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  • 邓幼文编审专家
    骨科 · 主任医师 · 中南大学湘雅三医院三甲
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    • 护理
    畸形性骨炎又名Paget病。本病系1876年由JamesPaget首先报道,是一种慢性局灶性骨代谢异常性病变,本病临床表现以骨重建增加、骨肥大、骨结构异常而导致疼痛和骨骼畸形为特点,可出现病理性骨折、恶性骨肿瘤、骨性关节炎和神经...详情 >
    1.病毒学说:不少学者认为本病可能是一种慢性病毒感染。许多学者用免疫组织化学和分子生物学技术查出病人存在病毒抗原和病毒mRNA。
    2.遗传学说:畸形性骨炎在某些国家或地区常见,如英国、西欧、东欧和受欧洲移民影响的国家,包括北美、澳洲、南非的国家和新西兰,而亚洲和非洲撒哈拉地区罕见。其明显的区域性发病及受累家族中多个成员患病,均提示遗传因素在病因上起重要作用。近年来,随着对本病的研究深入,有学者发现本病的家族聚集现象很明显。
    3.内分泌紊乱学说:有人认为变形性骨炎的发生与内分泌系统功能异常有关。Gutteridge对30例变形性骨炎和甲状旁腺功能亢进患者行甲状旁腺切除术后的跟踪结果支持上述假说。
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    畸形性骨炎发病年龄多在50岁以上,40岁以前很少发病,至今尚未见18岁以下的病例报道。有阳性家族史者占14%,提示本病有遗传倾向。此病男女均可累及,男女发病比例为3:2。发病率随地区、种族、年龄而有很大差异,以美国、南非...详情 >
    1.性别因素:由于本病流行病学统计,男女比例为3∶2,所以男性比较好发本疾病。
    2.年龄因素:本病好发于40岁以上,发病率约3%,40岁以下者极少见到。
    3.外伤因素:当受到外伤以后,如果骨头受到创伤,治疗不及时可能会导致炎症的发生。
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    畸形性骨炎的主要症状是疼痛、骨质增大、弯曲畸形、病理骨折,长骨病变中病人易出现疲劳感,脊柱病变易发生驼背和腰骶部疼痛。
    1.早期病变多局限于一骨,累及全身者少见。病变好发于脊柱、骨盆、股骨、颅骨等处,上肢诸骨、胸骨及肋骨受累者少,手足小骨更少。根据受累骨之多少,临床分为单骨型与多骨型两种,一般以多骨型较常见,病变进展缓慢,早期症状不明显。其主要症状是疼痛与骨质增大、弯曲畸形、病理骨折等。
    2.在下肢长骨病变中,病人常有疲劳感。患骨变粗,皮质骨消失或变薄,与松质骨及髓腔的界限不清,骨质极为脆弱,局部充血,温度增高,因负重或肌肉牵拉发生显微骨折、股骨弯曲或短缩畸形。颅骨受累时,主要表现为外板增生,板障消失,头颅较正常人增大。
    3.脊柱病变常发生在腰骶部,导致驼背及腰背疼痛。因患骨松软,轻度的外伤即可发生病理骨折,其发生率为15%~20%,发生骨折后仍能照常愈合。但因病人活动减少,骨质继续吸收,大量钙、磷进入血液循环,可并发高血钙症,如肾脏不及时排泄,可发生转移性钙盐沉着、尿闭等,甚至导致死亡。10%~15%的病人,可发生恶性变。继发为纤维肉瘤、软骨肉瘤或恶性巨细胞瘤等。可为多发性,较一般恶性肿瘤更为严重,为本症致死的主要原因。
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    1.病理性骨折,畸形严重:可因负重力线的改变发生关节痛,甚至行动困难,严重者可以并发病理骨折。
    2.失明、耳聋:因外板增生,颅内体积常无改变,颅底孔道可变窄,引起脑神经压迫症状,常并发听神经障碍而听力下降,甚至耳聋;如视神经受压可出现失明等。
    3.骨关节炎:当患者的炎症转移,侵袭到患者的关节部位时,容易造成骨关节炎,表现为关节处的疼痛、酸胀、僵硬的情况。
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    此病多数无症状或症状轻微者常不需治疗,可用水杨酸盐与非类固醇抗炎药减轻疼痛。少数症状明显者可行非手术治疗或手术治疗,而手术治疗同时亦需应用药物治疗。
    1.降钙素:应用降钙素的目的主要是延缓骨吸收。降钙素可对多数病人起到抑制高骨转换率的作用,使血碱性磷酸酶(ALP)及尿羟脯氨酸(HYP)水平降低≥50%,同时临床症状明显改善,然而不少学者指出此种治疗不能阻止有活动性病变者并发症的发生,相当一部位病人不能将骨转换指标降至正常水平,尤其是不能完全阻止老年患者病情的发展。疗程至少1年,有时需长期应用。降钙素也可通过鼻喷的方式给药,用于接受无痛性治疗的患者。
    2.二膦酸盐类:常用双膦酸钠药物——羟乙二磷酸二钠,疗程6个月,需要时隔3~6个月后重复给药。
    3.普卡霉素:普卡霉素具有降低血钙,抑制骨代谢作用。连用7~10天,无明显副作用者可酌情再继续应用,亦可以较小剂量连用数周,或用较大剂量每1~2周静滴1次。本药的主要副作用是消化道反应、一过性肝肾损害及骨髓抑制等。
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    手术治疗的主要适应症为部分病理性骨折;严重关节炎;负重骨严重畸形。对于有神经压迫症状者药物治疗无效可行减压手术,而病理性骨折行内固定手术者骨不连发生率较高。颅底陷入症可考虑枕下开颅减压。有交通性脑积水时可行脑室...详情 >
    1.口服用药:了解各类止痛、控制高钙血症、纠正心衰等药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,指导病人正确服用。
    2.术后护理:术后要保持切口部位的清洁、卫生,避免伤口感染,定期换药。定期翻身拍背,活动四肢,避免出现褥疮、坠积性肺炎等并发症。
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    此病无特殊饮食调理,注意饮食营养丰富、均衡即可。
    1.有畸形性骨炎家族史的人,应做好孕前、产前检查,优生优育,避免遗传下一代。
    2.已发生畸形性骨炎的人,应该积极治疗,不要剧烈运动,避免发生病理性骨折。
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  • 帕哲忒病(paget):Paget病(Paget's disease)又名湿疹样上皮癌。临床上表现为湿疹样皮损,病理上表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊型癌,可分为二型:1、乳房Paget病发生于乳头及乳晕部。2、乳房外Paget病常见于大汗腺分布区,如女阴、男性生殖器、肛周、腋窝、颜面、口唇、鼻翼等...详情 >
    佩吉特病(Paget病)又名湿疹样癌,是一种特殊类型的癌性病变,女性多见,多发生于女性乳头部位,占所有乳腺癌的1%~3%,也可以发生在男性乳头,这种情况称为乳房Paget病。另外,本病可以发生于其他富有大汗腺的区域,如腋窝、阴囊或肛周等部位,此时称为乳房外Paget病。临床以顽固性湿疹样皮损表现为特点。更多详情 >
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  • paget病是什么病-有来医生

