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  • 白彦萍编审专家
    皮肤病与性病科 · 主任医师 · 中日友好医院三甲
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    • 护理
    鱼鳞病是一组以皮肤干燥,并伴片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病,任何导致表皮分化异常的因素都可引起角质层增厚和鳞屑产生。遗传是一个重要因素,结构蛋白、脂质代谢、细胞间信号传递、蛋白代谢及钙稳态的异...详情 >
    1.寻常型鱼鳞病:一般认为与遗传因素有关,寻常型鱼鳞病与常染色体显性遗传有关,家族中常有多人发病,包括父母中一方患病,患者表皮中丝聚合蛋白减少甚至缺乏,与丝聚合蛋白原合成转录后调控异常有关。
    2.性连锁鱼鳞病:已证实大部分患者Xp22.3上编码类固醇硫酸酯酶的基因缺失,而另一部分患者则有序列标签位点基因突变。导致角质层类固醇硫酸酯增多,影响角质层细胞正常脱落而形成鳞屑。
    3.板层状鱼鳞病:与第14号染色体的固氨酰胺转移酶基因突变,缺失、插入有关。
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    鱼鳞病有多种临床类型,不同临床类型有不同的流行病学。寻常型鱼鳞病最常见,患病率为1/250,自幼年发病,皮损冬重夏轻。性连锁鱼鳞病较少见,仅见于男性,全世界男性的发病率1/2000~1/9500,女性为携带者,男性一般出生时或...详情 >
    1.病毒感染与自身免疫异常:感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应而损伤胰岛组织。
    2.精神刺激、创伤:在应激状态下肾上腺糖皮质激素、胰高血糖素、肾上腺素等分泌增多,患者易发生免疫功能异常。
    3.环境因素:长期处于过度寒冷或者过度干燥的空间,有可能使自己皮肤过于干燥,最终导致鱼鳞病。
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    患者主要表现为皮肤干燥,并伴有片状鱼鳞状皮损,皮肤颜色一般为从白色、灰褐色到棕色不等,一般冬季皮损较严重,夏季可好转,不同的类型他的具体症状略语差异。
    1.寻常型鱼鳞病:典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,周边微翘起,如鱼鳞状,常伴有掌跖角化、毛周角化。
    2.性连锁鱼鳞病:表现与寻常型鱼鳞病相似,但病情较重,皮肤干燥、粗糙,伴有黑棕色鳞屑,不随年龄而改善,掌跖无角化过度,可伴有角膜点状秽浊、隐睾。
    3.板层状鱼鳞病:生后即全身覆有一层广泛的火绵胶样膜,2周后该膜脱落,代之棕灰色四方形鳞屑,遍及整个体表,犹如铠甲,以肢体屈侧,皱褶部位和外阴为重。1/3患者可有眼睑、唇外翻、面部皮肤外观紧绷,常伴掌跖角化、皲裂。
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    1.鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征:此病少见,为先天性鱼鳞病、四肢痉挛性瘫痪、智能障碍三联征构成的综合征。红皮随年龄增长逐步缓解,成年后逐步消失。
    2.鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合病。
    3.智能障碍癫痫鱼鳞病综合征:婴儿期发病,主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能瘫痪和癫痫三联征构成。但是有的患者出现生殖器发育不全、侏儒等症状,智能很差,不能自理。
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    由于有些鱼鳞病的病因和发病机制尚未完全阐明,目前仍缺乏病因治疗。临床中主要遵循长期、积极而理性等原则,用温和、湿润的方式使鳞屑脱落,并且可以联合口服药物,如维生素A类的药物支持治疗。
    1.10%~20%尿素霜,羟基酸或40%~60%丙二醇溶液:此类药物通常为外用药,并且可以抑制皮肤细菌,可以增加皮肤水合程度,起到保护皮肤的作用。
    2.维A酸外用制剂或盖泊三醇软膏:可改善角化程度、减少鳞屑,与糖皮质激素联用可增加疗效。
    3.10%胆固醇霜:对于性连锁鱼鳞病外用可取得较好疗效。
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    鱼鳞病目前还无法治愈,但是有效且规范的治疗,能够减轻或消除鱼鳞病症状、维持正常的生活质量。
    1.保持精神愉快、情绪稳定,鱼鳞病患者对于治疗上不能过于着急。
    2.有条件者可进行温泉浴,并涂养生护肤油脂类,使皮肤柔润,减轻鳞屑和瘙痒,防止皮肤过于干燥,禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。
    3.在家中使用加湿器,避免皮肤过度干燥。
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    1.多吃含维生素C、维生素A、维生素E的水果及蔬菜,如新鲜的橙子、梨、苹果、香蕉、西瓜、西红柿、萝卜等。
    2.不宜吃鱼、海鲜、辣椒等生冷、油腻的食物。
    3.避免食用辛辣、刺激性食物,如酒、蒜、葱、韭菜、辣椒等,以及动物蛋白类,如鱼、虾、羊肉、鸡肉、牛肉等,其他,如香菜、香椿、芹菜、蘑菇等也应该少吃或不吃。
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    鱼鳞病属于基因病,暂无有效的预防方法,如果是其他疾病导致的,可以通过积极治疗原发病的方式进行预防,如存在甲亢患者,应口服药物进行补充甲状腺激素等。
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