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  • 金龙玉编审专家
    心胸外科 · 主任医师 · 中南大学湘雅三医院三甲
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    肺动静脉瘘是指肺动脉和肺静脉之间未经过肺部毛细血管网而直接相通,肺动脉内的静脉血未经氧合直接流入肺静脉,并经右心到达体循环,从而导致动脉血氧饱和度下降,进而引起以缺氧为主的一系列临床表现。肺动静脉瘘可单发或多发,...详情 >
    1.先天性因素:先天性肺动静脉瘘为常染色体显性遗传,是胚胎发育时期肺循环内一支或多支肺动脉与肺静脉的异常交通。有一部分学者认为年长者肺动静脉瘘常继发于遗传性出血性毛细血管扩张症。
    2.后天性因素:主要与创伤、手术、肿瘤、真菌和寄生虫及肝硬化等因素有关,导致血液不流经毛细血管床,造成动静脉分流和通气/血流比值失调,从而导致低氧血症。
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    肺动静脉瘘是临床上一种较为罕见的肺内血管结构异常疾病,发病率0.02‰~0.03‰,女性略高于男性,33%~50%为多发,8%~20%为双侧病变,好发于两肺下叶及双肺中叶。用力排便时可引起胸内压增高,容易诱发肺动脉血液流入肺静脉,导致肺动静脉瘘的发生。
    肺动静脉瘘患者临床表现多样,不具特异性,很容易误诊。分流量少的肺动静脉瘘,可无任何临床症状和体征。分流量大时,出现临床症状,包括呼吸困难、发绀、咯血、乏力等,其并发症主要为脑梗死、脑脓肿。
    1.呼吸困难:表现为呼吸费力,活动后气短,劳累后较为明显,出现喘憋。
    2.发绀:表现为全身缺氧的表现,皮肤或黏膜呈现青紫色改变,如唇、甲床等
    3.咯血:表现为剧烈咳嗽之后,血管破裂出现咯血。
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    1.头晕:由于部分血液未经过动脉氧和直接入血液循环引起脑缺氧,出现头晕、头昏沉感、通常为持续性头晕,活动后可能头晕加重。
    2.杵状指:肺动静脉瘘致机体长期缺氧,出现手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。
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    一旦确诊肺动静脉瘘,患者应积极治疗,对无症状者可予保守治疗,主要是预防呼吸道感染,防止剧烈咳嗽,有症状者可行介入栓塞治疗和手术治疗,患者的治疗周期一般为短期治疗。
    1.吲哚美辛:吲哚美辛可以抑制前列腺素的合成,减少肺动脉向肺静脉血液流入,明显改善缺氧。
    2.生长抑素:可以用于治疗肺动静脉瘘所致咯血、出血等症状,少数患者用药后会出现眩晕、耳鸣。
    3.奥曲肽、去氨加压素:奥曲肽、去氨加压素等可以较少肺动脉向肺静脉血液分流,缓解全身缺氧等症状。
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    1.经皮肺动脉栓塞术:栓塞治疗通过选择性的封闭病变供血动脉达到治疗目的,避免了手术创伤、全身麻醉,以及能最大限度保存肺组织与肺功能,目前已成为肺动静脉瘘的首选治疗方法,对于双肺多发肺动静脉瘘可采取分次栓塞治疗或手术切除较大的、分流严重的病灶,剩余较小的病灶行栓塞治疗。栓塞治疗的主要并发症有栓塞材料脱落、移位造成异位栓塞等,因此栓塞治疗不适用于瘘口较大、分流量大的病变以及弥漫性肺动静脉瘘。
    2.外科手术切除病变:外科手术切除病变是肺动静脉瘘的根治性治疗手段,并发症和病死率很低,极少复发。适用于复杂、广泛性病变以及所累积肺叶残存正常肺组织较少等情况。根据病变的类型、位置、大小及数目,可具体选择瘘血管结扎术、肺楔形切除术、肺段切除术、肺叶切除术乃至全肺切除术。但全肺切除术对肺功能有较高要求,且必须确定对侧肺完全正常,故需谨慎选择,双肺病变的患者可考虑分期手术。
    3.肺移植:弥漫性肺动静脉瘘或严重低氧血症无法耐受手术或栓塞治疗时可考虑肺移植,但长期预后并不理想。
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    1.口服用药:患者应了解吲哚美辛、生长抑素药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,正确服用药物。
    2.注意康复训练:术后24小时患者可进行适当的床上活动,促进静脉回流,防止静脉血栓形成。
    3.排便护理:宜多进食富含粗纤维素的食物,促进患者排便,避免发生便秘。避免患者用力排便,必要时咨询医生应用开塞露促进排便。
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    1.宜多进食富含蛋白质和维生素的半流质饮食。
    2.食物温度最好维持在40℃左右,禁忌过冷、过热。
    3.忌辛辣刺激食物。
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    1.避免外伤:胸外伤可导致出现肺动静脉瘘,因此应在工作或生活中时刻注意自身安全,避免外伤。
    2.积极治疗原发疾病:一些肿瘤、真菌和寄生虫及肝硬化等疾病,可导致动静脉瘘发生,因此要积极控制肿瘤,进行抗真菌及寄生虫治疗,综合治疗肝硬化,可以预防肺动静脉瘘出现。
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    病因 - 临床表现 - 检查 - 诊断 - 治疗

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