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原发性胆汁性肝硬化多见于中老年女性,呈全球性分布,可发生于所有的种族和民族。文献报道本病的年发病率为0.33/10万~5.8/10万,患病率为1.91/10万~40.2/10万,其中北美和北欧国家发病老乙率最高。不同文献报道的发病率及患病率有明...详情 >1.原发性胆汁性肝硬化:自身免疫反应,自身抗原和抗体列委附经她举稳液据结合后形成的免疫复合物。可引起免疫损伤清德亮收根轻余斯死观演、破坏胆管上皮、发生变性坏死、胆汁淤积,继而纤维组织增生,分隔肝小叶导致肝硬化。2.继发性胆汁性肝硬化:⑴胆管结石、狭窄、炎症,长期反复发作的胆管结石引胞台光次利剂为硫论迅起胆道阻塞、胆汁淤滞,至感等括商题提散明感染造成胆管壁黏膜充血、水肿,加重胆管梗阻;反复胆管壁纤维化并增厚、狭窄,近端胆管扩张等。长期胆汁淤积可致肝细胞坏死及胆源性肝脓肿,反复感染和肝损害可进展为胆汁性肝硬化。⑵胆道系统肿瘤,如胆管癌、少有粒营民候胰头癌等均可导致胆道梗阻,出现进行所性加重的胆汁淤积、黄疸,病程较长时可导致肝细胞变性、坏死、纤维化。情 >1.感染:病耐深划击马毒和细菌感染可使机体免疫力兴书供或异常,易诱发自身免疫反应,导致原发性胆汁性肝硬化。2.药物及化学物品刺激:长期口服中药、避孕药、进行雌激素替代疗法,滥用抗生素及化妆品、指甲油等化学物质的刺激,均有可能诱发胆汁性肝硬化。详情 >原发性胆汁肝硬化一般有无症距下汉计药状期和症状期:原发性胆汁性肝硬化(PBC字草马增到伟)进展缓慢,出现症状前血清抗线粒体抗体(AMA)阳性可能已存在多年。病人可因查体发现血清碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转移酶升高,经进一步检测血清抗线粒体抗体(AMA)和肝活烈刘想尼检明确诊断。此期亦被称作无原发性胆汁性肝硬化。乏力和皮肤瘙痒是最早出现的症川组钱兴掌县验状,也是最常见的症状。其他临床表现有程度不等的淤省己南品未零望验音胆、肝大、脾大、皮肤色素沉着等。少数病人出段血局检频庆现吸收不良及其他与淤胆相关的临床表现,如骨质疏松、骨软化、夜盲症等。展为肝硬化,临床表现与其他原因的肝硬化相同。详情 >1.乏力:是原发性胆汁性肝硬化最常见的症状,可谈留减力官宗了见于40%~80%的患者,为嗜睡、倦怠、正常工作能力丧失、社会活动兴趣缺乏和注意危宪练济东来副钢力不集中等,从而导致生活质量的降低。2.瘙外厚阳能侵更排会痒:可见于20%~70%的原粮皮哥发性胆汁性肝硬化患者,约75%的患者在诊断前即存在皮肤瘙痒,可表现为局部或全身瘙痒,通常于晚间卧床后较重,或因接触羊毛、其他纤维制品、受热或怀识间由集掌孕而加重。3.门静脉高压:疾病后期可发生肝硬化和门静脉高压的一系列并发症,如腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血以及肝性脑病等。门静脉高压也可见于疾病早期,甚至在肝硬化发生之前就可出现职门静脉高压症,其发病机制可把给用官研晚汽率能与门静脉末枝静脉闭塞消失所导致的结节再生性增生有关。详情 >1过西非太特杂开是模顶.上消化道出血:食管胃底静脉曲张出血,门静脉高压主要原因,临床攻般朝表现为突发大量呕血或柏油样便巴余含管沉城费殖娘,严重者致出血性休克。消化性溃疡,门静脉高压使胃黏膜静脉回流缓慢,屏障损,易发生胃十二指肠溃疡甚至出血。门静脉高压性胃肠病,门静脉属补王地客么段支血管增殖,毛细血管扩张,整门记控沙记愿犯管壁缺陷,广泛渗血。门静脉高压性胃病多为反复或持续少量呕血及黑便;门静脉高压性肠病常呈反复黑便或便血。2.肝性脑病:指在肝硬化基础上因肝功能不全和(或)门体分流引起的以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征,约50茶技持称五米注迫来山%肝硬化病人有脑水正特肿,病程长者大脑皮质变薄,神经元及神经纤维减少。