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血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)是由血管内皮细胞和骨髓巨核细胞合成的一种多结构域、多功能糖蛋白,在1期和2期止血中发挥重要作用。vWF缺陷将导致血管性血 ...
VWF基因本身的多态性可以增加或减少血浆中VWF∶Ag水平[10]–[13]。但是对血浆VWF水平影响最大的还是VWF基因本身的突变,这也是遗传性血管性血友病的主要发病机制。 国际 ...
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Jan 22, 2021 · 笔者结合国际上相关研究进展及个人经验对AHA的诊断和治疗进行介绍,供临床医生参考、以提高对该病的认识。 ... 功能亢进,炎症性肠病 ... VWF:血管性血友病 ...
因子水平(或对轻型A 型血友病使用去氨加压. 素),保护(夹板)、休息、冰块、加压和抬. 高(PRICE) 可作为肌肉和关节出血的辅助管理. 手段。 3. 物理治疗/康复治疗对于 ...
Dec 25, 2021 · ... 对1例vWD家系成员进行了表型及基因检测分析,探讨vWD的临床特征、致病基因突变的特点及治疗效果,以提高临床对vWD的认识。 1 病例资料. 先证者,男性 ...
血管性血友病的常见诱因是控制血管性血友病因子(一种在凝血过程中起主要作用的蛋白质)的遗传基因变异。 如果该蛋白质的水平较低或无法正常工作,名为血小板的小血细胞就 ...
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Nov 25, 2019 · Bi等进行的多变量分析指出,D-D水平高于1.2 μg/ml是生存不良的独立预测因子;曹琪和戚晓梅对3项指标进行ROC曲线分析,发现D-D的诊断效能最高。本研究结果 ...
Feb 7, 2024 · 总结与推荐 · 引言 · 发病机制 · 抑制物是自身抗体 · 获得性血友病A患者的基础情况/疾病 · 局部用凝血酶或纤维蛋白胶暴露后的凝血酶和因子Ⅴ抑制物 · 流行病 ...
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并增强他们对血友病的认识和了解。 宣教者的目标 ... 去氨加压素是一种合成化合物,可提高凝血因子VIII和血管性假血 ... 可用于治疗轻度血友病A和某些类型的血管性血友病。
... 结构。 基于例如图1至3和图15至16中示出的一般适体结构,本领域普通技术人员将容易地认识到可以对序列进行若干修饰,同时保留适体的整体结构和推测的功能。例如,本 ...