    1个回答 - 回答时间:2018年9月10日

    问题描述:paget病是什么病

    医师回答:病分为是一种少见的恶性肿瘤。分为乳腺派杰氏病和乳腺外派杰氏病,乳腺派杰氏病多累及乳头和乳晕,乳乳腺外派杰氏病多累及外阴、腹股沟等。不过发病率还...

    www.youlai.cn/ask/864591.html

  • Paget病_360百科

    畸形性骨炎,畸形性骨炎(osteitis deformans)是一种慢性进行性骨病,以局部骨组织破骨与成骨、骨吸收与重建、骨质疏松与钙化并存为病理特征。本病为原因不明的,慢... 详情>>
    症状体征 - 用药治疗 - 饮食保健 - 预防护理 - 病理病因 - 全部

    baike.so.com/doc/5359092-5594646.html

  • paget病相关专业知识_360良医

  • Paget病_360问答

    1个回答 - 提问时间:2021年01月16日

    最佳答案: 又名湿疹样癌,位临床上表现位湿疹样皮损,病理上表皮内又大而淡染的异常细胞(paget细胞)位特点的一种特殊型癌。临床上可分为二型:(... 详情>>

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  • Paget病_Paget病的病因病机、临床表现、诊断、治疗_医学百科

    Paget病又称变形性骨炎(osteitis deformans)、Paget骨病(英国外科医师James Paget于1877年首先描述并命名)。该病是骨重建(bone remodeling)异常所致的临床综合征... 详情>>
    1 概述 - 2 疾病名称 - 3 英文名称 - 4 Paget病的别名 - 5 ICD号:M88.9 - 全部 - 其他含义>>

    www.wiki8.com/Pagetbing_135983/

  • paget病是什么病-有来医生

    1个回答 - 回答时间:2018年10月11日

    问题描述:paget病是什么病

    医师回答:paget病为派杰氏病,又称湿疹样癌,分为乳腺派杰氏病和乳腺外派杰氏病。乳腺派杰氏病发生于乳头和乳晕,乳头下方常合并有乳腺导管内癌或者浸润性癌。乳腺...

    www.youlai.cn/ask/1037699.html

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    乳腺Paget病,又称乳房Paget病、乳腺派杰氏病、湿疹样乳腺癌,和乳腺癌一样,是乳腺恶性疾病,是多种乳腺癌其中的一种,发病率很低,发病高峰为50-60岁。乳腺Paget病是一种罕...

    www.163.com/dy/article/IDST4QEV0514MKJ...

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