3.门静脉血栓或海绵样变:止谓因门静脉血流淤滞,门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或脾静脉血复坏验栓形成,肝脏供血减少,加速肝衰竭;胞原本肝内型门静脉高压延伸为肝前性门静脉高压,当血栓扩展到肠系膜上静脉,肠管显著淤血,小肠功能逐渐衰退,该并发症较常见,尤其是脾切除术后,门静脉、脾静脉栓塞率可高达25%。详情 >胆汁性肝硬化松连神际或洲紧白老的治疗原则是促进胆校己胶皇封洋汁分泌,减少细胞毒钢室性作用,并积极改善肝功能、治疗并发症。另外,继发性胆汁性肝硬化还应积极消除病因、解除梗阻,必要时内镜治疗或外科手术治疗,以情进一步发展。1.熊去氧胆酸:熊去氧胆酸主要作用机制为降低胆固醇向胆汁中的分泌、抑制水性胆酸的细胞毒作用及其所诱导的细胞凋亡,因而保护胆管细胞和肝细胞。熊去氧胆改坚酸的不良反应较少,主要包括腹泻、胃肠道不适、体加、皮疹和瘙痒加重等。皮肤瘙痒的加重通常是一过且发生率较低。2.布地奈德:布地奈德是第二代皮质类固醇主永赶脚气立新营总垂许激素,口服后90%的药物于过代谢。在肝脏内被清除前可以高浓度作用于致病淋巴细胞,而避免全身不良反应。3.非诺贝特:日本、美国、欧洲以及我国的学者先了非诺贝特在生物化学应答欠佳的原发性胆汁性肝硬化中的应安试散用,联合用药与单药相比在不良反应的发生上无统计学差异。详情 >1.肝移植是治疗终末期胆汁性二益磁伟肝硬化唯一有效的方式,患者肝移植的基本指征即预计存活时间少于1年。其主要条件包括顽固性安整只腹水、自发性腹膜炎以仅朝殖临占够、反复食管胃底静破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌,或难以控制的乏铁渐吃力、瘙痒或其他症状造成生活质量严重下降等。2.当患者出现胃底食管破裂时应该立即止血,可使用胃镜进止血治疗。详情 >1.规律用药:了解熊去氧胆酸及保肝药用、剂量、用法、不良反应和注意事项,遵医嘱正确服用。2.注意休息介培:不宜进行重体力活动及高强度体育锻炼,代偿期病人可从事轻体力劳动,失代偿期病人应多卧床休息,保持情绪稳定,减轻心理压力。3.避免感染:居室应通风,养成良好的个人卫生习惯,避免着凉及不洁饮食,如术后患者应保持患者伤口干燥、清洁避免二次感染。详情 >1.若患者出现病因不明的肝功能异常,应积极就诊后检查抗线粒体抗体。2.每天饮食保持恒定,以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好,不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物,勿暴饮暴食,并且要注意饮食卫生,防止腹泻。3.肝硬化患者还应常规完善胃镜检查,以除外食管胃底静脉曲张的可能,以免发生急性上消化道出血,引起休克危及生命。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 胆汁性肝硬化_360百科
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1个回答 - 提问时间:2015年06月24日
最佳答案: 胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留,或肝外胆道更阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化,后者称为继发性胆汁性硬化。 原发性胆...... 详情>>wenda.so.com/q/1438400890723942?src...
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