。本病治疗不及时引起延髓麻痹可合并出现进食困难、呛咳。
典型症状
朊病毒病患者几乎都伴有进行性共济失调、震颤、痴呆。
其他症状
部分朊病毒病患者还可出现姿势不稳、行为异常、肌阵挛、视力障碍、无动性缄默等。
总述
朊病毒病的治疗主要依靠药物缓解症状，不能根治。这些药物包括止痛药、抗抑郁药、镇静剂或抗精神病药物。朊病毒病需要终生治疗。
药物治疗
1.喹钠克林，盐酸氯丙嗪等一些具有三环脂基的诱导药物是朊病毒有效抑制剂。喹钠克林和盐酸氯丙嗪分别是抗疟疾和抗抑郁类药物，因为它们能够通过人体血脑屏障，很可能作为治疗人类克雅氏疾病的药物载体。但是通过人体和动物实验发现，这两种药物本身不具有治疗朊病毒病的作用，只能作为一种载体而发挥作用。
2.二苯胺-2-磺酸能够抑制朊病毒在细胞内沉积，β折叠裂解肽能使朊病毒变成酶敏感性蛋白，最后被体内酶消化降解，大大降低朊病毒含量，对朊病毒病有治疗作用。
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手术治疗
本病无需进行手术治疗。
日常护理
1.尽量使用一次性器械和用品。
2.需要注意生活规律，避免受凉、劳累。
3.遵医嘱正确、按时协助患者服药，服药期间需要注意药物的不良反应。
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饮食调理
1.宜吃多吃高蛋白、高维生素和纤维素的食物，如鸡蛋、精瘦肉、水果等。
2.忌吃辛辣、刺激食物、油炸类食物，避免进食高脂肪、高盐食物，如大肥肉、腌制蔬菜、辣椒等。
3.避免食用未煮熟的肉以及直接食用野生牲畜。
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预防措施
1.饮食卫生，食物要干净新鲜，食物煮熟后才能吃，不能吃生食。
2.消灭已知的感染牲口，对病人进行适当的隔离。
3.对有家庭性疾病的家属更应注意防止其接触该病。
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朊病毒病_360百科
朊毒体病(prion diseases)是一组由变异朊蛋白引起可传递的神经系统变性疾病。亦称朊病毒病或蛋白粒子病。朊蛋白病是一类具有传染性朊蛋白导致散发性中枢神经系统... 详情>>
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朊病毒病

有来医生手机版更便捷疾病 朊病毒病 本词条由中南大学湘雅医院神经内科谷文萍审核认证概述病因症状就医治疗预后饮食护理预防 朊病毒病是指是由朊病毒引起的人和动物的一组具有共同特征的亚急性、渐进性、致死性中枢神经系统变性疾病。主要表现为进行性共济失调、震颤、姿势不稳、痴呆、行为异常、肌阵挛、视力障碍...
www.youlai.cn/baike/disease/SLHpFbT...
什么是朊病毒? - 知乎
2021年8月25日 - 原创丁香叶丁香叶微观“孔”在朊病毒感染的组织切片中是特征性的,导致组织形成“海绵状”结构。这导致大脑中“海绵状”组织的恶化。朊病毒是错误折叠...
共6张图片
zhuanlan.zhihu.com/p/403260232
【图】朊病毒及朊病毒病.pdf
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朊病毒病有哪些?_360问答

1个回答 - 回答时间：2013年8月3日 - 1
最佳答案：朊病毒病 除上文提到的几种由朊病毒引起的疾病均发生在动物身上外，人的朊病毒病已发现有4种：库鲁病（Ku-rmm）、克——雅氏综合症（CJD）、格斯特曼...
wenda.so.com/q/1375505113061086
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朊病毒病- 豆丁网

阅读文档 6页 - 上传时间:2011年5月31日

朊病毒病摘要:概述了朊病毒的分子学特征,指出朊病毒实质上是一种具有侵染性的蛋白质颗粒。同时详细介绍了常见的几种朊病毒病:库鲁病、克-雅氏病(CJD)、疯牛病(BS...
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