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在所有先天性心脏病的患儿中，室间隔完整型的患儿约占1%~3%，伴室间隔缺损患儿约为2%~3%，若不能及时修复瓣膜，新生儿死亡率约为50%，6个月以上婴儿死亡率为85%。1.母体因素：(1)药物，母亲孕期尤其是孕早期使用某些药物与儿童先心病发病有关。如避孕药、阿司匹林等解热镇痛药、抗惊厥药、锂、磺胺类药、外源性雌激素、青霉素衍生物、治疗不孕的药物、香豆素类诱导药等。(2)感染，某些病原体可以通过胎盘感染胎儿，如弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、微小病毒B19等，若母体感染可能导致胎儿畸形、先心病。(3)母体本身导致先心病的病因学因素，母亲患糖尿病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、苯丙酮尿症与胎儿先心病有关。(4)接触有害物质，怀孕早期接触有害物质，如油漆、涂料、农药是胎儿形成畸形的危险因素。2.遗传因素：(1)染色体异常，有研究显示，肺动脉闭锁患者常有染色体数量异常或基因片段缺失、重复。(2)基因突变，先心病与单基因突变有着密切联系，可引起心脏的发育不全或者心脏病的出现。(3)表观遗传变异，表观遗传是指非DNA序列变异引起的表型改变，而这种表型改变可遗传。3.其他因素：辅助生殖技术，通过辅助生殖技术受孕的胎儿可因早期胎盘功能障碍而引发先心病。详情 >肺动脉闭锁患者主要表现为发绀和气促，常伴有水肿、生长发育障碍等症状，合并呼吸道感染者还可出现发热、咳嗽、咳痰等症状，其并发症包括右心室发育不良、三尖瓣发育不良、冠状动脉畸形等多种心内或心外畸形。1.室间隔完整型：出生后随着动脉导管的逐渐闭合，发绀和气促进行性加重。生长发育障碍，常有活动后心悸气促，蹲踞少见。如有主-肺动脉大侧支血管形成，则发绀较轻而易患呼吸道感染，甚至充血性心力衰竭。三尖瓣关闭不全时可伴有右侧心力衰竭的表现。听诊可闻及动脉导管的杂音及三尖瓣反流的收缩期杂音，杂音强度与动脉导管的血流和三尖瓣反流的大小有关。2.室间隔缺损型：青紫的严重程度取决于心外体动脉支供应肺动脉血流的多少，以及肺血管在肺实质内的分布。临床表现类似重症法洛四联症(紫绀、呼吸苦难、蹲踞、发育迟缓、杵状指)，呈青紫气促，活动受限。少数患儿体动脉分支粗大，与肺动脉连接处无狭窄，则症状上表现为轻度青紫或无青紫。有的甚至出现充血性心力衰竭和肺血管梗阻性病变。详情 >1.水肿：是指过多的液体在血管和淋巴管外的组织间隙内或体腔中，表现为皮肤肿胀，按压后不能快速反弹。2.生长发育障碍：部分患者未得到及时治疗、未夭折的患者，在生长发育过程中可出现喂养困难、发育不良的现象。3.发热：常出现在合并呼吸道感染的患者。详情 >手术治疗是肺动脉闭锁主要的治疗方法。另外，可辅以药物治疗和吸氧，改善患者心脏功能和缺氧。肺动脉闭锁患者死亡率高，身体状况允许时患者应尽早选择手术治疗，有的患儿需要急诊手术。肺动脉闭锁的患者可以进行药物治疗，但只能作为一种辅助治疗手段，不可单独使用。患者身体状况允许时应尽快手术治疗。1.前列腺素E1：目的是维持动脉导管开放。室间隔完整型肺动脉闭锁依赖动脉导管进行血液循环，此类患者高度依赖动脉导管，可选择前列腺素E1进行治疗。2.正性肌力药物：目的是增强心肌收缩力，提高心输出量，常用药物有洋地黄、多巴胺等。详情 >1.肺动脉瓣切开术：目的是改善肺血流，减轻右心室高压，减轻三尖瓣反流，并促进右心室发育。同时，增加肺血流量，解除低氧血症，减轻患者发绀症状。2.双心室修复术：适用于右心室发育良好，仅有肺动脉闭锁和右心室流出道狭窄(三尖瓣Z值＞－2)的室间隔完整型肺动脉闭锁患者。目的是解除右室流出道梗阻。3.右心室流出道重建术：是适用于室间隔完整的肺动脉闭锁患者的一种手术方法，目的是解除右室梗阻，疏通右室流出道。详情 >1.应保持安静的生活环境，避免患者哭闹，哭闹时要注意安抚。2.身体情况允许时，年长儿可适当运动，以增强心肺功能。3.注意创口的清洁卫生，勤换药清洁，保持伤口的干燥，避免造成感染。如果出现手术伤口流血水或脓性分泌物、长时间收伤口不愈合或愈合缓慢，应及时就诊。详情 >1.肺动脉闭锁患者建议母乳喂养，六个月以上的孩子应逐渐增添辅食，以满足宝宝生长发育的需求。2.年长儿手术后应注意补充鸡蛋、瘦肉、鱼虾等高蛋白食物和西红柿、猕猴桃等高维生素食物。3.不吃油炸食品、肥肉、辣椒、火锅等油腻和辛辣的食物。详情 >1.孕期应避免服用解热镇痛药、磺胺类药物等可能导致胎儿畸形的药物；避免接触油漆、农药等可能导致胎儿畸形的有害物质。2.患有糖尿病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等疾病的孕妇，要积极治疗，这对预防肺动脉闭锁有一定的帮助。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 -
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发布时间：2017-01-24
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