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- 概述
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- 护理
SAPHO综合征是一种慢性免疫介导的疾病，损害皮肤、关节和骨骼。该综合征的首字母缩写反映了该疾病为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨质增生和骨炎的不同组合。这种疾病很少见，经常被漏诊(和误诊)，其特点是突出的炎性皮肤和关节表现...详情 >SAPHO综合征通常被认为是一种罕见的疾病，可出现在任何年龄，但最常见于儿童和青壮年。目前暂无此病的流行病学研究。有学者认为该疾病可能与感染相关病毒或细菌后引发自身免疫反应所致。1.自身免疫假说：本病在成人中脊柱关节和骶髂关节受累常见，30%的患者HLA-B27阳性，炎性细胞因子TNF-α常可与其他自身免疫病同时存在。2.感染假说：有学者提出SAPHO综合征可能与病毒或细菌感染启动机体免疫反应，SAPHO综合征患者的病变组织中检测出痤疮杆菌考虑本病可能由于这些低毒力的病原微生物可通过血液传播引起骨病变。3.遗传易感性假说：相关人员研究发现B35-C114单倍体高频出现于SAPHO综合征患者，考虑本病可能为基因相关疾病。详情 >SAPHO综合征是以滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨质增生和骨炎为特征的综合征。骨关节病变和皮肤损害是本病的特征性改变。有文献报道SAPHO综合征皮肤和骨关节系统外一些少见的临床表现。1例52岁女性患者以无菌性脑膜炎、吞咽困难等颅神经麻痹症状为首要临床表现。还有患者首发症状表现为胸腔积液。系统症状可有发热、无力等，但较为少见。如骨关...详情 >1.皮肤：SAPHO综合征的皮肤病变发病率为20~60%，主要表现为脓疱疮和重度痤疮，特征性的病变是掌趾部脓疱疮、爆发性痤疮和脓疱性银屑病等，男性患者中痤疮发生率高，而女性患者以掌趾部脓疱疮较为常见。儿童的皮肤病较成年人少见。皮肤病变可与骨关节病变同时发生，也可早于或晚于骨关节病变，时限一般≥2年，甚至相差20~38年。2.骨骼：SAPHO综合征患者出现骨关节病，多表现为肌肉和骨骼疼痛及活动受限，可累及中轴骨及外周骨，主要表现为滑膜炎、骨肥厚和骨炎。骨炎常累及骨皮质、骨髓腔或者同时累及两者，但是典型病变是累及胸骨上端，锁骨内端及第一对肋软骨的骨质硬化和骨肥厚。成人受累骨主要是肋胸锁骨，其次是脊柱、骨盆、长骨，骼骨和下颌骨少见。儿童最易累及长骨干髓端，其次是前上胸壁和脊柱。详情 >由于病因和发病机制尚未完全明确并缺乏大规模临床试验，目前SAPHO综合征治疗仍为经验治疗，分药物和手术两大类。手术是治疗SAPHO综合征备选手段之一。某些快速进展性破坏性脊椎炎患者，不宜一味采用保守药物治疗，而需及时手术。有研究者采用关节镜下滑膜切除术治疗难治性膝关节滑膜炎，采用全髋关节置换术治疗疼痛剧烈且活动明显受限的...详情 >1.非甾体类抗炎药(NSAIDs)：如布洛芬，通常用作缓解疼痛或在诊断阶段的一线治疗，长期使用注意胃或肠道的出血、溃疡和穿孔。2.关节内或全身性皮质类固醇：在大多数患者中短暂有效，但长期使用易导致库欣综合征。此外，撤药时皮肤和/或骨骼受累经常复发。3.抗生素：感染为可能诱因之一，可使用抗生素治疗，如头孢类抗生素、克林霉素，但只有一小部分患者对此有反应，并且这种效果通常是局限的，在停药后消失。详情 >1.基础护理：保持皮肤清洁、干燥；避免与刺激性物品接触，避免紫外线和阳光直射，保持床单位清洁、干燥、无污染，必要时及时更换。2.对症治疗护理：(1)皮疹：家属和患者应注意观察皮疹的变化，保持局部皮肤清洁干燥，不能挤压或摩擦，防止感染扩散。(2)关节疼痛：帮助患者采取舒适体位，每2小时变换体位。不可长时间压迫一侧肢体，尽可能保持关节功能位置。对疼痛累及腰、臀、髋部为主的患者，注意下肢肌力和肢体活动度的变化，指导患者每日做腰部运动，前屈、背伸、侧弯和左右旋转肢体，循序渐进；疼痛累及肩、膝等关节的患者，指导患者每日进行肩、膝关节屈伸、内旋、外展的活动，防止下肢肌肉萎缩。疼痛累及颈部、骶髂关节者建议睡硬板床，保持关节功能位置，注意正确的站、坐姿，避免关节畸形。注意疼痛急性期须严格卧床休息，缓解期进行关节功能锻炼。详情 >1.可进食富含维生素的各类新鲜蔬菜、瓜果等，防止皮脂分泌，加快血液循环，增加皮肤的抵抗能力，以及富含锌元素的食品，如莲子、芝麻、瘦肉、动物肝等。2.平日宜食性温、易消化食物，有计划的摄入高蛋白、高维生素、高钙饮食。3.禁食辛辣、发物，如虾、鱿鱼、韭菜等，养成良好的饮食习惯。详情 >1.对于存在痤疮丙酸杆菌感染的人群应注意好自身毛孔油脂的分泌，控制好饮食，以清淡为主，主要作息规律，避免熬夜。2.对于经常被蚊虫叮咬的人群应注意避免搔抓，以免皮肤出现破损，可应用相关止痒药物处理。3.若自身免疫力较为低下，可适当锻炼身体，提高自身抵抗力。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 SAPHO综合征_360百科
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刘爱华副主任医师北京医院 · 风湿免疫科
李玉慧副主任医师北京大学人民医院 · 风湿免疫科
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sapho综合征_公立医院专家解答（共46个）
sapho综合征是什么病-有来医生
1个回答 - 回答时间：2019年1月15日
问题描述：sapho综合征是什么病
医师回答：SAPHO综合征是风湿病的一种,SAPHO是滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎五个英文单词的缩写。SAPHO综合征主要包括骨病变和掌跖脓疱病,发病年龄以青...
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李忱医生:罕见病SAPHO综合征应如何治疗?丨专家之声_网易订阅
2019年1月21日 - SAPHO综合征分别是Synovitis(滑膜炎), Acne(痤疮), Pustulosis(脓疱病), Hyperostosis(骨肥厚),Osteomyelitis(骨髓炎)5个英文字母的缩写。今...共5张图片www.163.com/dy/article/E62NM2DK0514AD...
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2020年11月21日 - 1987年Charnot等经过归纳,取每一病变的首字母,提出SAPHO综合征的命名,并把本综合征的骨关节病变分为与痤疮有联系的风湿性表现(团块、暴发...m.sohu.com/a/433059083_120...
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