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  • 利德尔综合征
    张志辉编审专家
    心内科 · 主任医师 · 中南大学湘雅三医院三甲
    医生首页
    • 概述
    • 病因
    • 症状
    • 治疗
    • 护理
    利德尔综合征又名假性醛固酮增多症，是一种罕见的常染色体显性遗传疾病，是继发性高血压较为少见的一种类型。利德尔综合征是一种罕见的慢性病，发病机制主要是由于决定远端肾单位Na+重吸收的氨氯吡咪敏感性上皮钠通道基因突变引...详情 >
    就诊指南
    1.hENaC过度激活是利德尔综合征的关键性病理生理改变：该病的主要病理生理该病是远端肾小管、集合管对钠的重吸收显著增强。对本病患者的hENaC电生理特性研究发现，hENaC开放时间及钠的传导性并未增加，甚至呈下降趋势，但极化膜上hENaC数量增加，而使钠重吸收增加。
    2.钠通道过度激活的机制：与钠通道本身的突变及其他调控位点如G蛋白复合体、磷酸化酶的突变有关。
    详情 >
    流行病学
    利德尔综合征是罕见病、遗传病，在人群中的发病率尚缺乏确切的研究。
    诱发因素
    1.高钠饮食：高钠饮食会导致钠离子潴留，钠离子重吸收增加，导致高血压。
    2.药物：长期使用复方甘草酸苷会诱发利德尔综合征。
    详情 >
    利德尔综合征的典型症状就是早发的高血压、低钾血症、代谢性碱中毒，部分患者可表现为手足搐搦、麻痹。本病治疗不及时可合并出现周期性瘫痪、肾动脉硬化及肾功能衰竭、心力衰竭。
    典型症状
    1.高血压：通常为本征的首发症状，血压随病程逐渐增高，经几年常发展成严重高血压，可有头晕、头痛，一般呈良性过程，但可发生心力衰竭和脑溢血。
    2.低钾血症：可引起肌无力、肌麻痹、肠麻痹、腱反射消失，弛缓性肌瘫痪往往在先劳累继之休息后发生，肌麻痹最常见于下肢，严重时四肢都可出现，进一步则影响呼吸肌和吞咽肌，低血钾可致心脏早搏、阵发性心动过速，严重时可促发心源性脑缺氧综合征和心脏停搏。
    3.低血镁症：可引起手足抽搐和麻痛，可发生室性早搏、室性心动过速。
    详情 >
    其他症状
    利德尔综合征患者除了上述表现外，还有部分患者可以有手足搐搦、麻痹。
    利德尔综合征需要通过终身间歇性治疗，主要通过药物治疗改善，常用的药物有血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、利尿剂，如卡托普利、培哚普利、阿米洛利。
    药物治疗
    1.血管紧张素转换酶抑制剂：如卡托普利、培哚普利等，通过抑制血管紧张素转换酶，阻断肾素血管紧张素Ⅱ的生成，降压起效缓慢，特别对伴有心力衰竭、心肌梗死、蛋白尿的高血压病人有较好的疗效。对高血钾、妊娠妇女、双侧肾动脉狭窄的病人禁用。
    2.血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂：通过阻断血管紧张素Ⅱ受体发挥降压作用，降压作用持久而平稳，低盐饮食或与利尿剂合用能明显增强疗效，禁忌症与血管紧张素转换酶抑制剂相同。
    3.利尿剂：为肾小管上皮细胞钠通道抑制剂，主要作用于远曲小管远端和集合管，常用的有氨苯蝶啶和阿米洛利，有较强的降压效果，但容易出现低血钾，建议小剂量开始使用，对于乏力、尿量增多、痛风病人禁用。
    详情 >
    手术治疗
    利德尔综合征以药物治疗为主，无手术治疗。
    了解各类降压药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导病人正确服用。
    饮食调理
    1.宜进食含钾丰富的食物，如香蕉、橘子等。
    2.建议低钠饮食，每天食盐<6g。
    详情 >
    预防措施
    利德尔综合征为遗传病，目前还没有特异而有效的预防方法。
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  • Liddle综合征_360百科

    利德尔综合征(Liddle syndrome)，临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒，临床症状像原发性醛固酮增多症，但其血浆醛固酮水平很低，且盐皮质激素受体拮抗药螺... 详情>>
    症状体征 - 用药治疗 - 饮食保健 - 预防护理 - 病理病因 - 全部

    baike.so.com/doc/5360796-5596351.html

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  • liddle综合征_公立医院专家解答（共82个）

    • 什么是Liddle综合征

      马强副主任医师中国人民解放军总医院

      Liddle综合征,又称为假性的醛固酮增多症。这个病的特征就是病人会有严重的高血压、低钾血症、代谢性碱中毒。另外,病人会有低肾素血症,它虽然和醛固酮增...详情 >

    • liddle综合症能治好吗

      王建副主任医师锦州市中心医院

      liddle综合症一般不能治好。liddle综合征也叫假性醛固酮增多症,是以严重的高血压、低钾血症、代谢性碱中毒、低肾素血症,但没有醛固酮增多为特征的肾小管...详情 >

    更多专家解答 >

  • liddle综合征_公立医院专家语音解答（共4个）

    • Liddle综合征是什么

      王开芹副主任医师滕州市中心人民医院 · 内分泌科 时间：2019-12-25

      Liddle综合征也称为假性醛固酮增多症,Liddle综合征是常染色体显性遗传病,病变部位在肾脏集合管。表现为肾脏集合管对钠重吸收增加,排钾、泌氢增多导致的... 详情 >

    • 什么是利德尔综合征

      顾纪新主治医师吉林市人民医院 · 心血管内科 时间：2019-10-15

    • 什么是赖利-戴综合征

      孙广斌主任医师阳谷县人民医院 · 神经内科 时间：2018-04-27

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  • Liddle综合征_360问答

    1个回答 - 提问时间：2020年12月21日

    最佳答案： Liddle综合征:常染色体显性遗传疾病,患者呈高血压、肾素受抑制,醛固酮低,并常伴低血钾,用螺内酯无效,表明病因非盐皮质激素过多。现... 详情>>

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  • liddle综合征相关专业知识_360良医

  • Liddle综合征- 360文库

    阅读文档 19页 - 20元 - 上传时间:2018年1月4日

    综合征,年由首先报道常染色体遗传性疾病,又名遗传性假性醛固酮增多症,肾小管钠钾交换机制,远端肾小管钠钾交换,综合征的病生机制,肾小管上皮细胞通道,综合征的病...

    wenku.so.com/d/9ddf24ac38a20a6a7b734b7c235...

  • Liddle综合征PPT参考幻灯片(16页)-原创力文档

    阅读文档 16页 - 199金币 - 上传时间:2020年7月23日

    Liddle综合征 1964年由Liddle首先报道常染色体遗传性疾病,又名遗传性假性醛固酮增多症 *肾小管钠钾交换机制远端肾小管钠钾交换 * Liddle综合征的病生机制 ENaC:...

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liddle综合征

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