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  • 于青编审专家
    肾内科 · 主任医师 · 上海市第一人民医院三甲
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    肝肾综合征是慢性肝病患者出现进展性肝衰竭和门静脉高压时,以肾功能不全、内源性血管活性物质异常和动脉循环血流动力学改变为特征的一组临床综合征,又称功能性肾衰竭。其特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低...详情 >
    1.血流动力学改变:肝硬化、门静脉高压致内脏扩血管物质增加﹐引起内脏血管扩张,全身血液循环有严重的动脉灌注不足,肾低灌注刺激缩血管系统激活,引起肾血管收缩、肾小球滤过率下降。
    2.内毒素血症:由于严重的肝病和(或)门静脉分流﹐由肠道吸收的内毒素清除障碍,大量进人血液循环。内毒素具有广泛的生物学活性,可引起血管舒缩障碍﹐特别是入球小动脉强烈收缩﹐使肾内血流再分布,导致肾血流量,GFR下降﹐肾皮质缺血。
    3.血管活性物质失衡:肝衰竭时多种血管活性物质的活性或浓度发生变化血管收缩物质增多﹐而血管舒张物质减少,特别是肾局部血管活性物质失衡导致肾血管强烈收缩﹐肾血流量急剧减少。
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    国内外相关报道暂无关于肝肾综合征的流行病学报道。
    1.感染:肝硬化或肝衰竭的患者机体免疫力低下,易并发感染,合并自发性细菌性腹膜炎。(SBP)的肝硬化或肝衰竭患者,HRS的发生率明显升高。细菌感染特别是SBP,是引起HRS主要的触发因素,约1/3合并SBP的患者在感染同时或之后,尚无感染性休克时便出现HRS。腹腔感染以革兰阴性杆菌感染为主,此类细菌感染能产生大量的内毒素和细胞因子。前者具有明显的肾毒性作用,可引起肾内血管的强烈收缩,肾内血液重新分布,肾皮质血流量减少,GFR降低,导致少尿和氮质血症。
    2.腹水处理不当:利尿药使用后周围性水肿较易消失,过度利尿。当尿量超过腹水重吸收,导致血管内容量减少以及电解质紊乱时,易发生肾损害。在肝硬化腹水的患者中发现静脉注射80mg呋塞米可能引起肾血流量的急剧减少,出现氮质血症。理想的利尿效果为无水肿者每日体重减轻0.3~0.5kg,有下肢水肿者为0.8~1.0kg。在已经出现肾损害或严重低钠血症的肝硬化患者中,利尿药的使用更应严格控制。
    3.消化道出血:晚期肝硬化或肝衰竭患者消化道出血的风险很大,门脉高压导致食管胃底静脉曲张破裂门脉高压性胃病,曾十二指肠溃疡均可引起出血。急性上消化道出血可引起低血容量、肾灌注不足。此外,消化道出血后易导致肠道细菌移位至腹腔,引起SBP,而SBP尤易诱发HRS。出血后诱发HRS的可能性主要取决于出血量的多少,肝脏的储备能力和是否继发细菌感染。单纯出血造成低血容量休克往往导致肾前性AKI或急性肾小管坏死(AIN)而非HRS。
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    肝肾综合征临床以少尿、无尿、肾小球滤过率下降、稀释性低钠血症、低尿钠等为主要临床症状。可能并发肝功能衰竭、消化道出血等并发症。
    1.肝功能衰竭的临床表现:恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀等消化道症状;牙龈﹑鼻腔出血.皮肤紫癜等出血倾向;黄疸.腹水﹑肝性脑病﹐门脉高压症状﹐食管胃底静脉曲张致上消化道出血,表现为呕血、黑粪﹔脾功能亢进可致血细胞三少。
    2.急性肾衰竭的临床表现:突然出现进行性少尿、无尿;出现氮质血症,BUN,Scr 增高;早期血钠正常,晚期往往发生低血钠,高血钾﹑酸中毒等。肾小管浓缩功能正常,这是急性肾小管坏死的重要区别之一。
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    肝失代偿,血尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)正常或稍高,Na下降,进行性少尿,对利尿剂不敏感。
    肝肾综合征主要包括控制原发病,停用任何诱发氮质血症及损害肝脏的药物,用于保肝治疗。对于出现上消化道出血、肝癌破裂出血、大量排放腔积液、大剂量应用利尿剂、合并严重感染等因素,应予以及时防治。
