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  • 限制型心肌病
    刘巍编审专家
    心脏内科中心 · 主任医师 · 首都医科大学附属北京安贞医院三甲
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    • 概述
    • 病因
    • 症状
    • 治疗
    • 护理
    限制型心肌病是一种少见的心舒张功能障碍，而收缩功能正常的心血管疾病，发病原因至今仍然不清楚，可能与多种因素有关，如病毒感染、心内膜疾病、营养不良等。患者可有头晕、心悸、乏力、呼吸困难、运动能力下降，严重者会出现水...详情 >
    就诊指南
    限制型心肌病的病因和发病机制极为复杂，可能与如下因素有关：
    1.感染性因素：是导致限制型心肌病最常见原因之一，主要是因为病毒细菌感染引起的，最常见的致病菌是脊髓灰白质炎病毒、科萨奇病毒、肠道病毒以及疱疹病毒、肝炎病毒。
    2.代谢发生异常：不管发生哪种疾病，在服药过程中，如果过量服用会发生中毒性反应，使代谢系统发生异常，从而就会导致心肌发生损伤。
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    流行病学
    限制型心肌病是罕见病，男女比例约为2~3:1，约占全部心肌病的4.5%左右，约占儿童心肌病的2%~5%，其中约1/3病例为RCM/HCM表型。其发病率与性别、种族、地域等因素有关。
    限制型心肌病临床表现差异较大，以不可逆的舒张功能障碍表现为主，收缩功能正常或接近正常，随着病情的恶化，晚期收缩功能可能异常。早期患者仅会出现发热、无力、头晕等表现。随着病情不断进展，患者可在短期时进入到晚期，从...详情 >
    早期症状
    早期仅有发热、全身倦怠、头晕、气急，多见于嗜酸性粒细胞增生者。
    中晚期症状
    限制型心肌病患者中晚期常有心室功能障碍的表现：
    1.右心室或是双心室病变多见，会有不同程度的右心衰竭症状，体循环淤血的表现，如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。
    2.如患者的左心室发生病变，往往会因为舒张受限，导致肺淤血，进而引起肺动脉高压，引起一系列的表现，如气急、咳嗽、咯血、肺基底部啰音，肺动脉瓣区第二音亢进等。
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    由于限制型心肌病的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗。临床中主要遵循早期和长期、积极而理性、综合治疗和全面达标、治疗措施个体化等原则，对限制型心肌病患者进行对症治疗。
    药物治疗
    1.抗心力衰竭药物：利尿剂可减轻体、肺循环淤血，但过度减轻前负荷可能进一步减少心输出量。因此，肺静脉淤血和(或)右心力衰竭时需谨慎使用利尿剂。限制型心肌病患者一般不应用洋地黄类药物，但有房颤等快速心律失常时可考虑使用。随着限制型心肌病病情的进展，可能出现收缩功能不全，因此需谨慎使用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)类药物，几乎所有心力衰竭患者均建议用ACEI治疗。米力农、氨力农、多巴酚丁胺等正性肌力药物可用于等待心脏移植的限制型心肌病病人。
    2.抗心律失常药物：以纠正房室传导阻滞，维持窦性心律为目的。β受体阻滞剂，如美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛、阿替洛尔，可用于心率快、有缺血症状的患者，但疗效不确切。心率增快可能是每搏输出量相对固定的病人增加心脏输出量唯一的途径。β受体阻滞剂使用前后需对窦房结功能和房室传导阻滞进行仔细评估。植入心脏电复律除颤器可改善心肌缺血的发生率和病死率，因此，应考虑用于有缺血症状、不明原因晕厥及室性心动过速的病人。
    3.抗凝药物：心房颤动时需应用抗凝药物。在等待心脏移植的心肌病儿童中，经核素肺通气/灌注扫描或血管造影证实，31%有急性肺栓塞。但由于没有关于儿童使用抗凝剂预防治疗的相关研究，因此基于成人，心肌病患儿有肺栓塞和休克风险时，首选华法林(目标INR2.5，范围2.0～3.0)。建议等待心脏移植前，心肌病儿童应给予维生素K拮抗剂以达到目标INR。
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    手术治疗
    1.心脏移植：心脏移植术是限制型心肌病的重要治疗方法。心脏移植术后患儿总体的5年、10年存活率分别为70%、60%。肺血管阻力进行性增高时应尽早考虑心脏移植。因此，患儿诊断限制型心肌病后应早期考虑心脏移植。
    2.外科治疗：主要是切除附壁血栓、纤维化的心内膜，瓣膜病变时行瓣膜置换术。限制型心肌病患者可发生严重心源性休克，在心律失常中，以心动过缓较为突出，而恶性室性心律失常是导致心源性猝死的常见原因，因此，应加强对限制型心肌病患者进行心电图监测。
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    1.注意休息，若出现心脏扩大以及心功能不全者更应注意休息，待病情好转后，方可进行适量活动。
    2.保持室内通风，环境卫生，注意预防感冒，以免加重病情。
    3.遵医嘱服药，不可自行中断服药剂量、频次。
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    饮食调理
    限制型心肌病患者主要建议进食易消化、清淡食物，必要时限盐限水。此外，患者应进食高热量、高蛋白、高维生素的食物，如苹果等水果，应养成良好的饮食习惯，遵循少食多餐的原则，戒烟酒。
    预防措施
    由于限制型心肌病病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。
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  • 限制型心肌病_360百科

    限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy)，是以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起舒张期难于舒展及充盈受限，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻... 详情>>
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    baike.so.com/doc/5360949-5596506.html

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  • 限制型心肌病的病因-限制型心肌病有哪些原因-疾病查询-39疾病百科

    1、限制型心肌病的发病机制至今仍不清楚 可能与多种因素有关,如病毒感染心内膜、营养不良、自身免疫等等。近年研究认为嗜酸性粒细胞与此类心肌病关系密切。嗜酸性粒...

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  • 限制型心肌病相关专业知识_360良医

  • 限制型心肌病心肌病..._360问答

    1个回答 - 提问时间：2015年07月10日

    最佳答案： 限制性心肌病的特征为原发性心肌及/或心内膜纤维化或是心肌的浸润型蹭引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍.起踩较缓慢.早期可有发...... 详情>>

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  • 限制型心肌病- A+医学百科

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  • 限制型心肌病RCMPPT课件- 360文库

    阅读文档 13页 - 18.00元 - 上传时间:2023年4月29日

    限制型心肌病RCM特征不明原因的以心内膜和内膜下心肌纤维化,从而导致心室舒张,充盈受阻为特征的心肌病。少见。病因病因不明,可能与多种因素有关,如病毒感染、。...

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  • 限制型心肌病

    2011年9月8日 - 限制型心肌病可分成弥漫性非闭塞和闭塞性二类,前者心肌有异常物质浸润(如淀粉样变性),后者心内膜和内膜下发生纤维化(如心内膜心肌纤维化)。...

    www.med66.com/new/22a324a2009/2009811yao...

限制型心肌病

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