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  • 颅咽管瘤
    朱旭编审专家
    介入治疗科 · 主任医师 · 北京大学肿瘤医院三甲
    医生首页
    • 概述
    • 病因
    • 症状
    • 治疗
    • 护理
    颅咽管瘤是由颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的中枢神经系统良性肿瘤。颅咽管瘤为最常见的先天性颅内肿瘤，好发于儿童，少见于成年人，人群年发生率为1.3/100万。颅咽管瘤根据位置分为鞍内型、视交叉前型、视交叉后型、l...详情 >
    就诊指南
    1.先天因素：胚胎在发育的时候，原始细胞和组织异位残留于颅腔里面，在一定情况之下又会出现分化与增殖的功能，慢慢的就会出现颅内先天性的肿瘤。
    2.遗传因素：人体基因出现缺陷或突变时，体内原本基因控制的功能发生障碍，就可能会促进颅咽管瘤的出现，这种肿瘤是染色体显性遗传性的肿瘤。
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    流行病学
    颅咽管瘤是一种儿童较为常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的6%~9%，占儿童鞍区肿瘤的54%，人群年发生率为1.3/100万，发病无性别差异。颅咽管瘤大部分位于鞍上，其中又多数突入第三脑室，极少数可局限于鞍内，罕见病例可见于后颅凹...详情 >
    诱发因素
    目前尚无确定的颅咽管瘤诱发因素。
    颅咽管瘤的典型症状包括颅内高压、内分泌功能障碍和视觉障碍。部分患者可出现意识障碍，表现为淡漠或嗜睡，少数患者可出现昏迷。颅咽管瘤常见的并发症有脑膜炎、癫痫、尿崩症等。
    典型症状
    1.颅内高压：肿瘤生长变大阻塞室间孔导致梗阻性脑积水，巨大肿瘤占位也是引起颅内压增高的原因之一。主要表现为头疼、恶心、呕吐、视盘水肿等。
    2.内分泌功能障碍：肿瘤压迫腺垂体使其分泌的激素减少或增加，内分泌功能低下表现为甲状腺功能低下、身材矮小、皮肤干燥及第二性征不发育等。少数患者内分泌亢进出现甲亢、儿童性早熟、成人肥胖。肿瘤压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍、体温调节障碍等。
    3.视觉障碍：肿瘤压迫视交叉时出现视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲，颅内压增高时引起视盘水肿，晚期发展为视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。
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    其他症状
    1.意识障碍：部分患者可出现意识障碍，表现为淡漠或嗜睡，少数患者可出现昏迷。
    2.脑膜炎：肿瘤破裂进入蛛网膜下腔可出现脑膜炎。
    3.癫痫：肿瘤生长刺激大脑皮层异常发电可出现癫痫。
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    颅咽管瘤的治疗目前首选手术治疗，治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除。对于手术不能完全切除的颅咽管瘤建议术后放疗，颅咽管瘤对化疗不敏感，应用较少。
    手术治疗
    1.额底入路：可暴露的主要结构有视神经、视交叉、颈内动脉、大脑前动脉、垂体柄等。适用于视交叉后置型，鞍内向鞍上生长较大肿瘤，或鞍上视交叉前上生长的脑室外型肿瘤。该入路又可进一步分为几种不同的术式，如通过视交叉下术式，或若为视交叉前置，切除鞍结节及蝶骨平板到达视神经之间术式或打开终板术式，以及从颈内动脉与视神经或视束之间到达肿瘤术式。
    2.翼点入路：与颞底入路近似，但路径最短，可直达鞍上区。可暴露同侧颈内动脉、大脑前动脉、视神经及视束、视交叉下以及后方、垂体柄、第三脑室底、大脑脚间窝以及上斜坡等处，适用于鞍内向鞍上一侧生长或鞍上视交叉下及视交叉后脚间池的脑室外型肿瘤。该入路目前应用最为广泛，是手术切除颅咽管瘤的主要方法。
    3.终板入路：通过单侧额下入路、翼点入路和双额纵裂入路均可到达视交叉后并打开终板，暴露扩展至第三脑室外的肿瘤。故该入路适用于视交叉前置型，鞍上视交叉后生长的脑室内外型肿瘤。
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    预后情况
    颅咽管瘤术后患者预后一般较好，部分早期患者有治愈可能。近30余年来开展显微手术，对保护正常脑组织、争取肿瘤全切除、减少下丘脑及垂体损伤，一般无后遗症。颅咽管瘤术后复发率为7%~26.5%，故每年应定期复查头部CT。详情 >
    1.术后并发症：颅咽管瘤患者术后可能出现癫痫、颅内感染、脑积水、颅内血管神经损伤等并发症，要严密观察患者有无抽搐、发热、头痛、偏瘫等症状，一旦出现症状立即送往医院救治。
    2.伤口护理：术后注意伤口周围消毒换药，避免感染，注意卧床休息，避免剧烈运动导致伤口裂开出血。
    3.如果出院后需要继续服用激素治疗，比如泼尼松片，要根据医嘱逐渐减量。如果减量或停药后出现乏力、精神萎靡、嗜睡、食欲差等症状，应该医院就诊。可能需要增加剂量或重新服药，少数病人需要终生服用激素治疗。
    详情 >
    饮食调理
    1.宜吃含钙、含铁、胶原蛋白丰富的食物，如瘦肉、鸡腿菇、鱼等。
    2.忌吃含有亚硝酸盐、高油脂性的食物，这类食物不利于肿瘤患者的身体恢复。另外，不要吃生冷、油炸食物。
    3.吃新鲜蔬菜瓜果、蘑菇类食物。不要吃牛羊肉、狗肉、鱼虾、辣椒等辛辣食物。
    详情 >
    预防措施
    1.对有家族史等高危患者行基因检测，每年定期体检，尤其在准备生育时，夫妇需做好遗传学咨询，孕妇加强产检。
    2.避免头部外伤和各种辐射。
    3.养成运动的习惯，每日规律适度的运动有助于提高机体免疫力。
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