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法洛四联症是临床上一种较常见的发绀型先天性心脏病，约占全部先天性心脏病的10%~15%，是存活婴儿中最常见的发绀型先心病，在1岁以后患者的发绀型心脏病中约占比70%。有报道指出，经过根治手术治疗的患者生存率分别为1个月...详情 >患者在母亲孕期，母体的病毒感染，病毒感染中以风疹病毒感染和柯萨奇病毒感染导致胎儿患法洛四联症的几率最高。1.遗传因素：影响神经嵴细胞和第二生心区的相关基因存在，包括NKX2.5基因、GATA-4基因、FOG2基因、JAG1、TBX1、Cx43等，上述基因的存在可能导致神经嵴细胞迁移到心室流出道、主动脉-肺动脉隔以及部分心室的过程中发生障碍，从而引起法洛四联症的发生。2.母亲孕期暴露因素：(1)化学环境暴露，母亲在孕期中接触生活环境中的NO、NO2、SO2等化学物质时，均可能会触发机体氧化应激反应进而影响神经嵴细胞的迁移和分化。此外，母孕期间饮用水中三氯乙酸、二氯乙酸超标也和胎儿法洛四联症的发生有关。(2)母亲孕期患糖尿病会增加子代患先天性心脏病特别是圆锥动脉干畸形的可能性，其机制可能为高血糖引起的氧化应激造成心脏嵴细胞死亡通过胰岛素敏感性信号通路发挥致畸作用。此外，孕早期口服抗生素氟康唑、SSRI类抗抑郁药也会增加胎儿法洛四联症发生的概率。(3)母亲孕期的营养因素是胎儿心脏发育的关键因素，有研究显示母亲孕期叶酸及维生素C的不足和高于推荐量摄入均会增加胎儿法洛四联症发生的概率。此外，母亲孕期的羊膜病变、接触放射性物质、孕时年龄过大等也会增加胎儿法洛四联症的发生可能。详情 >大多数法洛四联症病人在出生时即可出现呼吸困难，出生后3~6个月出现发绀，发绀随着患者的年龄增长逐渐加重，同时出现喂养困难和发育迟缓。劳累时，患者一般会取蹲踞姿态。严重缺氧时，患者可出现晕厥、发绀加重，甚至死亡。详情 >患者可由于长期慢性缺氧出现杵状指及体格、智力发育迟缓。1.呼吸困难：多数患者在出生后即出现呼吸困难，同时由于组织缺氧，患者体力和活动耐量均较同龄人差，易疲乏。呼吸困难严重时，可出现缺氧发作、意识丧失或者晕厥。2.发绀：在患者出生后3~6个月可出现发绀症状，首发发绀症状一般在指甲、嘴唇等毛细血管丰富的区域，并在运动及哭闹时发绀明显加重，休息时可缓解。3.蹲踞现象：多见于法洛四联症的儿童，蹲踞现象为该疾病的特征性体位，表现为患者主动下蹲，以增加回心血量缓解呼吸困难和发绀症状。详情 >法洛四联症的治疗原则为以手术修复为主，根据患者的具体情况不同，可以选择的手术方法一般包括根治性手术和姑息手术治疗，姑息手术治疗为根治性手术创造条件，总体的治疗目标为矫正畸形，延长患者寿命，改善预后。本病以手术治疗为主，无药物治疗。1.根治手术：手术适应症为左心室发育正常和肺动脉发育良好的患儿，有症状的新生儿和婴儿应该尽早行根治手术，对于无症状或者症状较轻者，目前倾向于一岁左右行择期根治手术。手术过程为经右心房或右心室切口，剪除肥厚的壁束和隔束肌肉，疏通右心室流出道，用补片修补室间隔缺损，将骑跨的主动脉隔入左心室，自体心包片或人工血管片加宽右心室流出道、肺动脉瓣环或肺动脉主干及分支。术后的常见并发症包括低心排血量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和三度房室传导阻滞。2.姑息手术：对于不具备根治手术适应症或者冠状动脉畸形影响右心室流出疏通道的病人，可行姑息手术。姑息手术目的是增加肺血流量，改善动脉氧饱和度，促进左心室和肺血管发育，为根治手术创造条件。手术方式为体循环-肺循环分流术及右心室流出道疏通术。姑息手术常见的并发症为乳糜胸、肺水肿等。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 -
法乐四联症_公立医院专家语音解答（共7个）
什么是法洛氏四联症
田峰副主任医师枣庄市中医医院 · 心血管内科 时间：2019-10-19法洛氏四联征,是一种常见的先天性心脏畸形,基本病理是室间隔缺损,肺动脉狭窄,主动脉骑跨,和右心室肥厚。法洛四联症,在儿童发绀型心脏畸形中,一般是居于... 详情 >
法洛四联症是什么意思
高波涛主治医师上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 · 心胸外科 时间：2018-05-10法洛四联症是什么意思
杨庆玺副主任医师山东省泰山医院 · 心血管内科 时间：2019-11-15
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法乐四联症_公立医院专家解答（共262个）
法乐四联症_治疗_症状_鉴别_法乐四联症专家免费咨询_快速问医生
科室：心血管外科
治疗方法：手术治疗
药物：查询药品概述：法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点:①肺动脉狭窄,②心...tag.120ask.com>...>法乐四联症
法乐四联症相关专业知识_360良医
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法乐四联症
2021年4月15日 - 法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。1672年Stensen,1777年Sandifort,1783年Hunter,1839年Hope,1866年Pe 更多 法乐四联症 民福康 昨天12:47 【概述】 法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。1672年Stensen,1777年Sandifort,1783年Hunter,1839年Hope,1866年P...www.360kuai.com/pc/9731b48c31d500c6a...
法乐四联症.ppt
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