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睾丸女性化综合征,属于男性假两性畸形的一种,又称完全性雄激素不敏感综合征。 患者生殖腺为男性生殖腺即睾丸。 在胚胎早期,睾丸分泌睾丸酮,但由于靶器官细胞内缺乏雄激素受体,对睾丸酮不发生反应,以致妨碍外生殖器及男性第二性征的发育。 青春期后,睾丸发育,同时能分泌雌激素,而产生女性化作用,使乳房发育,外生殖器发育为女性型。
睾丸女性化一词为Morris首先倡用,这类患者可以表现出不同程度的男性假两性畸形,甚至是完全的女性化外观。 青春期后表现为原发性闭经,有良好的乳房发育,盆腔内无女性的子宫及附件;雄激素受体部分缺乏患者,外生殖器表型基本接近正常男性外观,这类患者也称为Reifenstein's综合征。
Jul 26, 2007 · 市妇幼保健院院长李健主任医师介绍,小美的病症叫完全型雄激素不敏感综合征,也叫睾丸女性化综合征,它是属于两性畸形的一种,与遗传有关,常在同一家族中 ...
Feb 10, 2022 · 皮肤起疙瘩,痒 · 1.外在表现跟普通女性一样,同普通少女一样在青春期有乳房发育; · 2.有睾丸,睾丸位于腹股沟,或者在阴唇内; · 3.有阴唇、阴道,但无 ...
右侧肿块位于腹股沟中点上方,约3cm× 4cm大小,质韧,无明显压痛。 外阴成幼女型,无阴毛,大、小阴唇发育不良,阴蒂轻度增大,尿道口、阴道口位置正常,阴道呈盲端发育,子宫未及。 化验:T16 2nmol/L ,FSH 16IU/L ,… 本文献已被 CNKI 维普 万方数据 等数据库收录!
李鼎芬等.完全性睾丸女性化综合征—家系三例报告[J].中国优生优育,1992(03):47-48.
Sep 15, 2021 · 1953年Morris首次提出AIS,当时被称为睾丸女性化综合征,他回顾分析了82例完全女性化表型的临床特征。 ... 轻度AIS(mild androgen insensitivity syndrome, ...
睾丸女性化综合征 from dise.fh21.com.cn
睾丸女性化综合征可分为完全型和不完全型两类:完全型患者为女性体态、女性外生殖器、盲端阴道、青春期乳房发育、睾丸大小正常,常位于腹股沟内,但无精子生成;不完全患者 ...
Dec 6, 2022 · 青春期后,随着睾丸分泌雄激素增多,促黄体生成素可升高或正常,外周雄激素抵抗可导致转化的雌激素增高,可出现女性乳房及毛发发育,但不具有月经及生育 ...
雄激素抵抗是指由于雄激素受体和配体结合异常或受体后信号传导的异常导致雄激素的作用得不到充分发挥所引起的一组临床综合征。 根据外周组织对雄激素抵抗的不同程度分成完全性雄激素抵抗和部分性雄激素抵抗(PARS)。 完全性的雄激素抵抗综合征,也称为睾丸女性化综合征。