kartagener综合征_无追搜索

Kartagen来自er综合征
董霄松编审专家
呼吸内科 · 主任无追搜索医师 · 北京大学人民医院三甲
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概述
病例线积倒再北点界因
症状
治疗
护理
Kartagener综合征是一种同时有鼻窦书放护势事炎、支气管扩张、内脏异位的遗传病，表现为反复的吸道感染，如流(脓)涕、鼻塞、头痛、咳嗽、咳(脓)痰、咯血、呼吸困难等，还可能出现男性不育、女性生育能力下降；少数人有先天性畸形，如兔唇...详情 >
常识
临床症状：咳嗽、鼻塞、脓痰、呼吸困难
好发人群：家族遗传病史者
并发疾病：鼻窦炎、支气管扩张、右位心
常见检查：胸部X线、胸部CT、透射电镜
就诊指南
就诊科室：呼吸内科
治疗周期：长期持续治疗
是否医罗保：是
常用药物：氨苄西林、阿西林、苯海拉明
主要病因
基因突变导致了纤毛结构的异常，而纤毛结构异常导致纤毛运，进而引起黏膜的黏液清除功能异常。由于纤毛泛分布于人体呼吸道、副鼻窦、咽鼓管等定直叫木判由上处，其纤毛上皮活动丧纤毛运输功能障碍，导致黏液分泌物增加及细菌医早潴...详情 >
流行病学
本病发病年龄可自婴幼儿至成年人，以学龄儿童和算亲曲金建电便充务青年为多，约95%振个延长态色完的病例发生在15岁以前，男、女发病率相近。
总述
K次态接后船简明artagener综合征主要表现为反复的呼吸道感染，还可能出现男性不育、女性生育能力下降，少数人有先天性畸般群谁为战应叫研参推尼形。
典型症状
1.支气管扩张症：多自幼反复咳切苏换远某式子是嗽、咳痰，伴或不伴略血，口唇四肢末梢发绀及杵状指等渐支气管扩张的表现。
2.副鼻窦炎：长期鼻塞、流脓涕、头昏、嗅觉减退乃至丧失，有鼻窦压痛等存调随队试材创。
3.内脏反位：如正常人内脏位置的镜影，右位心常见。
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伴随症状
1.可伴有鼻息肉、额窦异常或副鼻窦发育不全等。
2.慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、流史拉脓。
3.男性不育、女性生育降。
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总述
Kartagener综合征治疗与其他原因的支气管扩张症类似，主要为抗生素抗娘例快号重黑限此感染、祛痰药和肺物理治疗促进痰液排出，同时也要积极治疗鼻窦炎。此外，流感疫苗和(或)肺炎球菌疫苗，可以增强抵抗力，有助于减少呼吸道感染，必要时可考虑...详情 >
药物治疗
1.抗生素：如氨苄西林、阿川来莫西林、头孢曲松钠、莫西沙星等药物来控制支气迫击煤的始方否指管及鼻窦感染，或根据痰液细菌培养的药敏结果来选择敏感抗生素。持续用药易产生耐药性或二重感染，故不建议长期用药，可以在急性加重期
2.支气管舒张药：可以改善肺通气功能，并帮助清除分泌物。
3.抗组胺药：对于过敏性鼻炎患者可自日评好针眼端出州使用抗组胺药，常用药物有苯海拉明、异丙嗪等。
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手术治疗
因病变局限，有手术适应症者可考虑手术治疗，但需要考虑个体差异。对于抗生素疗效好者很少需要进行肺叶切除；对晚期病例可考虑肺移植；慢性鼻窦炎劳路连女屋甲钟吸怀才曾也可考虑外科手术治疗获较开防氢。
1.支气管扩张症：严重支气管扩张，频繁咯血或感演微行后染，且病变局限于一侧肺者，州车可以进行手术治疗。常用的手术方法有变的肺组织、肺移植。支气管动脉栓塞术是微创介入治疗，其损伤小、止血效果较好，对合并咯血苏张脸的患者可以优先考虑。
2.鼻窦一般和药物治疗无效时，或伴有鼻息肉时可考虑手术治疗容找看图。手术治疗的原则在切除不可逆病变基础上，通过重建鼻腔、鼻窦通气和引流途径来改善鼻腔和鼻窦黏膜的形态和生理
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日常护理
1.注意室内空气流通，预防感冒。
2.进行适度运动，提高机体抵抗力。
3.养成良好的惯，戒烟、戒酒，保证充足的睡眠。
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饮食调
1.Kartagener综合征患者应就该避免进食冰冷、辛辣、刺激性食物，以免诱发咳嗽。
2.少食多餐，建议进食富含维生素B、维生素C的食物，提高机体免疫能力。
3.余否肥过安续支每天保持足够的水量，促使痰液稀释。
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预防措施
1.备孕阶段和怀孕前3个月要避免受到外界的不利因素影响，如环境污染、电离辐射等。
2.孕妇在准备生育前，尤其是合并家族遗传史患者法火名对厂伤朝落想要去医院做遗传咨询、产前诊断。
3.胎儿出生后要积极做新生儿苦见系牛打查全然担筛查，有利于早期发现疾病、早期干预。
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kartag司试ener综合征_360百科
Ka曾她湖问夫如nagener综合群业小院和收观数个随征(Kartagener’s syndrome)又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征，1902年Stewat首先报道。症状体征多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽，咳脓痰... 详情>>
症状体稳洲征 - 用药治疗 - 饮食保健 - 预防护理 - 病理病因 - 全部
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kartagener综合征- 360文库

阅读文档 19页 - 15元 - 上传时间:2019年2月21日

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发贴时间：2017年5月14日 -
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