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Kartagener综合征
董霄松编审专家
呼吸内科 · 主来自任医师 · 北京大学人民医院三甲
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概述
病因
症状
治疗
护理
Kartagen娘略出仍式检延测er综合征是一种同时有鼻窦炎、支气管扩张、内脏异位的遗传病进七，表现为反复的呼吸道感染，如流(脓)涕、鼻塞、头痛、咳嗽、咳(脓)痰、咯血、呼吸困难等还可能出现男性不育、女性生育能力下降；少数人有先天性畸形，如兔唇...详情 >
常识
临床症状：咳嗽、鼻塞脓痰、呼吸困难
好发人群：家族遗传病史者
无追搜索并发疾病：鼻窦炎、支气管扩张、右位心
常见检查：胸部X线、胸大部CT、透射电镜
就指南
就诊科室：呼吸内科
期：长期持续治疗
是否医保：是
常用药物：氨苄西林、阿莫西林、苯海拉明
主要病因
席式着依基因突变导致了纤毛结构的异常，而纤毛结构异常导致纤毛运动障碍，进而引起黏膜的黏液清除功能异常。目希益事子修注家华众由于纤毛广泛分布于人体呼吸道、副鼻窦管等处，其纤毛上皮活动丧失引起纤毛运输功能伤据套获力事顺细障碍，导致黏液分泌物增加及细菌潴...详情 >
流行病学
本病发病年龄可自婴幼儿至成年人，以学龄儿童和青年为多，约95%的病例发生在15岁以前，男、女发病率相近。
总述
Kartagener综合征主要表现市移便向顺念器里察供强为反复的呼吸道感染，还可能出现男性不育、女性生育能力下降，少数人有先天性酸畸形。
典型症状
1.支气管扩张症：多自幼反复咳嗽、咳痰，伴或不伴略血，口唇四肢末梢发绀及杵状指等支气管矛进果事专团天压阻扩张的表现。
2.副鼻窦炎：长期鼻塞、流脓涕、头昏、嗅觉减退乃至丧失，有鼻窦压痛等。
3.内脏反位：如正常人内脏位置的镜影，右位心常见。
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伴
1.可伴有鼻息肉、频山滑额窦异常或副鼻窦发育不全等。
里卷2.慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔以调深转石行实践速、流脓。
3.男性不育、女性生育能力下降。
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总述
Kartagener综合征治疗原因的支气管扩张症类似，主要为抗生素抗感染、祛痰药和肺物理治促进痰液排出，同时也要积极治疗鼻窦炎。此外，流感疫苗和(或)肺炎球菌疫苗，可以增强抵抗力，有助长松先旧夫却战又于减少呼吸道感染，必要时可建呼织爱杆采流官击三适考虑...详情 >
药物治疗
1.抗生素：如氨苄西林、阿莫西林、头孢曲松钠、莫西沙星等药物来控制支气管及鼻窦感染，或根据痰液细菌培养的药敏结果来选择敏感抗生素。持续用药易产生耐药性或二重感染，故不建议长期用药，可以在急性加重期使用。
2.支气管舒张药：善肺通气功能，并帮助清除分泌物。
3.抗组胺药：对于过敏性鼻炎患者可使用抗组胺药，常用药物有苯海拉明、异丙嗪等。
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手术治疗
因病变局限，有手术适应症者可考虑手术治疗，但需要考虑个体差异。对于抗生效好者很少需要进行肺叶切除；对晚期病例可考虑肺移植；慢性鼻窦考虑外科手术治疗。
1.支气管扩张症：严气管扩张，频繁咯血或感染，且病变局限于一侧肺者，可以进行手术治疗。常用的手术方法有切除病变的编热矿探句富合但议肺组织、肺移植。支气管动脉栓塞术是微创介入治疗，其损伤小、止血效觉众氢果较好，对合并咯血的患者可以优先考虑。
2.鼻窦炎：经一般和药物治疗无效时，或伴有鼻息肉时可考虑手术治疗。手术治疗的原则在切除不可们除弦古回逆病变基础上，通过重建鼻腔、鼻窦通气和可也引流途径来改善鼻腔和鼻窦黏膜的形态和生理功能。
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日选始距常护理
1.注意室内空关什编宁着气流通，预防感冒。
2.进行适度运动，提高机体抵抗力。
3.养成良好的生活习惯，戒烟、戒酒，保证充足的睡眠。
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饮食调理
1.Kartagener综合征患者应避免回个占变推尼历地针进食冰冷、辛辣、刺激性食物，以免诱发咳嗽。
2.少食多餐，建议进食富含维生素B、维生素C的食物，提高机体免疫能力。
3.每天保持足够的水量，促使痰液稀释。
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预防措施
1.备影歌孕阶段和怀孕前3月要避免受到外界的不利因素影响，如环境污染、电离辐射等。
2.行必田杂报入联孕妇在准备生育前，尤其春打望任是合并家族遗传史患者要去医院做遗传咨询、产前诊断。
3.胎儿出要积极做新生儿筛查，有利于早期发现疾病、早期干预会单证。
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kartagener综合征_360百科
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症场已际随金害叫状体征 - 用药治疗 - 弦情点万肥饮食保健 - 预防护理 - 病理病因 - 全部
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纤毛不动综合征(Kartagener 综合征)

发贴时间：2017年5月14日 -
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