    1.扩容治疗:功能性肾衰竭患者的血容量高于正常,扩容治疗效果不好,且易诱发食管静脉破裂出血及肺水肿,建议禁用。但对低排高阻型者,应用扩容治疗后,可暂时改善肾功能,增加尿量,但不一定都能延长存活时间。因此,对有过量利尿、大量或多次放腹水、出血、脱水等引起血容量减低的因素,或血流动力学是低排高阻型的患者,可用扩容治疗。一般可用右旋糖酐、清蛋白、血浆、全血或腹水过滤浓缩回输等扩容。
    2.改善肾血流量的血管活性药物:(1)八肽加压素(或苯赖加压素),是一种能纠正和改善血流动力学障碍的血管活性药物,可降低肾血管阻力,增加肾皮质血流量,提高肾小球滤过率。开始可用小剂量,当动脉压上升0.67kPa(5mmHg)以上时,可使肾血流量及肾皮质血流量增加,—般认为适用于有低血压的功能性肾衰竭患者。(2)间羟胺,是提高全身动脉压的血管活性药,短期应用能增加尿量。但对肾血流量及肾小球滤过率没有影响,持续静脉点滴间羟胺,使血压较治疗前上升4kPa(30~40mmHg),可使尿量,尿钠排出增加,肌酐清除率。对氨马尿酸清除率改善,适用于高排低阻型功能性肾衰竭患者。可纠正高排出量,减少动-静脉分流,使血流不分流至身体其他部位,因而肾血流量增加,肾功能改善。(3)多巴胺,低速灌注多巴胺,兴奋心脏β受体,且对肾,肠系膜血管中的多巴胺受体有兴奋作用。表现为心收缩和心排出量增加、肾血管舒张,使肾血流量增加、血浆肾素活性降低,但对肾小球滤过率。排尿量及尿钠排出量均无显著改善,故其疗效尚不能肯定。(4)前列腺素A1,是一种强烈血管扩张剂,可解除肾血管痉挛,增加肾血浆流量、肾小球滤过率、尿钠排出量。但对肾血浆流量<150ml/min的患者,常无明显疗效,若剂量>1μg/(kg•min),则可引起血压下降。此外,尚有酚苄明(苯氧苄胺),它是一种α受体阻滞药,可使肾血管扩张,肾血浆流量增加,但对肾小球滤过率的影响较小,其他如乙酰胆碱、酚妥拉明、罂粟碱、氨茶碱、甘露醇、血管紧张素及异丙肾上腺素等,均无明显疗效,且有一定的副作用。(5)前列腺素E1,1~2周可改善肝肾综合征时的肾血管收缩及肾小球滤过率减低。
    3.防治内毒素血症药物:(1)乳果糖具有明显抑制内源性PAF生成的作用,对肝硬化内毒素血症的防治有良好效果。(2)血小板活化因子特异性拮抗剂,如CV-3988,WEB2170,BN52063,都已开始用于临床。
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    1.颈静脉肝内门体分流术:通过介人方式在肝内门静脉和肝静脉的主要分支之间建立分流通道,从而降低门静脉压力,改善循环功能和减少血管收缩系统活性。
    2.肝移植:目前公认的治疗HRS唯一有持久疗效的治疗方法。肝移植可同时治愈肝病和与之相关的肾衰竭,从而显著提高HRS患者的生存率。随着肝移植手术日趋成熟,术后有效免疫抑制剂的应用﹐肝移植成为有适应证的肝硬化并发Ⅰ型HRS患者最佳的选择性治疗方法,也是一种较佳的适宜Ⅱ型HRS患者选择性治疗的方法。
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    1.患者居室内阳光要充足,空气新鲜流通,但要避免病儿直接吹风,以防感冒,加重病情。患者有蛋白尿、浮肿未退时,应卧床休息,限制活动。
    2.患者浮肿时给高蛋白低盐饮食浮肿消退时可给普通饮食。在激素治疗过程中,饭量明显增多,要协助病儿调整饭量,以免伤食。长期使用激素治疗的患者,骨质较稀疏,要避免各种剧烈活动、跌扑等,以防骨折的发生。
    3.防止并发症,尤其是呼吸道感染注意保护患者的皮肤,使之清洁干燥、特别是皮肤折皱处。患者的内衣裤要柔软、宽松并以棉、丝织品为主。
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    1.宜吃低蛋白质的食物。
    2.宜吃高热量的食物。
    3.宜吃低盐的食物。
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    1.积极治疗原发肝脏疾病,防止进一步发展成肝肾综合征。
    2.改善肝脏的损害,加强营养支持疗法,禁止饮酒及应用对肝脏有害的药物,适当应用保肝药物。
    3.在治疗中要防止为达到某一目的而导致体循环血液动力学的紊乱。如利尿治疗时要防止有效循环血容量的下降;腹腔穿刺放液时应注意扩容治疗;发现电解质紊乱应及时给予纠正;一旦发现合并感染时,及早使用抗生素。
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  • 肝肾综合征

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    1个回答 - 提问时间:2014年10月31日

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