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肺泡蛋白沉积症在亚洲国家分布广泛，日本、中国、韩国等地均有发现。在中国一个106例肺泡蛋白沉积症患者的回顾性研究中，患者平均年龄（46.75±10.35）岁。男/女=1.86/1（69/37）。40.5%患者有吸烟史"；Byun等"回顾性研究得出...详情 >1.肺泡巨噬细胞功能缺陷：肺泡巨噬细胞的功能缺陷，其吞噬溶酶体活性下降，从而导致肺泡表面活性物质代谢异常。2.自身免疫：肺泡蛋白沉积症患者体内产生抗粒巨噬细胞集落刺激因子自身免疫性抗体，抑制了巨噬细胞生成粒巨噬细胞集落刺激因子的功能活性，这是特发性肺泡蛋白沉积症的主要发病机制。3.继发于其他疾病或因素：考虑与肺泡表面活性物质的清除或生成障碍有关。如粉尘吸入(矽尘、铝粉等)，免疫功能异常(婴幼儿)、遗传因素、酗酒、微生物感染(HIV、巨细胞病毒、非典型分枝杆菌、结核菌、肺孢子菌、奴卡菌等)、某些恶性肿瘤(如白血病、淋巴瘤)，Fanconi贫血、lgG免疫球蛋白病等均可并发肺泡蛋白沉积症。详情 >1.环境因素：长期接触二手烟、煤烟以及杀虫剂等有害化学物质，可导致肺泡表面活性物质的清除或生成障碍，体受孕期间接触化学物质亦可能导致诱发基因突变，导致肺泡巨噬细胞功能缺陷，均可引起小儿肺泡蛋白沉积症。2.疾病因素：患有免疫功能异常(婴幼儿)、遗传因素、酗酒、微生物感染(HIV、巨细胞病毒、非典型分枝杆菌、结核菌、肺孢子菌、奴卡菌等)、某些恶性肿瘤(如白血病、淋巴瘤)，Fanconi贫血、lgG免疫球蛋白病等疾病的患儿，均可能出现现肺泡表面活性物质的清除或生成障碍，甚至出现自身免疫，从而导致儿肺泡蛋白沉积症。详情 >小儿肺泡性蛋白沉积症起病可急可缓，大多起病隐匿，约1/3的患者可无症状；39%表现为渐进性呼吸困难，21%有干咳或咳白黏痰、团块状痰。胸痛、咯血、消瘦、乏力、发热不常见。缓慢进展成为呼吸衰竭。1.呼吸困难：主要为肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响所导致，初为运动后出现呼吸困难，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难。2.咳嗽、咳痰：主要为肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质刺激气道所导致，多为轻微的刺激性干嗽，或有白黏痰、团块状痰，继发感染后痰量增多，可呈脓性。详情 >1.胸痛、咯血：可出现病灶部位的胸痛，可导致支气管毛线血管出血而出现咯血。2.消瘦、乏力、发育迟缓等症状：主要由于肺功能低下导致。3.发热：可导致间歇性低热，继发感染时可出现明显发热，热型由所感染病原菌决定。详情 >1.保持室内空气要流通，以温度18～20℃、湿度60%为宜。避免接触有害气体，避免受凉导致继发性感染。2.保证休息，给予患儿精神安慰。3.加强皮肤及口腔护理，以及保证呼吸道通畅，及时清除鼻痂、鼻腔分泌物和吸痰，以保持呼吸道通畅，改善通气功能，经常变换体位，以减少肺部淤血。详情 >1.食物宜多以高蛋白、高热量、低维生素为主，如牛奶、牛肉、鱼、鸡蛋等，及时补充人体所需能量，保证患儿正常的生长发育、增强免疫力。2.忌食用太热、太干、过咸、过油腻、刺激辛辣、过期及变质的食物、性寒凉的食物。3.对于需行全肺灌洗的患儿术前应禁食至少6小时，术后需要禁食2小时，以免引起呛咳误吸。在术后1周内，应以流食为主，之后可酌情进食半流食和软食。应少量多餐，将食物仔细咀嚼，慢慢下咽。详情 >1.改善儿童居住环境的空气质量，避免儿童接触有毒、有害的二手烟、煤烟、杀虫剂等空气污染，当空气质量不佳时，儿童应佩戴口罩。2.在怀孕时，母体应及时进行产检，避免接触有害的化学物质，对于有相关家族史的夫妻，孕前应进行遗传咨询。3.对于有患恶性肿瘤等易诱发该病的儿童，应适当运动，提高机体免疫力，避免接触空气污染，避免受凉，避免继发感染，做好个人防护，避免接触有呼吸道感染症状的患者，避免交叉。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 -
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肺泡蛋白质沉积症,肺泡蛋白沉着症(PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性磷脂蛋白沉积,临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性...
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肺泡蛋白质沉积症相关专业知识_360良医
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2020年2月11日 - 【肺泡蛋白质沉积症临床表现】发病多隐袭,典型症状为活动后气急,以后进展至休息时亦感气急,咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时,有发热...www.med66.com/neikeziliao/qi2002111570.shtml
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