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  • 马靖编审专家
    呼吸内科 · 主任医师 · 北京大学第一医院三甲
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    • 概述
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    • 护理
    肺囊性纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。由于基因缺陷导致上皮细胞的分泌功能障碍,分泌物黏稠不易排出而堵塞管腔,从而产生一系列临床现象,可损害呼吸道、胰腺、生殖系统等脏器。主要表现为咳嗽、咳痰、喘...详情 >
    1.基因突变:位于第七对染色体长臂上的跨膜调节因子基因(CFTR)突变造成蛋白质功能异常,引起氯离子跨膜转运障碍,导致分泌物中酸性糖蛋白含量增加,造成分泌物黏稠。从而使黏液纤毛清除功能显著降低,引起肺部反复感染。
    2.铜绿假单胞菌感染:铜绿假单胞菌是一种条件致病菌,存在于正常人的皮肤、呼吸道和肠道等,在机体健康状态下菌群处于平衡状态。当黏液纤毛清除功能显著降低,铜绿假单胞菌则定居繁殖,导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。
    3.携带基因突变:肺囊性纤维化患者通常是纯合子(来自父母双方的基因都要携带突变)。因此,父母双方为突变携带者或患者,其子代患肺囊性纤维化风险增加。若父母一方为携带者,则其子代有成为携带者的风险。
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    白种人常见,欧洲、北美非西班牙裔白人患病率约为1/(2500-3500),人群基因异常频率约为1/20。黑人少见,患病率约为1/17000,而黄种人罕见,估计为1/350000。
    肺囊性纤维化可于婴幼儿时期发病,但更多于儿童期发病,约3%在成年后做出诊断。18%的患儿在出生24小时后可出现不安、腹胀、拒奶及呕吐等胃肠道梗阻症状,大多数患儿到1~2岁时可出现发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难、生长发育迟...详情 >
    1.咳嗽:早期表现为间断咳嗽,随着病情加重咳嗽增加并持续,夜间和凌晨明显。痰液黏稠,不易咳出。
    2.呼吸困难:痰液黏稠不易咳出,造成黏液阻塞气道,导致呼吸困难。
    3.反复肺部感染:严重时由于痰液大量累积,容易发生肺部感染,支气管炎和肺炎是好发疾病,表现为发烧、剧烈咳嗽、常常伴有痰液,可有胸痛、全身乏力等。
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    1.生殖系统表现:肺囊性纤维化还会影响生殖系统。因为黏稠的分泌液常常会阻塞连接睾丸和前列腺的管道(输精管),因此导致许多男性囊性纤维化患者不育。与正常妇女相比,女性囊性纤维化患者的生殖能力也会下降。
    2.发绀和指关节变形:肺囊性纤维化患者后期可有发绀和手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大,即杵状指的表现。
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    肺囊性纤维化的治疗目的是预防和控制感染、促进黏液的清除、改善营养状况。主要治疗方式是长期加强排痰(痰液廓清治疗),感染时使用抗生素,并补充营养物质,晚期患者可能需要进行肺移植。
    1.阿奇霉素、红霉素、克拉霉素:能够干扰蛋白质的合成(不影响核酸的合成),不仅有破坏细菌形成的生物被膜的作用,还有明确的免疫调节作用。
    2.妥布霉素对革兰阴性菌特别是对铜绿假单胞菌具有高效的抑菌作用,对细菌的作用机制也是抑制蛋白质的合成。在有铜绿假单胞菌培养阳性(定植)或反复感染的患者,可以雾化吸入妥布霉素。
    3.多粘菌素B是一种抗生素。对铜绿假单胞菌等多种阴性菌有抑制作用,对其他抗生素耐药的菌株,该品也敏感。宜在重症感染或耐药菌感染时使用。
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    1.鼻窦手术:有助于清理气道中的黏液,可以帮助患者进行顺畅的呼吸。鼻窦发炎、感染的患者可能需要进行鼻息肉切除。
    2.肠道手术:可以解除患者梗阻或者套叠的肠道,当患者出现肠梗阻或者肠套叠时,可以进行手术干预。
    3.肺移植:当患者肺部问题严重且使用药物治疗无效时,可以考虑肺移植手术。
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    1.保持室内空气流通:使室内温湿度适宜,室外空气较差时,避免外出,尽量不要到人多拥挤的公共场所。
    2.注意保暖:避免着凉,减少上呼吸道感染。
    3.注意休息:保证充足睡眠,避免剧烈运动。
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    1.建议进食蔬菜及肉类,如白菜、青菜、油麦菜、丝瓜、萝卜、鸡蛋、猪肉(瘦肉)、牛肉、淡水鱼(如鲤鱼、鲫鱼等),补充蛋白质、维生素等。
    2.避免进食辛辣等有刺激性食物,辛辣食物易生痰,使内脏热毒蕴结,加重病情。
    3.忌烟酒,香烟中的尼古丁(烟碱)等成分能影响药物吸收,同时又可促进肝细胞内的药物代谢酶分泌量增加,加速药物的破坏和排泄。
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    1.主动学习优生优育知识,婚前进行身体检查。
    2.遗传病患者及其亲属可向医生咨询有关婚姻和生育的健康知识。
    3.孕妇定期进行产检非常有必要,尤其是有肺囊性纤维化家族史的孕妇。
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    内容来自有来医生
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