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- 概述
- 病因
- 症状
- 治疗
- 护理
白种人常见,欧洲、北美非西班牙裔白人患病率约为1/(2500-3500),人群基因异常频率约为1/20。黑人少见,患病率约为1/17000,而黄种人罕见,估计为1/350000。1.基因突变:位于第七对染色体长臂上的跨膜调节因子基因(CFTR)突变造成蛋白质功能异常,引起氯离子跨膜转运障碍,导致分泌物中酸性糖蛋白含量增加,造成分泌物黏稠。从而使黏液纤毛清除功能显著降低,引起肺部反复感染。2.铜绿假单胞菌感染:铜绿假单胞菌是一种条件致病菌,存在于正常人的皮肤、呼吸道和肠道等,在机体健康状态下菌群处于平衡状态。当黏液纤毛清除功能显著降低,铜绿假单胞菌则定居繁殖,导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。3.携带基因突变:肺囊性纤维化患者通常是纯合子(来自父母双方的基因都要携带突变)。因此,父母双方为突变携带者或患者,其子代患肺囊性纤维化风险增加。若父母一方为携带者,则其子代有成为携带者的风险。详情 >肺囊性纤维化可于婴幼儿时期发病,但更多于儿童期发病,约3%在成年后做出诊断。18%的患儿在出生24小时后可出现不安、腹胀、拒奶及呕吐等胃肠道梗阻症状,大多数患儿到1~2岁时可出现发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难、生长发育迟...详情 >1.咳嗽:早期表现为间断咳嗽,随着病情加重咳嗽增加并持续,夜间和凌晨明显。痰液黏稠,不易咳出。2.呼吸困难:痰液黏稠不易咳出,造成黏液阻塞气道,导致呼吸困难。3.反复肺部感染:严重时由于痰液大量累积,容易发生肺部感染,支气管炎和肺炎是好发疾病,表现为发烧、剧烈咳嗽、常常伴有痰液,可有胸痛、全身乏力等。详情 >1.生殖系统表现:肺囊性纤维化还会影响生殖系统。因为黏稠的分泌液常常会阻塞连接睾丸和前列腺的管道(输精管),因此导致许多男性囊性纤维化患者不育。与正常妇女相比,女性囊性纤维化患者的生殖能力也会下降。2.发绀和指关节变形:肺囊性纤维化患者后期可有发绀和手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大,即杵状指的表现。详情 >肺囊性纤维化的治疗目的是预防和控制感染、促进黏液的清除、改善营养状况。主要治疗方式是长期加强排痰(痰液廓清治疗),感染时使用抗生素,并补充营养物质,晚期患者可能需要进行肺移植。1.阿奇霉素、红霉素、克拉霉素:能够干扰蛋白质的合成(不影响核酸的合成),不仅有破坏细菌形成的生物被膜的作用,还有明确的免疫调节作用。2.妥布霉素对革兰阴性菌特别是对铜绿假单胞菌具有高效的抑菌作用,对细菌的作用机制也是抑制蛋白质的合成。在有铜绿假单胞菌培养阳性(定植)或反复感染的患者,可以雾化吸入妥布霉素。3.多粘菌素B是一种抗生素。对铜绿假单胞菌等多种阴性菌有抑制作用,对其他抗生素耐药的菌株,该品也敏感。宜在重症感染或耐药菌感染时使用。详情 >1.鼻窦手术:有助于清理气道中的黏液,可以帮助患者进行顺畅的呼吸。鼻窦发炎、感染的患者可能需要进行鼻息肉切除。2.肠道手术:可以解除患者梗阻或者套叠的肠道,当患者出现肠梗阻或者肠套叠时,可以进行手术干预。3.肺移植:当患者肺部问题严重且使用药物治疗无效时,可以考虑肺移植手术。详情 >1.建议进食蔬菜及肉类,如白菜、青菜、油麦菜、丝瓜、萝卜、鸡蛋、猪肉(瘦肉)、牛肉、淡水鱼(如鲤鱼、鲫鱼等),补充蛋白质、维生素等。2.避免进食辛辣等有刺激性食物,辛辣食物易生痰,使内脏热毒蕴结,加重病情。3.忌烟酒,香烟中的尼古丁(烟碱)等成分能影响药物吸收,同时又可促进肝细胞内的药物代谢酶分泌量增加,加速药物的破坏和排泄。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 肺囊性纤维化_360百科
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肺囊性纤维化是怎么引起的_肺囊性纤维化的原因有哪些_快速问医生
肺囊性纤维化的原因有哪些?有问必答网肺囊性纤维化疾病查询频道为您解答肺囊性纤维化是怎么引起的,研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假...
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- 1.基因突变:位于第七对染色体长臂上的跨膜调节因子基因(CFTR)突变造成蛋白质功能异常,引起氯离子跨膜转运障碍,导致分泌物中酸性糖蛋白含量增加,造成分泌物黏稠。从而使黏液纤毛清除功能显著降低,引起肺部反复感染。2.铜绿假单胞菌感染:铜绿假单胞菌是一种条件致病菌,存在于正常人的皮肤、呼吸道和肠道等,在机体健康...详情 >
囊性肺纤维化的病因_360问答
1个回答 - 提问时间:2016年06月01日
最佳答案: 铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。 并发症:如合并支气管扩张时有反复咯血,后期可以有发绀和...... 详情>>wenda.so.com/q/1692680380212563?src...
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肺囊性纤维化
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