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  • 脆弱性骨硬化症
    汪滋民编审专家
    关节骨病外科 · 副主任医师 · 上海长海医院三甲
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    • 概述
    • 病因
    • 症状
    • 治疗
    • 护理
    脆弱性骨硬化症最早由Albers-Schonberg在1915年提出，是无症状的骨硬化发育异常，有不同程度的常染色体显性遗传。表现为全身多数骨骼上出现广泛散播的致密斑点，一般不产生临床症状，无畸形。该病原因不明，可以靠X线做出诊断，...详情 >
    就诊指南
    脆弱性骨硬化症病因不明，为结缔组织的先天性疾病。有遗传及家族史，家族研究发现为常染色体显性遗传，散发形式也有发现。
    流行病学
    脆弱性骨硬化症与年龄、性别无关，国内尚无明确流行病学数据。
    脆弱性骨硬化症一般不表现出任何症状，多是在X片检查中被发现，少数患者会出现关节疼痛，可并发先天性畸形。
    典型症状
    脆弱性骨硬化症多数不产生症状，有20%的患者诉关节疼痛。尤其在骶椎，但不知是骨中的斑点所致还是合并风湿痛，有时出现皮肤结节状组织增生和易形成瘢痕疙瘩。
    并发症
    脆弱性骨硬化症有常染色体显性遗传，可合并其它部位的先天性畸形，如多指(趾)、并指等。
    脆弱性骨硬化症若无症状、无畸形，不需任何治疗。若是合并多指(趾)、并指等其它畸形，影响功能，可选用手术方式短期治疗。
    药物治疗
    脆弱性骨硬化症无需药物治疗改善。
    手术治疗
    若该病合并多指(趾)、并指，严重影响患者功能时，或是影响美观时，可选用手术的方式治疗。一般需要通过手术切除多指，局部皮肤整形，进行骨畸形矫正，功能重建，皮肤整形等。
    脆弱性骨硬化症对患者的生活无影响，一般不需要特殊护理，但平时应该养成良好的生活习惯，注意生活调理，预防它病。
    饮食调理
    饮食对脆弱性骨硬化症影响不大，本病患者无需进行特殊饮食调理。
    预防措施
    有脆弱性骨硬化症家族史的人，应该优生优育，可通过孕前基因检查，来避免发病。但该病不会对患者生活产生影响，也不会影响患者的健康和寿命。孕期检查时发现，没有必要采取终止妊娠的方式，预防其发病。
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  • 骨硬化症_360百科

    是指骨骼密度增加伴有轻微的形状改变。介绍延迟型骨硬化发生在儿童期,青春期或成人早期.Albers-Schonberg病严格的是指常染色体显性遗传性,延迟型,迟发型,良性型的骨硬化类型,该病的地理和人种分布相对比较广泛.受累患者可能是无症状的,或可能是由于... 详情>>

    baike.so.com/doc/9796284-101...

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