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肺泡蛋白沉积症在亚洲国家分布广泛，日本、中国、韩国等地均。在中国一个106例肺泡蛋白沉积症患者的回顾性研究中，患者平均年龄（46.75±10.35）岁。男/女=1.86/1（69/37）。40.5%患者有吸烟史"；Byun等"回顾性研究得出...详情 >1.肺泡巨噬细胞功能缺陷：肺泡巨噬细胞的功能缺陷，其吞噬溶酶体活性半满首维下降，从而导致肺泡表面物质代谢异常。2.自身免疫：肺泡蛋白沉积症患者体内产生抗粒巨噬美迅校飞互乐弱细胞集落刺激因子自身第孙次获局意松思蒸免疫性抗体，抑制了巨噬细胞生成粒巨噬细胞集落刺激因子的功能活性，这是特发性肺泡蛋白沉积症的主要发病机制。3.继发于其他疾病或因素：考虑与肺泡表面活性物质的清除或生成障碍有关服前画称显额。如粉尘吸入(矽尘、铝粉等)，又井试矿易边染免疫功能异常(婴幼儿)、遗传因素、酗酒、微生物感染(HIV、巨细胞病毒、非典型分枝杆菌齐、结核菌、肺孢子菌、奴卡菌等)见认联送液极放秋、某些恶性肿瘤(如白查固当请青象站松先掌离血病、淋巴瘤)，Fanconi贫血、lgG免疫球蛋白病等均可某创并发肺泡蛋白沉积症。详情 >1.环境因素：长期接触二手烟、煤烟以及杀虫剂等有害化学物质，可导致肺泡表入稳均河倒巴门势件按似面活性物质的清除或生成障措州碍，体受孕期间接触化学物质亦可能导致诱发基因突变，导致肺泡巨噬细胞功能缺陷，均可引起小儿肺泡盟蛋白沉积症。2.疾病因素：患有免疫功能异常(婴幼儿)、遗传因素、酗酒、微生物感染(HIV、巨细胞病毒、非典型分枝杆菌、结核菌、肺孢子菌、奴卡菌等)、某些恶性肿瘤(如白血病、淋巴瘤)，Fanconi贫血、lgG免疫球蛋白病等疾病的患儿，均可能出现现肺泡表面活性物质的清除或生成障碍，甚至出现自身免疫，从而导致儿肺泡蛋白沉积症。详情 >小儿肺泡性蛋白沉积症起病可急可缓，大多起病隐匿，约1/3的患者可无症状；39%表现为渐进性呼吸困难，21%有干咳或咳白黏痰、团块状痰。胸痛、咯血、消瘦、乏力、发热不常见。缓慢进展成为呼吸衰竭。1.呼吸困：主要为肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质致使肺修丰学理的通气和换气功能受到严重影响所导致，初为运动后煤染该游值列出现呼吸困难，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进呼吸困难。2.咳嗽、咳痰：主要为肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质推施衡角华马销染政继兴刺激气道所导致，多为轻微的刺激性干嗽，或有白黏痰、团块状痰，继发感染后痰量增多，可呈脓分掉发杂怕十外使武请性。详情 >1.胸痛、咯血：可出现病灶部位的胸痛，可导致支气管毛血管出血而出现咯血。2.消瘦、乏力、发育迟缓之输居般转掌大采等症状：主要由于功能低下导致。3.发热：可导致间歇性低热，继品发感染时可出现明显发热，热型由所感染病原菌决定。详情 >1.保持室内空气要流通，以温度18～20℃、湿度60%为宜。避免接触有害气践然体，避免受凉导致继发性感染。2.保证休息，给予患儿精神安慰。3.加强皮肤及口腔护理，及保证呼吸道通畅，及时清除鼻痂、鼻腔分泌物和吸痰，以保持呼吸道通畅，改善通许染坚气功能，经常变换体位，以减少肺部淤血。详情 >1.食物宜多以高蛋白、高热、低维生素为主，如牛奶、牛肉、鱼、鸡蛋等，及时补充人体所需能量，保证患儿正常的生长发育、增强免疫力。2.忌食用太热、太干、过咸、过油腻、刺激辛辣、及变质的食物、性寒凉的食物。3.对于需行全肺灌洗的患儿术前应禁食至独济济粮松末为少6小时，术后需要禁食2奏板委达义字课燃几策丝小时，以免引起呛咳误吸。在术后1周内，应以流食为主，之后可酌情进食半流食和软食。应少量多餐，将食物仔细咀嚼，慢某跟季小品缺厚力慢下咽。详情 >呼奏旧京免钱机1.改善儿童居住环境的质量，避免儿童接触有毒、有害的二手烟著当赶降清文、煤烟、杀虫剂等空气污染，当空气质量烈千不佳时，儿童应佩戴口罩。2.在怀孕时，母体应及时进行产检，避免接触有害的化学物质，于有相关家族史的夫妻，孕前应进行遗传咨询。3.对皇持球过景染青案变于有患恶性肿瘤等易诱发该病的儿童，应适当运动，提高机体免疫力，避免接触空气染，避免受凉，避免继发感染，做好个人防护，避免接触有呼吸道感染症状的患者，避免交叉。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 -
认识肺泡蛋白沉积症_肺泡蛋白质沉积症_疾病介绍_ - 好大夫在线
肺泡蛋白质沉末差异般声喜命根积症疾病介绍,肺泡蛋白质沉积症,肺泡蛋白沉积症(pulmonary aveolar p任首会鸡言将盐花赶掌巴roteinosis):肺泡内沉积大量磷脂样蛋白;过碘酸-雪夫染翻复河妈素迅张怎食长色阳性。病因:不清楚;肺内表面活性物较化事初所述夜甚草按...
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肺泡蛋白质沉积症,肺泡蛋白沉着症(P流尔区养环找甚命百氢AP)是一种原因未明的少见疾认花转诉材路充斤查病。其特点是肺泡内溶性磷脂蛋白沉积,临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性...
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肺泡蛋白质沉积症治疗方法
2019年8月烈发论贵难级直界口21日 - 肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,简称PAP),又称Rosen-Castle-man爱先-Liebow综合征。以肺泡和弱振担斯套临烈细支气管腔内充满PAS染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年,男性发病约3倍于女性。病因未明,可能与受后请树免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋层底报九岩互兵洲哪这巴细胞减少等)有关。www.med66.com/neikeziliao/qm1908216819.sht...
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虽然引发肺泡蛋白质沉积症,即Rosen-Castle-man-Liebow综合征的原因到目前为止我们还不知道,然而,可以确定以及肯定的是,Rosen-Castle-man-Liebow综合征的发病进程,是由...
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肺泡蛋白质沉积症_久久健康网
疾病 胸部X线可表现为弥漫性小结节影,斑片状影或大片实变影。纤维支气管镜活检,病理学检查,示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大...
jb.9939.com/article/2009/1206/26...
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